Ogólność
Niewydolność nadnerczy to zaburzenie charakteryzujące się ciężkim upośledzeniem czynności nadnerczy.
Nadnercza to gruczoły odpowiedzialne za syntezę hormonów, takich jak androgeny, glikokortykosteroidy (którego prekursorem jest kortyzol) i mineralokortykoidy (którego progenitorem jest aldosteron), dlatego ich dysfunkcja powoduje niedobór jednej lub więcej z powyższych klas hormonalnych w obrębie Ciało.
Zasadniczo istnieją trzy rodzaje niewydolności nadnerczy: pierwotna, wtórna i trzeciorzędowa.
Powoduje
W przypadku pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy przyczyną jest samoistne uszkodzenie nadnercza, które nie jest w stanie wytwarzać wystarczającej ilości kortyzolu, pomimo obecności prawidłowego poziomu ACTH (hormon adrenokortykotropowy stymulujący syntezę kortyzolu w nadnerczach). ) Ta forma „niewydolność nadnerczy” jest również znana jako „choroba Addisona”.
Natomiast w przypadku wtórnej niedoczynności kory nadnerczy przyczynę należy upatrywać na poziomie przysadki mózgowej (gruczołu wydzielającego ACTH), dlatego w tym przypadku zaburzenia nadnerczy wynikają z braku bodźców indukowanych przez hormon adrenokortykotropowy , niezbędny do produkcji kortyzolu. Postać wtórna jest bardziej powszechna niż choroba Addisona i może być spowodowana nagłym zaprzestaniem leczenia kortykosteroidami lub usunięciem guzów wydzielających ACTH.
W innych przypadkach może dojść do wtórnej niedoczynności nadnerczy na skutek guzów przysadki, ewentualnej radioterapii wykonywanej na poziomie przysadki lub po chirurgicznym usunięciu samej przysadki.
Wreszcie trzeciorzędowa postać niewydolności nadnerczy jest spowodowana dysfunkcją podwzgórza, która nie wydziela wystarczającej ilości CRH (hormonu uwalniającego kortykotropinę). To właśnie ten hormon stymuluje przysadkę do produkcji ACTH, który z kolei pobudza nadnercza do wydzielania kortyzolu, jednak ta ostatnia forma jest dość rzadka.
Objawy
Objawy, które mogą wystąpić u pacjentów z niedoczynnością kory nadnerczy są związane z niedoborem wymienionych wyżej klas hormonalnych. Objawy te to: odwodnienie, hipoglikemia, niedociśnienie, zawroty głowy, osłabienie, nudności i wymioty, biegunka, utrata masy ciała, zmniejszenie owłosienia łonowego i pachowego u kobiet oraz zmniejszenie libido.
Informacje na temat niewydolności kory nadnerczy – leki i opieka nie mają na celu zastąpienia bezpośredniej relacji pomiędzy pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze skonsultuj się z lekarzem i / lub specjalistą przed przyjęciem Niewydolność kory nadnerczy - leki i leczenie.
Leki
Leczenie niewydolności nadnerczy opiera się na terapii substytucyjnej, czyli podawaniu syntetycznych form hormonów, których nadnercza nie są już w stanie wytwarzać.
W przypadku pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy podaje się glikokortykoidy i mineralokortykosteroidy, a także substytuty androgenów.Szczegółowe informacje na temat terapii ukąszenia Addisona można znaleźć w „specjalnym artykule zamieszczonym już na tej stronie” („Leki na Addisona”).
W leczeniu wtórnych i trzeciorzędowych postaci niedoczynności nadnerczy nie stosuje się jednak mineralokortykosteroidów, ponieważ niedobór hormonu adrenokortykotropowego typowego dla tych postaci nie wpływa na syntezę aldosteronu (w rzeczywistości prekursora mineralokortykoidów), a jedynie na to kortyzolu . Dlatego terapia zastępcza będzie w większości oparta na podawaniu leków glikokortykosteroidowych.
Generalnie glikokortykosteroidy podaje się doustnie, ale w razie potrzeby lekarz może zdecydować o podaniu ich również – lub alternatywnie – domięśniowo.
Poniżej wymieniono leki najczęściej stosowane w terapii wtórnej i trzeciorzędowej niewydolności nadnerczy oraz kilka przykładów specjalizacji farmakologicznych; to do lekarza należy wybór najbardziej odpowiedniej substancji czynnej i dawki dla pacjenta, w zależności od ciężkości choroby, stan zdrowia pacjenta i jego odpowiedź na leczenie.
Hydrokortyzon
Hydrokortyzon (Plenadren®) jest jednym z glikokortykosteroidów pierwszego wyboru w leczeniu niewydolności nadnerczy. Przy podawaniu doustnym zawsze zaleca się przyjmowanie leku co najmniej 30 minut przed śniadaniem, a najlepiej między 6.00 a 8.00 rano.
Dawka leku do przyjęcia musi być ustalana przez lekarza indywidualnie dla każdego pacjenta. Chociaż zwykle optymalna dawka wynosi od 20 do 30 mg substancji czynnej dziennie.
Ponadto w stanach silnego stresu fizycznego, w obecności infekcji lub w przypadku zabiegów chirurgicznych lekarz może uznać za konieczne zwiększenie zwykle podawanej dawki hydrokortyzonu.
Kortyzon
Kortyzon (Cortone Acetate®) jest również jednym z leków pierwszego wyboru w zastępczej terapii niewydolności nadnerczy, dostępnym do podawania doustnego w postaci tabletek.
Dawka kortyzonu zwykle stosowana w leczeniu niewydolności nadnerczy wynosi 10-20 mg na dobę, jednak w niektórych przypadkach mogą być wymagane większe ilości leku.
Ponadto, zwykle 4-6 g chlorku sodu podaje się również jednocześnie z terapią kortyzonem.
W każdym razie dokładna dawka leku musi być zawsze ustalona przez lekarza w zależności od stanu pacjenta i jego reakcji na samo leczenie.
Deksametazon
Chociaż nie jest to jeden z glikokortykoidów pierwszego wyboru, deksametazon (Decadron®) może być również stosowany w zastępczym leczeniu niewydolności nadnerczy.
Jest dostępny w różnych formulacjach farmaceutycznych odpowiednich dla różnych dróg podawania.
Przy podawaniu doustnym na ogół zaleca się rozpoczęcie terapii małymi dawkami leku (0,5-1 mg dziennie). Następnie lekarz może stopniowo zwiększać ilość podawanego deksametazonu, aż do osiągnięcia minimalnej skutecznej dawki dla każdego pacjenta. Dlatego nawet w tym przypadku dawkowanie produktu leczniczego powinno być ustalane indywidualnie.