zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP)

Klinicznie stan ten jest związany z mikroangiopatią zakrzepową, zaburzeniem charakteryzującym się patologicznym tworzeniem agregatów płytek krwi (skrzeplin) w małych naczyniach krwionośnych w całym ciele.

W zakrzepowej plamicy małopłytkowej skutkuje to:

• Zmniejszenie liczby płytek krwi z powodu ich nadmiernego spożycia (dlatego nazywa się to „małopłytkowością”: komórki te są wykorzystywane do krzepnięcia krwi);
• Mechaniczne uszkodzenie erytrocytów (niedokrwistość hemolityczna);
• Objawy neurologiczne.

Prezentacja jest często ostra i bardzo poważna: jeśli TTP nie zostanie rozpoznana i leczona, epizod może nasilać się do śpiączki i prowadzić do śmierci w 90% przypadków.

Leczeniem z wyboru w przypadku zakrzepowej plamicy małopłytkowej jest wymiana osocza (tj. zastąpienie osocza pacjenta osoczem od dawców, ale czasami konieczne jest rozważenie leczenia immunosupresyjnego lub innych interwencji.

Małopłytkowość jest spowodowana zmniejszoną aktywnością enzymatyczną ADAMTS 13. Ten niedobór może być wtórny do mutacji w genie kodującym białko (forma dziedziczna) lub może być nabyty w ciągu życia, zwykle z powodu wytwarzania przeciwciał przez organizm. to białko (forma autoimmunologiczna).

W każdym razie konsekwencją tej dysfunkcji jest powstawanie skrzepliny w małych naczyniach krwionośnych całego organizmu (dlatego nazywa się to zakrzepicą).

Przez całe życie epizody zakrzepowej plamicy małopłytkowej mogą być pojedyncze lub powtarzane.