Ogólność
Pierwotna marskość żółciowa wątroby - dziś bardziej poprawnie definiowana jako pierwotne żółciowe zapalenie dróg żółciowych (CBP) – jest przewlekłą chorobą o podłożu autoimmunologicznym, która atakuje wątrobę, a dokładniej znajdujące się w niej drogi żółciowe.
W tej konkretnej chorobie wątroby układ odpornościowy atakuje komórki tworzące drogi żółciowe, powodując stan zapalny, bliznowacenie i zamknięcie, co skutkuje początkiem wewnątrzwątrobowej cholestazy.
Dlatego ta patologia ewoluuje w marskość dopiero w najbardziej zaawansowanych stadiach.
Co więcej, w niektórych przypadkach pierwotna marskość żółciowa jest związana z innymi typami chorób autoimmunologicznych, takimi jak zespół Sjögrena, reumatoidalne zapalenie stawów i autoimmunologiczne zapalenie tarczycy.
Epidemiologia
Pierwotna marskość żółciowa może dotyczyć pacjentów obu płci, w tym w dość szerokim przedziale wiekowym. Szacuje się jednak, że ponad 90% przypadków występuje u kobiet w wieku od 35 do 60 lat.
Powoduje
Jak wspomniano, pierwotna marskość żółciowa wątroby jest zaburzeniem typu autoimmunologicznego. Dokładniej, limfocyty T atakują komórki dróg żółciowych, powodując przewlekłe zapalenie, aw konsekwencji bliznowacenie.
Niestety, nadal nie jest znany powód, dla którego limfocyty T przeprowadzają ten atak. Niektórzy twierdzą, że mechanizm ten może być wywołany przez czynniki zakaźne lub toksyczne oraz że jest również zaangażowany składnik genetyczny.
Diagnoza
Diagnozę pierwotnej marskości żółciowej można postawić wykonując różnego rodzaju badania, takie jak:
- Badania krwi w celu określenia czynności wątroby, w których oceniane są poziomy transaminazy, gamma-glutamylotransferazy (lub gamma-GT, jeśli wolisz) i fosfatazy alkalicznej;
- Badania krwi wykonane w celu wyszukania określonych przeciwciał, takich jak przeciwciała przeciw mitochondrialne i niektóre przeciwciała przeciwjądrowe
- USG jamy brzusznej
- Rezonans magnetyczny;
- tomografia komputerowa brzucha;
- Biopsja wątroby.
Objawy i powikłania
Pierwotna marskość żółciowa wątroby nie daje żadnych objawów we wczesnych stadiach rozwoju u większości pacjentów. Z drugiej strony niektórzy pacjenci mogą odczuwać objawy, takie jak:
- Zmęczenie;
- Suchość w ustach
- Swędzenie (spowodowane odkładaniem się soli żółciowych w skórze);
- Suchość spojówek.
Później, w miarę utrzymywania się stanu zapalnego, a zatem w miarę postępu patologii, mogą również wystąpić następujące objawy:
- Ból w prawym górnym kwadrancie brzucha
- Zwiększenie objętości wątroby;
- Żółtaczka
- splenomegalia;
- Upośledzone wchłanianie tłuszczów (z powodu słabej produkcji żółci), powodujące wydzielanie tłustych stolców;
- Wzrost poziomu cholesterolu we krwi;
- Odkładanie się lipidów w skórze, wynikające z ich zmniejszonego wydalania przez żółć;
- Zespół złego wchłaniania i niedożywienia lipidów;
- Marskość wątroby.
Jednym z najczęstszych powikłań u kobiet jest osteoporoza.W rzeczywistości, z powodu cholestazy i uszkodzenia wątroby, w przypadku pierwotnej marskości żółciowej występuje zmienione wchłanianie egzogennej witaminy D i zmniejszona aktywacja endogennej witaminy D; oba te czynniki w rzeczywistości sprzyjać wystąpieniu osteoporozy.
Ponadto pacjenci z pierwotną marskością żółciową wątroby mają zwiększone ryzyko rozwoju guzów wątroby.
Terapia
Leczenie farmakologiczne pierwotnej marskości żółciowej zasadniczo opiera się na podawaniu kwasu ursodeoksycholowego (Deursil®, Ursobil®). Ta substancja czynna w rzeczywistości jest kwasem żółciowym zdolnym do regulowania wchłaniania cholesterolu, dlatego jest w stanie wykonywać te czynności, których żółć nie jest już w stanie wykonać z powodu choroby.
Kwas ursodeoksycholowy podaje się doustnie w zwykłej dawce 300-600 mg substancji czynnej dziennie.
Oprócz terapii kwasem ursodeoksycholowym lekarz może zdecydować o przepisaniu podawania suplementów witaminowych, w szczególności opartych na witaminie D.
Ponadto, jeśli uzna to za konieczne, lekarz może również zdecydować się na terapię lekową mającą na celu leczenie objawów pierwotnej żółciowej marskości wątroby. Na przykład swędzenie spowodowane odkładaniem się kwasów żółciowych w skórze można leczyć przez podawanie cholestyraminy (Questran®).
Wreszcie, w ciężkich przypadkach może być wymagany przeszczep wątroby.
Ponieważ jest to choroba autoimmunologiczna, badania w zakresie pierwotnej marskości żółciowej zmierzają w kierunku stosowania do jej leczenia leków immunosupresyjnych, jednak dotychczasowe wyniki nie są takie, na jakie oczekiwano.
Środki ostrożności
Niestety u pacjentów z pierwotną marskością żółciową prawie niemożliwe jest pełne przywrócenie funkcji wątroby. Jednak ci sami pacjenci mogą podjąć niewielkie środki ostrożności i wprowadzić pewne zmiany w swoim stylu życia, aby zachować, na ile to możliwe, jakąkolwiek funkcję wątroby, której choroba jeszcze nie naruszyła.
W związku z tym pacjenci z pierwotną marskością żółciową powinni unikać spożywania napojów alkoholowych, stosować dietę niskosodową i w miarę możliwości ograniczać przyjmowanie leków hepatotoksycznych.
