Definicja i przyczyny
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest chorobą zapalną wątroby, której elementem sprawczym jest stan zapalny dróg żółciowych.W procesie zapalnym, który może wpływać na drzewo żółciowe na różnym poziomie, powstają procesy bliznowaciejące dróg wewnątrz i/lub zewnątrzwątrobowych, w którym płynie żółć wytwarzana przez wątrobę.
W konsekwencji powstają zwężenia (stenozy) i zrosty, które uniemożliwiają prawidłowy odpływ żółci do jelita (z kanalików wewnątrzwątrobowych do przewodu wątrobowego wspólnego, a stamtąd do pęcherzyka żółciowego i przewodu torbielowatego, a następnie do dwunastnicy). nieubłagany - zazwyczaj prowadzi do niedrożności dróg żółciowych w okresie 10-15 lat z rozwojem marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego.
Ponadto osoby z stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych są bardziej narażone na rozwój raka dróg żółciowych, złośliwego nowotworu dróg żółciowych.
Rysunek: Porównanie zdrowych (po lewej) i zaognionych (po prawej) głównych drogach żółciowych.
Zwróć uwagę na zwężenie dróg żółciowych spowodowane procesem zapalnym, który charakteryzuje stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Ze strony: epainassist.com
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych dzieli się na:
- Pierwotne lub pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: gdy nie można zidentyfikować choroby odpowiedzialnej za zwłóknienie dróg żółciowych → uszkodzenie jest często uważane za immunologiczne, o czym świadczy częsty związek pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych z chorobami o etiologii autoimmunologicznej, m.in. wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna, przewlekłe autoimmunologiczne zapalenie trzustki, sarkoidoza. Inne teorie patogenetyczne, obecnie mniej akredytowane, przypisują rolę toksynom bakteryjnym i samym czynnikom zakaźnym. Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje około dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet i rzadko występuje u dzieci, pojawiając się elektywnie w trzeciej do szóstej dekady życia.
- wtórne stwardniające zapalenie dróg żółciowych: gdy jest następstwem klinicznie możliwej do zidentyfikowania choroby podstawowej → główne przyczyny wtórnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych to obecność kamieni w drogach żółciowych, nawracające zapalenie trzustki, operacja dróg żółciowych, AIDS lub „wstrzyknięcie leków chemioterapeutycznych przez tętnicę wątrobową ”.
Objawy
Więcej informacji: Objawy stwardniającego zapalenia dróg żółciowych
Niektórzy pacjenci mogą być bezobjawowi przez wiele lat i w takich przypadkach może być wymagane ciągłe monitorowanie. Obraz kliniczny związany z stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych jest niezwykle zmienny, ale generalnie postępujący i skomplikowany – w większości przypadków – od ewolucji do obrazu marskości wątroby z ciężkim upośledzeniem funkcji wątroby.
Żółtaczka, świąd, utrata masy ciała, osłabienie, słaby apetyt i tkliwość wątroby (ból w prawym podżebrzu) to klasyczne objawy początku choroby, które z czasem mogą się skomplikować, przechodząc w objawy typowe dla nadciśnienia wrotnego i niewydolności wątroby: obrzęk, wodobrzusze, żylaki przełyku, hemoroidy, splenomegalia.
Diagnoza i leczenie
W obliczu klinicznego podejrzenia stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest diagnozowane za pomocą badania znanego jako perendoskopowa cholangio-pankreatografia wsteczna (ERCP), podczas którego środek kontrastowy jest wstrzykiwany bezpośrednio do dróg żółciowych w celu lepszego zbadania jego struktury za pomocą obrazów radiologicznych. rurka wyposażona w kamerę i źródło światła, która przechodzi przez usta aż do dwunastnicy, w szczególności do brodawki Vatera (gdzie drogi żółciowe i trzustkowe wchodzą do jelita). środek kontrastowy niezbędny do badania budowy dróg żółciowych za pomocą zdjęć RTG Do monitorowania pacjentów z już rozpoznanym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych można zastosować cholangio-pankreatografię rezonansu magnetycznego (MRCP), która wytwarza obrazy dróg żółciowych wykorzystując wysoką intensywność sygnału żółci (który wydaje się biały) ), w porównaniu z otaczającymi tkankami, które generują słaby sygnał (więc wydają się ciemne). Tomografia komputerowa może również odgrywać rolę uzupełniającą w cholangiografii.
Ponieważ proces zwłóknienia dróg żółciowych nie jest odwracalny, terapia lekowa opiera się na kontroli objawów towarzyszących. Swędzenie, na przykład, można kontrolować za pomocą leków przeciwhistaminowych i można mu zapobiegać, stosując żywice sekwestrujące kwasy żółciowe.
- Kortykosteroidy, aziatopryna, penicylamina i metotreksat dają różne wyniki i wiążą się z ważnymi działaniami toksycznymi Kwas ursodeoksycholowy (ursodiol) może zmniejszać świąd i poprawiać parametry biochemiczne, ale nie wykazano, aby zmieniał historię choroby naturalnej
Integracja diety z witaminami rozpuszczalnymi w tłuszczach (witaminami A, D, E i K) w tabletkach zapobiega specyficznym niedoborom, wynikającym ze zmniejszonego ich wchłaniania z powodu braku aktywności emulgującej żółci. Antybiotyki można stosować w celu zapobiegania epizodom bakteryjnego zapalenia dróg żółciowych (zakażenia pęcherzyka żółciowego), które jest bardzo częste u osób ze stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych.
Przeszczep wątroby pozostaje jedynym ostatecznym lekarstwem na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, zarezerwowane dla najpoważniejszych przypadków powikłanych niewydolnością wątroby.Miniinwazyjna chirurgia laparoskopowa i endoskopowa (operacyjna ERCP) może nadal być pomocna: lekarz może pozycjonować stenty w odpowiedzi na niedrożność dróg żółciowych, rozszerzanie ścian lub ich usuwanie, a następnie spawanie pozostałych końców przewodu żółciowego.
.jpg)
