Międzybłoniak opłucnej

Ogólność

Międzybłoniak opłucnej jest rzadkim nowotworem złośliwym, który wywodzi się z mezotelium tworzącego opłucną.

Opłucna jest błoną surowiczą, która otacza i chroni płuca oraz wyściela jamę, w której znajdują się płuca.
Główną przyczyną międzybłoniaka opłucnej u ludzi jest narażenie na azbest lub azbest.

Tomografia komputerowa pacjenta z międzybłoniakiem opłucnej. Zwróć uwagę na masę guza wskazaną przez żółte strzałki uciskające prawe płuco. Z wikipedia.org

Typowe objawy to: ból w klatce piersiowej, kaszel, duszność, krwioplucie, wysięk opłucnowy, zmęczenie i gorączka.
Dla dokładnego rozpoznania międzybłoniaka opłucnej podstawowym badaniem, które usuwa wszelkie wątpliwości, jest biopsja.
Możliwe metody leczenia obejmują zabieg chirurgiczny, radioterapię i chemioterapię.
Rokowanie jest generalnie negatywne.

Co to jest międzybłoniak?

Międzybłoniak to każdy nowotwór złośliwy (lub rak), który pochodzi z komórki w mezotelium.
Mezotelium to warstwa komórek nabłonka płaskiego, która wyściela kilka narządów wewnętrznych – w tym płuca, serce, niektóre narządy jamy brzusznej, jądra u mężczyzn i macicę u kobiet – oraz jamy, w których te narządy się znajdują.
Warstwa komórek płaskonabłonkowych różnych mezoteli obecnych w ludzkim ciele ożywia błony surowicze.

Co to jest międzybłoniak opłucnej?

Międzybłoniak opłucnej jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z opłucnej, tj. mezotelium wyściełającego płuca (opłucna trzewna) i jam, w których znajdują się płuca (opłucna ciemieniowa).

Jeszcze kilka szczegółów na temat opłucnej
Opłucna służy przede wszystkim do ochrony płuc.
Po drugie, wytwarza płyn smarujący, który sprzyja jego przepływowi na powierzchni płuc, aby umożliwić tym ostatnim większą swobodę rozszerzania.
Pomiędzy opłucną trzewną (opartą na płucach) a opłucną ciemieniową (w jamach wokół płuc) znajduje się wirtualna przestrzeń zwana przestrzenią opłucnową lub jamą opłucnową.

GŁÓWNE CECHY

Międzybłoniak opłucnej ma dobre właściwości naciekające (tzn. może rozprzestrzeniać się na sąsiednie tkanki) i może zanieczyszczać osierdzie swoimi komórkami nowotworowymi.
Ponadto ma również dobrą zdolność do przerzutów, tzn. może rozprzestrzeniać część komórek nowotworowych w narządach i tkankach odległych od miejsca pochodzenia.
Komórki rakowe biorące udział we wspomnianym procesie dyfuzji - znanym również jako przerzuty - nazywane są przerzutami.

INNE RODZAJE MEZOTELIOMY

Oprócz międzybłoniaka opłucnej istnieją:

• międzybłoniak osierdzia: jest to międzybłoniak wywodzący się z osierdzia, czyli mezotelium serca i worka zawierającego serce
• Międzybłoniak otrzewnej: jest to międzybłoniak wywodzący się z otrzewnej, czyli międzybłoniaka, w którym znajdują się niektóre narządy jamy brzusznej.
• międzybłoniaka jądra (lub międzybłoniaka pochwy jądra): jest to międzybłoniak wywodzący się z międzybłoniaka jąder; mezotelium jąder, które jest również znane jako pochwowa tunika jądra.
• Międzybłoniak obwodowy (lub międzybłoniak tuniki surowiczej macicy): jest to międzybłoniak wywodzący się z międzybłoniaka macicy, znany również jako tunika surowicza macicy.

Powoduje

U ludzi główną przyczyną międzybłoniaka opłucnej jest narażenie na działanie azbestu lub azbestu.
Azbest to zestaw minerałów (inokrzemiany i krzemiany warstwowe), ułożonych w wydłużone bryły (tzw. „włókna azbestowe”) i łatwo dyspergujących w powietrzu.
Właśnie dzięki łatwemu rozproszeniu w powietrzu azbest jest produktem inhalacyjnym, który przenika do organizmu człowieka przez drogi oddechowe.
Skutki „ekspozycji” na azbest na poziomie opłucnej pojawiają się po wielu latach: międzybłoniak opłucnej może pojawić się po 20, a nawet 50 latach (uwaga: dotyczy to również innych typów międzybłoniaka).

Azbest i międzybłoniak w ogóle
Azbest jest głównym winowajcą każdego rodzaju międzybłoniaka.
Według interesujących statystyk anglosaskich dla Wielkiej Brytanii 9 na 10 mężczyzn z międzybłoniakiem i około 8 na 10 kobiet z międzybłoniakiem to osoby, które w swoim życiu miały kontakt z azbestem.

CZYNNIKI RYZYKA ZWIĄZANE Z „AZBESTEM”

Kiedyś był powszechnie stosowany w zakładach przemysłowych ze względu na jego odporność na ogień, kwasy, mikroorganizmy i zużycie, dziś azbest nie jest już używany, a wiele krajów na całym świecie zabroniło nawet jego wprowadzania do obrotu, właśnie ze względu na jego szkodliwy wpływ na ludzkie zdrowie. To znacznie zmniejszyło ryzyko narażenia na azbest i, oczywiście, również ryzyko rozwoju międzybłoniaka opłucnej i innych powiązanych zaburzeń (innych międzybłoniaków, azbestozy itp.).

Azbest

W chwili obecnej nadal niebezpiecznie narażeni na kontakt z azbestem są: osoby mieszkające w sąsiedztwie starych kamieniołomów wydobywających azbest, osoby mieszkające w pobliżu starych budynków z częściami z azbestu oraz osoby mieszkające w pobliżu bogatych przyrodniczo miejsc powstawania tych składników mineralnych. azbest.
Należy podkreślić tę koncepcję: im wcześniej się ona zaczyna i im większa „narażenie na azbest” w ciągu życia, tym większe ryzyko rozwoju międzybłoniaka opłucnej.

• Narzędzia na bazie cementu, które produkowały eternit (eternit był nazwą handlową „azbestu”).
• Przemysł tekstylny, który produkował prześcieradła, kombinezony i rękawiczki na bazie azbestu i pochodnych.
• Stocznie i koleje.
• Instalacje budowlane.
• Branże materiałów ciernych, takich jak hamulce i sprzęgła.
• Kamieniołomy do wydobywania minerałów tworzących azbest.

TYLKO INNE PRZYCZYNY LUB CZYNNIKI RYZYKA

Według niektórych badań naukowych mogą one sprzyjać pojawieniu się międzybłoniaka opłucnej:

• Kontakt z wirusem SV40 po uprzednim narażeniu na azbest Badania na ten temat są wciąż skąpe i wymagają dalszych badań.
• Narażenie na promieniowanie z radioterapii.
• Narażenie na dwutlenek toru.
• Narażenie na minerał znany jako erionit, występujący w Turcji.

EPIDEMIOLOGIA

Międzybłoniak opłucnej stanowi prawie 75% międzybłoniaków u ludzi i posiada rekord jako najczęstszy międzybłoniak.
Większość pacjentów z międzybłoniakiem opłucnej ma ponad 50 lat (najliczniejsi są pacjenci w wieku 70 lat). Tę charakterystyczną częstość występowania w populacji w średnim wieku można wyjaśnić bardzo powolnym wpływem kontaktu z azbestem na ludzi.

Epidemiologia międzybłoniaka
Międzybłoniak jest bardzo rzadkim nowotworem złośliwym. Na przykład w Wielkiej Brytanii co roku dotyka 2600 osób; we Włoszech nieco ponad 2000 osób rocznie.
W przeszłości chorzy na międzybłoniaka to głównie mężczyźni (Uwaga: stosunek mężczyzn do kobiet wynosił 5 do 1, na korzyść mężczyzn); dzisiaj sytuacja jest nieco inna i spadła liczba chorych mężczyzn w porównaniu z kobietami.
Wedle wszelkiego prawdopodobieństwa, wyższa zachorowalność w populacji mężczyzn, wykazana w przeszłości, była związana z faktem, że pracownicy zajmujący się azbestem – gdy substancja ta była jeszcze powszechnie stosowana – byli głównie mężczyznami.

Objawy i powikłania

Typowe objawy i oznaki międzybłoniaka opłucnej to:

• Ból w klatce piersiowej, a czasem w dolnej części pleców
• Duszność (duszność)
• Uporczywy kaszel i/lub chrypka
• Wysięk opłucnowy
• Krwioplucie (odkrztuszanie krwi)
• Gorączka powyżej 38°C, z poceniem się, szczególnie w nocy
• Zmęczenie i osłabienie mięśni
• Trudności z połykaniem
• Niewyjaśniona utrata wagi

Więcej informacji: Objawy międzybłoniaka opłucnej

CECHY SZCZEGÓLNE ETAPÓW POCZĄTKOWYCH

Zwykle na początku międzybłoniak opłucnej przebiega bezobjawowo, czyli pozbawiony wyraźnych objawów i oznak.
Ta szczególność utrudnia wczesną diagnozę.

POWIKŁANIA MEZOTELIOMY PLEURYCZNEJ

W ciężkich przypadkach międzybłoniak opłucnej może powodować pojawienie się kilku guzów w klatce piersiowej, zapaść jednego lub obu płuc (odma opłucnowa) i zatorowość płucną.
Również w zaawansowanym stadium może rozprzestrzeniać przerzuty do różnych narządów ciała.

Diagnoza

Proces diagnostyczny w celu wykrycia międzybłoniaka opłucnej rozpoczyna się od dokładnego badania fizykalnego i dokładnego wywiadu medycznego (wywiadu klinicznego). Następnie kontynuuje niektóre badania obrazowe, w tym prześwietlenie klatki piersiowej, tomografię komputerową, jądrowy rezonans magnetyczny i PET. Wreszcie kończy się biopsją, badaniem najbardziej orientacyjnym i potwierdzającym wszelkie podejrzenia zrodzone podczas poprzednich ocen.

ZNACZENIE HISTORII

Jak stwierdzono, międzybłoniak opłucnej dotyka prawie wyłącznie osoby narażone na działanie azbestu.
Ta cecha sprawia, że ​​historia choroby jest podstawowym punktem procesu diagnostycznego, ponieważ osoba, która nigdy w życiu nie miała kontaktu z azbestem, nawet jeśli podejrzewała objawy, najprawdopodobniej cierpi na inne schorzenie niż międzybłoniak opłucnej.
Schorzenia, które powodują objawy i oznaki podobne do międzybłoniaka opłucnej, obejmują raka płuc, zwłóknienie płuc i infekcje płuc.

DIAGNOSTYKA OBRAZU

Diagnostyczne badania obrazowe pozwalają lekarzowi określić dokładną lokalizację guza lub mas guza oraz sprawdzić, czy naciekały inne narządy lub tkanki lub czy miały szczególne skutki (wysięk opłucnowy, zator tętnicy płucnej itp.).

BIOPSJA

Biopsja polega na pobraniu próbki komórek z masy guza i analizie laboratoryjnej tej próbki.
Dzięki analizie komórek nowotworowych lekarz jest w stanie zrozumieć rodzaj komórki, która spowodowała powstanie nowotworu złośliwego: jeśli okaże się, że proces tworzenia masy guza rozpoczął się na poziomie komórki mezotelium opłucnej , wtedy wspomniana masa guza jest międzybłoniakiem opłucnej.
Ponadto biopsja jest przydatna, ponieważ wykrywa dwie ważne cechy nowotworu złośliwego: stopień zaawansowania i stopień złośliwości.
W przypadku międzybłoniaka opłucnej pobranie próbki komórek do biopsji można wykonać za pomocą procedur torakoskopowych lub torakotomii.

Jakie są zaawansowanie i stopień złośliwego guza?
Stopień zaawansowania nowotworu złośliwego obejmuje wszystkie informacje zebrane podczas biopsji, dotyczące wielkości masy guza, jego siły naciekającej i zdolności do przerzutowania.
Natomiast stopień złośliwego guza obejmuje wszystkie dane, które pojawiły się podczas biopsji, dotyczące stopnia transformacji złośliwych komórek nowotworowych w porównaniu do ich zdrowych odpowiedników.

Leczenie

Wybór leczenia w przypadku międzybłoniaka opłucnej zależy od kilku czynników, m.in.: zaawansowania i stopnia zaawansowania nowotworu złośliwego (obecność przerzutów, progresja choroby itp.), ogólny stan zdrowia pacjenta (pacjenci są na ogół w podeszłym wieku) i dotknięte obszary ciała.
Obecnie opcje leczenia międzybłoniaka opłucnej to: chirurgia, radioterapia i chemioterapia.

CHIRURGIA

Celem operacji jest usunięcie (lub wycięcie) guza stanowiącego międzybłoniaka opłucnej.
Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie międzybłoniaki – a więc również międzybłoniak opłucnej – nie nadają się do chirurgicznego usunięcia.
Aby jeszcze bardziej skomplikować operację, może to być miejsce „nieprzyjemnego początku guza: jeśli ta ostatnia w rzeczywistości pochodzi z” obszaru, do którego trudno jest dotrzeć za pomocą narzędzi chirurgicznych, usunięcie jest bardzo złożone.

RADIOTERAPIA

W przypadku międzybłoniaka opłucnej radioterapia może stanowić „alternatywę” dla operacji – jeśli nie jest to możliwe – lub formę leczenia uzupełniającego, które należy wykonać po chirurgicznym usunięciu guza (radioterapia uzupełniająca).
Gdy radioterapia ma wartość adiuwantową, niszczy komórki nowotworowe, których chirurg nie był w stanie usunąć.

CHEMOTERAPIA

Chemioterapia w przypadku międzybłoniaka opłucnej polega na podaniu jednego lub więcej leków przeciwnowotworowych, ogólnoustrojowo lub doopłucnowo (tj. bezpośrednio do klatki piersiowej)
W zależności od cech obecnego guza, lekarz prowadzący może zdecydować, czy wybrać chemioterapię przedoperacyjną (zwaną również chemioterapią neoadjuwantową) czy chemioterapię pooperacyjną (znaną również jako chemioterapię adiuwantową).
Celem chemioterapii neoadiuwantowej jest zmniejszenie masy guza, aby ułatwić późniejsze chirurgiczne usunięcie.
Natomiast celem chemioterapii adiuwantowej jest eliminacja komórek nowotworowych, których chirurg nie był w stanie usunąć poprzez resekcję.

MOŻLIWA PIELĘGNACJA PRZYSZŁOŚCI

Ostatnio lekarze i badacze eksperymentują z działaniem niektórych określonych leków, należących do kategorii przeciwciał monoklonalnych i znanych również jako leki biologiczne.
Wśród leków biologicznych, które wydają się mieć działanie terapeutyczne przeciwko międzybłoniakowi opłucnej, na szczególną uwagę zasługuje tremelimumab.

Rokowanie

Międzybłoniak opłucnej prawie zawsze ma rokowanie negatywne, gdyż jego rozpoznanie następuje bardzo często, zbyt późno, gdy sytuacja jest już mocno zagrożona.
Choć zdarzają się chorzy, którzy przeżywają do 3 lat, w przypadku międzybłoniaka opłucnej średni wskaźnik przeżycia wynosi około 12 miesięcy.