Ogólność
Zespół Budda-Chiariego to rzadki zespół objawów, wywoływany przez całkowite lub częściowe zamknięcie żył wątrobowych, które może być spowodowane zakrzepicą żylną lub uciskiem zewnętrznym, choć należy pamiętać, że w połowie przypadków jest to idiopatyczny.
Rysunek: żyły wątrobowe to naczynia krwionośne, które odprowadzają odtlenioną krew wypływającą z wątroby i wlewają ją do żyły głównej dolnej. Ze strony: espondilitis.eu
Objawy charakteryzujące zespół Budd-Chiari są różne; główne to wodobrzusze, powiększenie wątroby, ból brzucha i żółtaczka. Objawy mogą mieć nagły początek (postać ostra) lub stopniowy (postać przewlekła).
Rozpoznanie opiera się na badaniu fizykalnym, po którym następuje szereg bardziej szczegółowych kontroli, takich jak CT lub angiografia.
Zabiegiem terapeutycznym stosowanym w większości przypadków jest TIPS, zabieg chirurgiczny polegający na budowie sztucznego kanału, który pozwala uniknąć niedrożności żylnej.
Co to jest zespół Budd-Chiari?
Zespół Budda-Chiariego to choroba spowodowana częściowym lub całkowitym zamknięciem żył wątrobowych (naczyń krwionośnych, które odprowadzają i pobierają krew z wątroby).
Okluzja może wpływać na przewody żylne o dowolnej wielkości, od najmniejszego do największego.
GDZIE ZBIERAJĄ SIĘ ŻYŁY WĄTROBY?
Z anatomicznego punktu widzenia należy pamiętać, że żyły wątrobowe wpływają do żyły głównej dolnej; jest to duże naczynie przeznaczone do gromadzenia całej ubogiej w tlen krwi pochodzącej z podprzeponowego obszaru ciała.
GŁÓWNE KONSEKWENCJE ZESPÓŁ BUDD-CHIARI
Z powodu niedrożności żył wątrobowych krew nie może opuścić wątroby, co powoduje powiększenie narządu (hepatomegalia). Wszystko to ma również inną konsekwencję: podnosi ciśnienie krwi w żyle wrotnej (duże naczynie żylne, które zbiera krew z jelita i transportuje ją do wątroby); ten patologiczny proces nazywa się nadciśnieniem wrotnym.
Początek nadciśnienia wrotnego ma kilka skutków:
- Powoduje nieprawidłowe rozszerzenie żył podśluzówkowych przełyku (żylaki przełyku)
- Niszczy komórki tworzące tkankę wątroby
- Powoduje wodobrzusze, czyli patologiczne nagromadzenie płynów w jamie brzusznej. Dokładny punkt, w którym gromadzi się płyn, znajduje się między dwoma arkuszami tworzącymi otrzewną: ta przestrzeń nazywana jest jamą otrzewnową.
KLASYFIKACJA ZESPOŁU BUDD-CHIARI
Zespół Budd-Chiari może być ostry / piorunujący (20% przypadków) lub przewlekły (80% przypadków).
EPIDEMIOLOGIA
Zespół Budda-Chiari jest bardzo rzadki; według statystyk medycznych w rzeczywistości dotyka jedną osobę na milion osób. Nie preferuje określonej płci, ale częściej występuje w wieku od 20 do 40 lat.
Powoduje
W co najmniej połowie przypadków zespół Budd-Chiari występuje bez określonej przyczyny (idiopatyczny zespół Budd-Chiari).
Gdy przyczyny są możliwe do zidentyfikowania, choroba może zamiast tego zależeć od zakrzepicy w żyłach wątrobowych (pierwotny zespół Budd-Chiari) lub zewnętrznego ucisku tych samych żył (wtórny zespół Budd-Chiari).
ZESPÓŁ IDIOPATYCZNY BUDD-CHIARI
W medycynie chorobę nazywa się idiopatyczną, gdy pojawia się bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny.
PIERWOTNY ZESPÓŁ BUDDA-CHIARI
Zakrzepica to patologiczny proces charakteryzujący się powstawaniem jednego lub więcej skrzepów krwi (zwanych skrzepliną) wewnątrz naczyń krwionośnych (o zakrzepicy żylnej mówimy, jeśli występuje w żyłach, a zakrzepicy tętniczej, jeśli występuje w tętnicach).
Obecność nawet pojedynczego skrzepliny może blokować światło naczynia i blokować przepływ krwi w dół zakrzepu.
Zakrzepica żył wątrobowych może wystąpić z powodu:
- Prawdziwa czerwienica
- Zespół antyfosfolipidowy
- Skomplikowana ciąża
- Genetyczna skłonność do zakrzepicy, spowodowana niedoborem lub defektem niektórych podstawowych elementów procesu krzepnięcia (białko C, białko S, czynnik V Leiden, protrombina, antytrombina itp.).
- Posocznica
- Anemia sierpowata
- Stosowanie pigułki antykoncepcyjnej
- Napadowa nocna hemoglobinuria
- Toczeń przeciwzakrzepowy
WTÓRNY ZESPÓŁ BUDDA-CHIARI
Wtórny zespół Budd-Chiari może powstać w wyniku:
- Zapalenie żyły
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak choroba Behçeta
- Nowotwory w narządach lub tkankach sąsiadujących z wątrobą (na przykład rak nerkowokomórkowy, rak wątrobowokomórkowy lub rak nadnerczy)
- Uraz
- Obecność przy urodzeniu pewnego rodzaju błony (obliteracja błoniasta), która blokuje żyłę główną dolną. Ta anomalia jest szczególnie rozpowszechniona w Azji i niektórych krajach Afryki (np. RPA).
- Mięsak gładkokomórkowy
Objawy i powikłania
Klasycznymi objawami i oznakami zespołu Budd-Chiari są bóle brzucha, wodobrzusze, żółtaczka i powiększenie wątroby.
W niektórych przypadkach pacjenci mogą również mieć podwyższony poziom enzymów wątrobowych, splenomegalia (powiększona śledziona), wymioty, krwawe wymioty (wymioty z krwi), encefalopatia wątrobowa, obrzęki nóg i biegunka.
CHARAKTERYSTYKA POSTACI OSTREJ I PRZEWLEKŁEJ
Ostra postać zespołu Budd-Chiari charakteryzuje się intensywnymi objawami o szybkim i nagłym początku.
W niektórych sytuacjach jest tak poważna, że w ciągu kilku godzin lub dni może doprowadzić do śmierci z powodu wystąpienia stanu wstrząsu i śpiączki wątrobowej (ostra forma piorunująca).
Najczęstsze objawy ostrej postaci
- Ból brzucha
- Hepatomegalia
- Wymioty i hematemesis
- Żółtaczka
- Splenomegalia
- Biegunka
- Wodobrzusze
- Ból brzucha
- Wodobrzusze
- Hepatomegalia
Rysunek: Wodobrzusze. Nagromadzenie płynów, które pojawia się podczas wodobrzusza, powoduje wyraźne pęcznienie brzucha. Ze strony: dynamic.psu.ac.th
Z drugiej strony postać przewlekła ma stopniowy początek i powolny postęp. Czasami niektórzy pacjenci pozostają bezobjawowi (to znaczy nie mają objawów) przez kilka kolejnych lat.
POWIKŁANIA
U niektórych osób zespół Budda-Chiariego może obejmować marskość wątroby, która polega na zastąpieniu komórek wątroby funkcjonalną tkanką bliznowatą.
Z powodu marskości wątroby ustala się stan niewydolności wątroby, który jest niezgodny z normalnym życiem.
Diagnoza
Objawy, które prowadzą lekarza do podejrzenia zespołu Budd-Chiari, to powiększenie wątroby, wodobrzusze i wysoki poziom enzymów wątrobowych wykrytych w badaniach krwi.
Aby jednak rozwiać wszelkie wątpliwości i odkryć przyczyny, które spowodowały podejrzenie oznak i objawów, należy wykonać następujące badania diagnostyczne:
- USG dopplerowskie
- Jądrowy rezonans magnetyczny (MRI)
- CT (komputerowa tomografia osiowa)
- Biopsja wątroby. Ważne jest również wykluczenie podobnych chorób (diagnoza różnicowa), takich jak galaktozemia i zespół Reye'a
- Angiografia
Leczenie
Terapia różni się w zależności od przyczyn i powiązanych objawów (rodzaj objawów, szybkość wystąpienia zaburzeń, stopień nasilenia itp.).
Pacjentom z wodobrzuszem i obrzękiem nóg przepisuje się leki moczopędne i dietę niskosodową.
Pacjentom z zakrzepicą żył wątrobowych można przepisać leczenie lekami trombolitycznymi (np. heparyną).
Rysunek: Tomografia komputerowa osoby z zespołem Budd-Chiari. Strzałki wskazują niedrożność żylną. Ze strony: wikipedia.org
U prawie wszystkich pacjentów operacja chirurgiczna, znana jako TIPS, jest wymagana do stworzenia alternatywnego przejścia do przepływu krwi żylnej.
Alternatywą dla TIPS jest operacja angioplastyki, podczas której zwężone lub całkowicie niedrożne naczynie krwionośne (lub naczynia krwionośne, jeśli jest więcej niż jedno) jest rozszerzone.
PORADY
WSKAZÓWKI lub Bocznica Przezszyjne wewnątrzwątrobowe wrotno-systemowe, polega na utworzeniu sztucznego kanału (tzw bocznica), która łączy żyłę wrotną z żyłą wątrobową; w ten sposób możliwe jest ominięcie niedrożności naczyń.
Realizacja bocznica, którego materiał składowy wprowadzany jest przez żyłę szyjną, jest bardzo złożonym zabiegiem, wymagającym użycia precyzyjnego przewodnika rentgenowskiego.
Ryzyko interwencji TIPS: TIPS może spowodować (lub pogorszyć) encefalopatię wątrobową.
CO ZROBIĆ W PRZYPADKU MASŁOŚCI WĄTROBY?
W przypadku marskości wątroby najwłaściwszym leczeniem byłoby przeszczepienie wątroby, bardzo delikatna operacja chirurgiczna, która nie jest pozbawiona możliwych powikłań.
Rokowanie
Zespół Budda-Chiari ma zwykle złe rokowania.
W rzeczywistości szanse na wyzdrowienie są niewielkie i ulegają dalszemu zmniejszeniu, jeśli przyczyny wywołujące są poważne lub jeśli terapia jest opóźniona (tj. rozpoczyna się, gdy wątroba jest już częściowo uszkodzona).
Według niektórych badań statystycznych, dzięki odpowiednim zabiegom, 2/3 osób z zespołem Budda-Chiari żyje około 10 lat od momentu postawienia diagnozy.
