Fawizm

. Znana od czasów starożytnych jako „choroba fasoli”, ta patologia, jak widać z samego słowa, wiąże się z absolutną koniecznością unikania spożycia bobu i innych pokarmów, takich jak groch i werbena, niektórych leków i określonych substancji.
U osób dotkniętych fawizmem występuje niedobór enzymu zaangażowanego w szlak biogenetyczny pentozofosforanów, dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa (G6PD): niedobór enzymu ma poważne konsekwencje na poziomie erytrocytów (czerwonych krwinek), ponieważ G6DP jest niezbędny do ich prawidłowego funkcjonowania i przeżycia.

.

Jednak określenie „fawizm” jest niewłaściwe, ponieważ u niektórych pacjentów z favizmem kliniczna reakcja hemolityczna może również wystąpić niezależnie od spożycia bobu i grochu.
Jednak w większości przypadków osoby dotknięte chorobą nie mogą jeść tych roślin strączkowych; ponadto inne substancje, takie jak naftalen i niektóre leki, takie jak środki przeciwbólowe, przeciwgorączkowe, przeciwmalaryczne, salicylany, niektóre leki chemioterapeutyczne, chinidyna, błękit metylenowy itp., które mogą pogorszyć istniejący stan, nie mogą być przyjmowane ani wdychane.
Jak widzieliśmy, niedobór enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej jest przyczyną ostrej hemolizy z żółtaczką.W rzeczywistości znana jest rola tego enzymu jako czynnika obronnego erytrocytów przed utlenianiem.

Wyżej wymienione leki i substancje zmieniają równowagę oksydacyjną, działając jako prooksydanty.

Osobnik dotknięty fawizmem, po 12-48 godzinach od spożycia grochu, bobu lub określonych leków, wykazuje żółtawą cerę, która czasami ma tendencję do zielonego, twardówka oka wydaje się intensywnie żółta, mocz ciemny. mieć zapaść sercowo-naczyniową: żółtaczka jest spowodowana wysokim stężeniem we krwi bilirubiny, katabolicznego (odpadowego) produktu hemoglobiny zawartej w czerwonych krwinkach. Jeśli żółtaczka postępuje, choroba może rozwinąć się w cięższą postać: kernitter (encefalopatia bilirubinowa: bilirubina odkłada się w mózgu, powodując uszkodzenie mózgu i możliwe upośledzenie umysłowe).

Co więcej, niedokrwistość hemolityczna może wystąpić nie tylko po spożyciu zakazanych substancji w tej chorobie, ale także w wyniku zapalenia płuc, wirusowego zapalenia wątroby, malarii i cukrzycowej kwasicy ketonowej.
Istnieją różne formy fawizmu i na podstawie stopnia nasilenia WHO (Światowa Organizacja Zdrowia) wyróżnia pięć poziomów:

• dwa pierwsze wyrażają ciężki niedobór (przewlekła niedokrwistość hemolityczna / ostra niewydolność nerek i przerywana hemoliza),
• trzeci to łagodny niedobór (hemoliza objawiająca się tylko w kontakcie z substancjami utleniającymi – fasola, groch, leki przeciwbólowe, naftalen itp.),
• podczas gdy dwa ostatnie nie pociągają za sobą żadnego niebezpiecznego efektu klinicznego.

(nie ma żadnych konsekwencji dla organizmu).

, NLPZ i niektóre antybiotyki.
Transfuzje krwi w przypadku ostrego kryzysu hemolitycznego oraz dializy u osób z niewydolnością nerek są niezbędne.
W niektórych poważnych przypadkach usunięcie śledziony może być jedynym rozwiązaniem: to właśnie na poziomie śledziony dochodzi do zniszczenia czerwonych krwinek.
Dokładna i skrupulatna diagnoza choroby jest niezbędna przed podjęciem jakiegokolwiek leczenia: test diagnostyczny wyszukuje enzym dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej w erytrocytach, podkreślając nawet najmniejsze niedobory.

starożytny fawizm był również związany z czynnikami duchowymi: wydaje się, że fasola była w jakiś sposób związana ze Światem Umarłych i była uważana za symbol nieczystości i rozkładu.