Galaktoza

Laktoza to dwucukier zawarty głównie w mleku ssaków (w tym ludzi). Powstaje z połączenia dwóch cukrów prostych (monosacharydów), zwanych odpowiednio glukozą i galaktozą. Aby zostać strawiona, laktoza musi koniecznie zostać podzielona na te dwie prostsze jednostki.

Tam laktaza jest indukowalnym enzymem obecnym u noworodków, zdolnym do hydrolizowania wiązania Β-1,4-glikozydowego laktozy (Β-galaktozylo-α-glukozyd) i w ten sposób rozkładania tej ostatniej na galaktozę i glukozę. Enzym ten może zostać utracony w mleku nie jest używany; jeśli osobnik całkowicie „traci” gen, który koduje laktazę, staje się nietolerancyjny na laktozę, to znaczy laktoza po spożyciu nie ulega degradacji i dlatego nie jest przyswajalna przez komórki: laktoza gromadzi się wtedy w jelicie i przypomina Ta inaktywacja genu kodującego laktazę jest odpowiedzialna za zaburzenie znane jako nietolerancja laktozy, które pojawia się po spożyciu mleka lub innej żywności zawierającej laktozę i objawia się biegunką, wzdęciami i innymi zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi.
Galaktoza podąża za metabolizmem glukozy, po tym jak jej aktywowana forma jest przekształcana przez enzym epimerazę (galaktoza jest epimerem na czwartym węglu glukozy) w aktywowaną formę glukozy.
Galaktoza działa na kinaza galakto który przekształca galaktozę w galaktozo-1-fosforan. Drugim enzymem w procesie jest transferaza galaktozo-1-fosforanowo-urydylowa: jest enzymem zależnym od UDP-glukozy, który działa na NAD+. W wyniku działania tego enzymu otrzymuje się 1-fosforan glukozy i UDP-galaktozę: 1-fosforan galaktozy atakuje fosforyl α UDP-glukozy iw ten sposób powstają właśnie wspomniane produkty. UDP-galaktoza ulega następnie działaniu enzymu 4-epimeraza UDP-galaktozy (jest kluczowym enzymem procesu) i jest przekształcany w UDP-glukozę, która powraca do obiegu, enzym ten działa na czwarty węgiel galaktozy: przekształca grupę hydroksylową w karbonyl, a następnie regeneruje funkcję hydroksylową z odwróceniem konfiguracji .

Poważna choroba noworodka spowodowana jest niedoborem transferazy galaktozo-1-fosforanowej: galaktozemia. Choroba ta pojawia się zaraz po urodzeniu i można ją wyleczyć, eliminując laktozę z diety dziecka. Niedobór transferazy galaktozo-1-fosforanowej urydylowej powoduje nagromadzenie galaktozy, która jako taka nie jest toksyczna, ale poprzez redukcję pierwszego węgla prowadzi do powstania galaktozylopolialkoholu, który może oddziaływać na neurony i powodować poważne uszkodzenia mózgu.