Chłoniaki skórne
Wśród chłoniaków skóry atakujących limfocyty T wyróżniają się mycosis fungoides i zespół Sèzary'ego, dwa pierwotne nowotwory, które objawiają się w skórze, rozwijając bezobjawową, ale nieuleczalną chorobę. W związku z tym w większości przypadków terapie nie są w stanie wyleczyć pacjentów cierpiących na mycosis fungoides lub zespół Sèzary'ego, ale terapie są przydatne w łagodzeniu objawów.
Terapie
W początkowej fazie terapie dla obu chłoniaków skóry są prawie identyczne: skóra pacjentów jest zwykle leczona fototerapią, miejscowo działającymi kortykosteroidami, radioterapią, chemioterapią, immunomodulatorami lub beksarotenem (podawanie miejscowe lub ogólnoustrojowe).
Zazwyczaj w stadiach transformacji chłoniaka oraz w najbardziej zaawansowanych stosuje się terapie systemowe w celu zmniejszenia toksyczności mycosis fungoides i zespołu Sèzary'ego; jednak u niektórych pacjentów terapia systemowa jest korzystniejsza niż terapia miejscowa, już w momencie wystąpienia nowotworu.Należy również pamiętać, że pacjenci z mycosis fungoides i zespołem Sèzary'ego bardzo często reagują w inny sposób na stosowane leczenie.
Mycosis fungoides i zespół Sèzary'ego to dwa blisko spokrewnione nowotwory skóry: według niektórych autorów wydaje się, że zespół Sèzary'ego jest białaczkową erytrodermalną odmianą mycosis fungoides.
Spróbujmy teraz bardziej szczegółowo wyjaśnić te dwa stany złośliwe.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides to chłoniak skóry zaliczany do kategorii chłoniaków nieziarniczych z udziałem limfocytów T. Jeśli w pierwszym stadium mycosis fungoides zaczyna się w skórze, w zaawansowanych stadiach może rozprzestrzenić się do węzłów chłonnych i dawać przerzuty w narządy wewnętrzne Choroba może nawet nie zauważyć obecności mycosis fungoides, subtelnej choroby, która może pozostawać w ukryciu przez wiele lat i być mylona z innymi patologiami, nawet biopsja może dać niepewne i niejasne wyniki. debiut z egzemą i rumieniem swędzącym, których zmiany są bardzo podobne do tych spowodowanych przez infekcje grzybicze.Owrzodzenia w pierwszym okresie nie są stałe: w rzeczywistości występują rany naprzemiennie z fazami stacjonarnymi lub w niektórych przypadkach z regresje zaburzenia, które następnie pojawiają się ponownie.
Z histologicznego punktu widzenia komórki pojawiają się jako aglomeraty, zwane mikroropniami Paurtiera, zarówno na powierzchni skóry, jak iw warstwach śródnaskórkowych. Jeśli choroba rozwija się, zmiany skórne mogą ulec pogorszeniu, powodując obrzęk związany z rozległą erytrodermią (atopowe zapalenie skóry, zaczerwienienie, łuszczenie, rumień, łuszczyca).
Mycosis fungoides dotyka głównie osoby po sześćdziesiątym roku życia, z dwukrotnie większą zapadalnością u mężczyzn w porównaniu z kobietami, mycosis fungoides odnotowano w 0,5% przypadków raka skóry w Stanach Zjednoczonych.
Mycosis fungoides jest najczęstszą postacią chłoniaka skóry, chociaż pozostaje rzadkim typem chłoniaka nieziarniczego: oznacza to, że chłoniaki skóry są rzadkie, ale zdecydowanie agresywne.
Zespół Sezary'ego
Wspomnieliśmy, że te dwa chłoniaki są ze sobą ściśle powiązane: w rzeczywistości, jeśli ślady komórek nowotworowych (tzw. cerebriformes) zostaną zidentyfikowane w zmianach wypryskowych, płaskonabłonkowych i rumieniowych, mówimy o zespole Sèzary'ego: właśnie z tego powodu zespół ten jest znany jako zespół białaczkowa odmiana mycosis fungoides.
Około 1950 roku prof. Sèzary zauważył obecność dużych nieprawidłowych komórek zlokalizowanych w skórze i krwi osób, które skarżyły się na erytrodermię, splenomegalię (nieprawidłowy wzrost objętości śledziony) i powiększenie węzłów chłonnych (powiększone węzły chłonne), które są trzema kluczowymi czynnikami do wykrycia choroby. Zespół Sèzary'ego, który nosi imię odkrywcy, mógł objawiać się w pierwszym etapie tylko jednym z trzech objawów (np. splenomegalią): w większości przypadków, w stosunkowo krótkim czasie, ujawniają się również dwa pozostałe stany .
Ogólnie rzecz biorąc, osoby cierpiące na zespół Sèzary'ego nie reagują pozytywnie na terapie: odnotowano statystycznie, że pacjenci z mycosis fungoides mają lepsze rokowanie niż ci dotknięci zespołem Sèzary'ego.
Wykazano powiązania między dwoma nowotworami skóry: zaawansowane stadia mycosis fungoides charakteryzują się w rzeczywistości erytrodermią, chorobą skóry, która definiuje zespół Sèzary'ego. Z badania histologicznego wyłania się kolejna analogia: komórki rakowe, które rozprzestrzeniają się na oba chłoniaki skóry, wywodzą się z grasicy.
Ponadto zmiany skórne i złośliwe nacieki w węzłach chłonnych stanowią kolejną analogię między tymi dwiema chorobami, jak również histologiczną charakterystykę komórek złośliwych, prawie taką samą, zarówno w zespole Sèzary'ego, jak iw mycosis fungoides.
Prawdopodobieństwo, że nowotwór pozostanie ograniczony do skóry, nie jest wysokie, wręcz przeciwnie; bardzo często po wystąpieniu jednej lub obu wymienionych chorób rozwijają się dodatkowe choroby skóry, które dotyczą przede wszystkim śledziony, płuc, wątroby, żołądka i jelit.
Podobnie jak w przypadku większości chłoniaków, obraz etiologiczny jest niepewny: czynniki środowiskowe, zmiany immunologiczne, infekcje i inne nowotwory są możliwymi czynnikami, które mogą w jakiś sposób sprzyjać wystąpieniu mycosis fungoides i zespołu Sèzary'ego. Osoby dotknięte tymi patologiami mają rodzinne predyspozycje do nowotworów, Wydaje się, że czynniki genetyczne są bardziej zaangażowane w powstawanie mycosis fungoides i zespół Sèzary'ego niż inne chłoniaki.
