Co to jest naczyniak krwionośny?
Naczyniak jest łagodnym nowotworem komórek śródbłonka, które normalnie wyścielają naczynia krwionośne. Zmiana charakteryzuje się gęstym zbiorem naczyń włosowatych, które tworzą powierzchowną lub głęboką grudkę. Naczyniaki mogą wystąpić w dowolnym miejscu na ciele, w tym w warstwach skóry i narządach wewnętrznych.
Zmiany mogą rosnąć na głowie lub szyi, szczególnie na policzkach, ustach lub powiekach górnych. Najczęściej dotkniętym narządem jest wątroba, ale mogą również dotyczyć dróg oddechowych, serca i mózgu. Naczyniak zwykle nie jest obecny przy urodzeniu, ale pojawia się średnio dwa tygodnie później. Stan ten ma przebieg inwolucyjny, to znaczy stopniowo zanika z czasem.Większość naczyniaków ulega wówczas samoistnej regresji i nie wymaga specyficznego leczenia.Jeśli jednak zmiany zaburzają prawidłowe funkcjonowanie narządu lub pojawiają się powikłania, możliwe jest chirurgiczne usunięcie lub inne opcje terapeutyczne.
Powoduje
Przyczyna jest obecnie nieznana, jednak kilka badań sugerowało interwencję estrogenów w proliferację naczyniaka. W szczególności hipoksja (brak tlenu) zlokalizowana w tkankach miękkich, związana ze wzrostem poziomu krążących hormonów po urodzeniu, może być bodźcem do wystąpienia łagodnego nowotworu.Niektóre dowody naukowe sugerują jednak rolę tkanki łożyska podczas ciąży Zaproponowano inne teorie, ale potrzebne są dalsze badania, aby potwierdzić przyczyny rozwoju naczyniaków.
W naczyniakach krwionośnych komórki śródbłonka namnażają się w bardzo szybkim tempie. Pod mikroskopem zmiany składają się z skupisk cienkich naczyń krwionośnych z wyściółką śródbłonka i oddzielonych niewielką tkanką łączną. Glut1 jest wysoce specyficznym markerem histochemicznym naczyniaka krwionośnego i może być stosowany do odróżnienia go od malformacji naczyniowych.
Przekrwienie kontra malformacja naczyniowa
Terminologia używana do opisywania i klasyfikowania nieprawidłowości naczyniowych i guzków składających się z naczyń krwionośnych zmieniała się z biegiem czasu. Termin „naczyniak krwionośny” był pierwotnie używany do opisania wszelkich zmian naczyniowych podobnych do guza, wrodzonych lub późnych. W rzeczywistości możliwe jest rozróżnienie tych stanów na dwie rodziny: 1) guzy samoinwolucyjne i 2) wady rozwojowe obecne przy urodzeniu i zasadniczo stabilne. To rozróżnienie umożliwia wczesne zróżnicowanie zmian, które mają tendencję do samoistnego ustępowania (naczyniak) i trwałych (malformacje naczyniowe).
Przekrwienie
Malformacja naczyniowa
Histologia
Wysoka proliferacja komórek śródbłonka.
Normalny obrót telefonem komórkowym.
Obecność przy urodzeniu
Zwykle nieobecny.
Obecny (nie zawsze widoczny).
Klinika
Zauważalne kilka tygodni po urodzeniu. Faza proliferacyjna trwa przez 1-2 lata, następnie naczyniak samoistnie się rozwija.
Rośnie proporcjonalnie do rozwoju dziecka.
Diagnoza
Historia i objawy kliniczne.
Obrazowanie (MRI, CT i angiografia).
Leczenie
Obserwacja; jeśli naczyniak jest duży, w obszarach wrażliwych anatomicznie i jeśli inwolucja nie jest całkowita, można go leczyć kortykosteroidami lub chirurgicznie.
Zależy to od lokalizacji, wielkości, objawów itp. Opcje leczenia obejmują skleroterapię z wycięciem lub bez wycięcia i zabieg chirurgiczny.