Prekursor biologicznie aktywnej formy zwanej pirofosforanem tiaminy (TPP), pełni zasadniczo rolę koenzymu różnych procesów komórkowych.
Dostarczana zarówno z pokarmów roślinnych, jak iz królestwa zwierząt, tiamina jest szeroko rozpowszechniona, ale nie jest szczególnie bogata w diecie; jest wchłaniany w jelicie cienkim, proces ten jest hamowany przez alkohol etylowy, i transportowany po całym ciele przez krwioobieg. Koncentruje się głównie w narządach.
Niedobór zwykle powoduje beri-beri lub podobne zespoły, których można uniknąć, przyjmując około 0,4 mg na 1000 kcal.Toksyczność jest mało prawdopodobna, szczególnie w przypadku samego jedzenia.
Przejdźmy do szczegółów.
i grupy aminowej.
Tiamina ma strukturę chemiczną z pochodnej pirymidyny i tiazolu, połączonych grupą metylenową.
In vivo, poddaje się fosforylacji w celu uzyskania mono-di- i trifosforanu; Za formę biologicznie aktywną uważany jest pirofosforan tiaminy (TPP) – otrzymywany dzięki enzymowi syntetazy tiamino-pirofosforanowej.
; przy niskich stężeniach (<2 mg/L) odbywa się to poprzez mechanizm transportu aktywnego, podczas gdy przy wyższych gęstościach wykorzystuje dyfuzję bierną.Proces ten może zostać zahamowany przez nadmierne spożywanie napojów alkoholowych, ze względu na wzrost poziomu alkoholu w jelitach.
, nerki, wątroba, mózg i mięśnie szkieletowe; w porównaniu z narządami te ostatnie są proporcjonalnie uboższe w witaminę, ale przy znacznie większej masie zawierają około 40% całości.
Fosforylacja tiaminy do TPP zachodzi we wszystkich tkankach, a głównie w wątrobie. Proces, jak przewidywaliśmy, jest katalizowany przez specyficzny enzym zwany syntazą tiamino-pirofosforanową, który interweniuje poprzez przeniesienie pirofosforanu z ATP do grupy hydroksylowej witaminy.
Wszelki nadmiar w stosunku do zapotrzebowania jest szybko usuwany z moczem jako taki lub odpowiednio rozkładany.
Pracownikami TPP są:
- Dehydrogenaza pirogronowa: przekształca kwas pirogronowy w acetylo-CoA;
- dehydrogenaza α-ketoglutarowa: która przekształca α-ketoglutaran w sukcynylo-CoA;
- Dehydrogenaza rozgałęzionych α-ketokwasów: przekształca te ostatnie w odpowiedni acylo-CoA.
Reakcje dekarboksylacji oksydacyjnej zachodzą tylko w obecności koenzymu A (CoA), kwasu liponowego i NAD; dekarboksylaza wiąże TPP, transacetylaza wiąże kwas liponowy, a dehydrogenaza zależna od FAD regeneruje zredukowany kwas liponowy.
Transketolaza obecna w cytoplazmie przenosi grupę glikoaldehydową z niektórych cukrów α-keto (ksyluloza 5-P, sedoheptuloza 7-P itd.) na węgiel 1 (C1) niektórych aldoz; działa w reakcji szlaku pentozofosforanowego do utleniania glukozy.
Zaobserwowano rolę tiaminy inną niż koenzym w komórkach nerwowych, gdzie aktywną formą wydaje się być TTP; uległoby to hydrolizie po bodźcu nerwowym i zmodyfikowałoby przepuszczalność kanałów Cl .
, sercowo-krążeniowy i nerwowy; objawy różnią się subiektywnie, także w zależności od diety, ale generalnie wszystkie są zawsze obecne.Wyraźny niedobór tiaminy determinuje beri-beri, które może objawiać się w trzech różnych postaciach:
- suche beri-beri lub neurytyczne;
- obrzękowa mokra beri-beri;
- mózgowa beri-beri.
Choroba ta, zanim przybierze precyzyjną fizjonomię, objawia się brakiem apetytu, osłabieniem, zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, obrzękami (czasami), zaburzeniami wrażliwości, niepewnością ruchów, bólem i skurczami mięśni.
Suche beri-beri charakteryzuje się zapaleniem wielonerwowym, które zaczyna się od problemów z chodzeniem i ewoluuje w kierunku wiotkiego, symetrycznego porażenia, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych, z powikłaniami atrofii mięśniowej i zanikiem odruchów ścięgnistych; zmiany sercowo-naczyniowe są dość częste, ale mało istotne.
W wilgotnej beri-beri objawy sercowo-naczyniowe i oddechowe zastępują tachykardię, duszność wysiłkową, kołatanie serca, a następnie jednorodną kardiomegalię (badanie radiologiczne) i mogą wystąpić specyficzne objawy niewydolności serca w postaci obrzęku; niewydolność serca może prowadzić do nagłej śmierci.
Beri-beri mózgowe jest najczęstszą postacią w krajach uprzemysłowionych związaną z nadużywaniem alkoholu (zespół Wernickego-Korsakowa lub encefalopatia Wernickego). Charakteryzuje się objawami psychicznymi (dezorientacja czasoprzestrzenna, apatia, splątanie, drętwienie), objawami neurologicznymi (oftalmoplegia, ataksja, oczopląs) i często wiąże się z polineuropatią.
Beri-beri może wystąpić również u niemowląt (2 ÷ 6 miesięcy życia), zwłaszcza karmionych piersią przez matki pozbawione tiaminy, z anoreksją, wymiotami, biegunką, zaburzeniami snu, sinicą, tachykardią, drgawkami. Ma piorunujący przebieg z powodu niewydolności serca, jeśli nie zainterweniujesz szybko, stosując odpowiednie leczenie.
wyższe dawki mogą powodować bóle głowy, drgawki, osłabienie, arytmię serca i reakcje alergiczne.
W tkankach zwierzęcych i roślinnych odkryto dwa enzymy będące antagonistami tiaminy: tiaminazę I i tiaminazę II. Tiaminaza I jest odpowiedzialna za niektóre przypadki hipowitaminozy w krajach, gdzie spożywa się surowe ryby oraz za paraliż Chasteka, który dotyka norki i lisy karmione wnętrznościami zwierząt. Tiaminaza II, produkowana głównie przez bakterie jelitowe, może w niektórych przypadkach również powodować hipowitaminozę.
(w szczególności trzody chlewnej), podroby, jaja, zboża (które są głównym źródłem dla wielu populacji) oraz rośliny strączkowe.Całe ziarna są bogatsze w tiaminę, ponieważ są one skoncentrowane głównie w owocni i peryspermie ziarniaka, które są eliminowane podczas mielenia i przesiewania.
W ryżu parboiled zawartość tiaminy jest wyższa niż w ryżu polerowanym, ponieważ przed rafinacją poddawany jest procesowi technologicznemu, który umożliwia transfer witaminy z warstw zewnętrznych w kierunku bielma.
a dokładniej węglowodanów, również biorąc pod uwagę trudność w osiągnięciu zalecanej porcji, to ostatnie odnosi się do poboru energii, a dokładniej do 1000 kcal porcji.
Według LARN (zalecane poziomy spożycia składników odżywczych dla populacji włoskiej) zalecana dawka wynosi 0,4 mg / 1000 kcal, z zaleceniem, aby nie spadać poniżej 0,8 mg u osób dorosłych o spożyciu energii < 2000 kcal / dzień.
