Co to jest niedokrwistość aplastyczna?
Niedokrwistość aplastyczna jest chorobą szpiku kostnego, która powoduje pancytopenię, czyli zmniejszenie liczby wszystkich krwinek.W przypadku niedokrwistości aplastycznej następuje zatem jednoczesne zmniejszenie liczby krwinek czerwonych (niedokrwistość), krwinek białych komórek (leukopenia) i płytek krwi (małopłytkowość). Zmniejszenie to wynika z uogólnionego zmniejszenia liczby hematopoetycznych komórek macierzystych i ich zdolności do generowania dojrzałych elementów krwi.
Istnieją trzy główne mechanizmy, dzięki którym szpik kostny staje się niewystarczający:
- Wrodzony defekt komórek przedziału macierzystego;
- „Zahamowanie przez układ odpornościowy proliferacji i różnicowania krwiotwórczego;
- Uszkodzenie mikrośrodowiska szpikowego, wtórne do chorób immunologicznych lub infekcji lub narażenia na określone czynniki fizyczne lub chemiczne
Leczenie opiera się na stopniu cytopenii i można je podzielić na pierwotne i podtrzymujące. Terapia wspomagająca (np. transfuzje lub antybiotyki) ma na celu skorygowanie objawów niedokrwistości aplastycznej, bez faktycznego leczenia podstawowej przyczyny. Pierwotna interwencja może zamiast tego opierać się na przeszczepie szpiku kostnego lub podaniu leków immunosupresyjnych, zazwyczaj w połączeniu z surowicą antylimfocytową z cyklosporyną.
Powoduje
Niedokrwistość aplastyczna ma zróżnicowaną etiologię i obejmuje zarówno formy dziedziczne, jak i nabyte (idiopatyczne i wtórne). Wśród form dziedzicznych pamiętamy „niedokrwistość Fanconiego i wrodzoną dyskeratozę, natomiast wśród nabytych bardzo często nie jest możliwe znalezienie precyzyjnego czynnika wyzwalającego (idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna). Do tej pory zidentyfikowano wiele substancji syntetycznych, których potencjał mielotoksyczne może wywołać chorobę u osób predysponowanych genetycznie.
