Zespół Sjögrena - diagnostyka i leczenie

Diagnoza

Jak widać w artykule wprowadzającym, objawy zespołu Sjögrena są liczne i dotyczą kilku narządów i tkanek, dlatego diagnoza zespołu opiera się na kilku badaniach, z których główne to:

Badania okulistyczne
Badania krwi
Biopsja ust
Scyntygrafia i sialografia
Scialometria

BADANIA OKULISTYCZNE

W zespole Sjögrena odgrywają główną rolę. Składają się z testu Schirmera i testu róży bengalskiej. Pierwszy mierzy produkcję łez; wykorzystuje pasek bibuły, umieszczony w dolnej części spojówki. Drugi pokazuje, czy uszkodzony jest nabłonek rogówki lub spojówki.

BADANIA KRWI

Są niezbędne do liczenia i oceny wyglądu białych krwinek w krwiobiegu.Większa niż normalna liczba i nieprawidłowy kształt wskazują na obecność chłoniaka.

Ponadto służą do wykrywania obecności autoprzeciwciał, czyli nieprawidłowych przeciwciał skierowanych przeciwko tkankom organizmu, w tym przeciwciał przeciwjądrowych, przeciwfosfolipidowych, przeciwbłonowych żołądka, przeciwtarczycowych. , anty-Ro , anty-La i wreszcie czynniki reumatoidalne.

BIOPSJA WARSTWOWA

Najwygodniejszym badaniem histologicznym pozwalającym poznać stan komórek gruczołowych jest biopsja wargi, wykonywana na wewnętrznej wardze.

SCYNIGRAFIA I SCIALOGRAFIA

Są to dwie techniki diagnostyczne, które dostarczają obrazów radiologicznych gruczołów ślinowych. Obaj używają środka kontrastowego do wizualizacji anatomii tkanki gruczołowej.Są to dwa minimalnie inwazyjne testy.

SCIALOMETRIA

Służy do pomiaru ilości wytworzonej śliny w danym okresie czasu.

INNE BADANIA DIAGNOSTYCZNE

Istnieją zatem inne metody badania, mniej praktykowane, ale równie dobrze ujawniające chorobę.Za pomocą niektórych testów laboratoryjnych można zmierzyć szybkość sedymentacji erytrocytów (OB) i ilość lizozymu we łzach i ślinie. U pacjentów z zespołem Sjögrena ESR jest podwyższony, podczas gdy zawartość lizozymu jest niższa niż normalnie.

Innym możliwym testem diagnostycznym jest klirens nerkowy kreatyniny. U około połowy pacjentów z zespołem Sjögrena jest on podwyższony.

Wreszcie, aby ocenić lub nie obecność chłoniaka, można użyć tomografii komputerowej. Tomografia komputerowa wykorzystuje promieniowanie jonizujące, jest więc badaniem inwazyjnym.

Leczenie

Obecnie nie ma konkretnego lekarstwa na zespół Sjögrena. Terapia ma zatem na celu złagodzenie:

Objawy miejscowe, takie jak suchość pochwy, suchość oka lub suchość pochwy.
Objawy układowe, typowe dla chorób autoimmunologicznych (przymiotnik układowy wskazuje, że choroba dotyczy większej liczby narządów i tkanek).

LOKALNA TERAPIA KSEROSTOMII

Pacjentom zaleca się przede wszystkim utrzymywanie odpowiedniego nawilżenia jamy ustnej, zarówno poprzez przyjmowanie płynów, jak i stosowanie specjalnego żelu nawilżającego.

Aby stymulować wydzielanie śliny, należy przyjmować tabletki pilokarpiny 5 mg 4 razy dziennie. Pilokarpina jest skuteczna tylko wtedy, gdy gruczoły ślinowe zachowały niektóre ze swoich funkcji; w przypadku całkowitego zaniku gruczołów w rzeczywistości leczenie nie daje rezultatów.

Higiena jamy ustnej i zdrowie zębów są również bardzo ważne.W rzeczywistości stosowanie leków przeciwgrzybiczych jest wymagane jako ochrona przed kandydozą jamy ustnej, unikanie cukrów i okresowe kontrole dentystyczne są stosowane w celu zapobiegania powstawaniu próchnicy.

LOKALNA TERAPIA KSEROFTALMII

W leczeniu suchego zapalenia rogówki i spojówki pacjent musi przyjmować sztuczne łzy i krople do oczu na bazie metylocelulozy lub alkoholu poliwinylowego. W ten sposób łagodzi uczucie piasku w oczach, pieczenie i suchość oczu. Ilość aplikacji zależy od stopnia wysuszenia.

Pilokarpina doustna może być stosowana do stymulacji wydzielania gruczołowego. Skuteczność tego leczenia zależy również w tym przypadku od stanu zaniku gruczołów łzowych.Na koniec pacjentowi zaleca się okresowe kontrole okulistyczne, aby zapobiec ewentualnej infekcji oka i uszkodzeniu rogówki.

LOKALNA TERAPIA SUCHA POCHWY

Środek zaradczy w takich przypadkach polega na zastosowaniu żeli nawilżających na bazie kwasu propionowego.Również w tym przypadku ważna jest higiena, aby zapobiec niebezpieczeństwu infekcji (kandyda pochwy).

TERAPIA SYSTEMOWA

Terapia systemowa zespołu Sjögrena ma na celu złagodzenie objawów pozagruczołowych.
Jak wspomniano, przyczyną tych zaburzeń są autoprzeciwciała i inne komórki układu odpornościowego, które buntują się przeciwko organizmowi i atakują go.
Dlatego podaje się różne leki, takie jak:

Kortykosteroidy
Preparaty o działaniu immunosupresyjnym (immunosupresyjne)
NLPZ

Kortykosteroidy w małych dawkach są wskazane w pierwotnych postaciach zespołu Sjögrena. Służą do łagodzenia bólu z powodu bólu stawów i osłabienia. Większe dawki natomiast przyjmuje się w najcięższych przypadkach, gdy pojawia się zapalenie naczyń i ubytki nerek.

Leki immunosupresyjne obejmują cyklofosfamid, metotreksat, hydroksychlorochinę i cyklosporynę A. Ich głównym działaniem jest zmniejszenie liczby autoprzeciwciał we krwi, ale mogą być również przydatne w leczeniu zapalenia naczyń i śródmiąższowego zapalenia nerek, spowodowanego naciekiem limfocytów. Leki immunosupresyjne są szczególnie wskazane, gdy zespół Sjögrena jest związany z innymi chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty układowy.

NLPZ są niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi i są stosowane do łagodzenia bólu spowodowanego zaburzeniami stawów i mięśni.

Rokowanie

Pacjenci z zespołem Sjögrena mają różne rokowania w zależności od przypadku. Niektórzy pacjenci wykazują tylko główne objawy: suchość skóry i kseroftalmię. Dla nich rokowanie jest dobre, o ile przechodzą okresowe kontrole lekarskie i przestrzegają ścisłych zasad higieny, zarówno jamy ustnej, jak i oczu. W przeciwnym razie może to wpłynąć na jakość życia.

Zupełnie inaczej jest w przypadku pacjentów z wtórnymi postaciami zespołu. Dla nich rokowanie staje się gorsze, ponieważ łatwiej jest zaatakować inne narządy i tkanki ciała. Wśród najgroźniejszych konsekwencji zespołu Sjögrena należy zwrócić uwagę na możliwość rozwoju chłoniaków.