Jamistość rdzenia

Ogólność

Syringomyelia jest chorobą neurologiczną charakteryzującą się tworzeniem wypełnionych płynem torbieli w rdzeniu kręgowym.

Rysunek: jamistość rdzenia.

Ze strony: mdguidelines.com

Na dłuższą metę obecność tych cyst, zwanych strzykawkami, powoduje uszkodzenie rdzenia kręgowego; pojawiają się różne dolegliwości, takie jak ból w kilku częściach ciała, uczucie sztywności i osłabienia, zanik mięśni, utrata odruchów, skurcze nóg itp.
Syringomyelia może mieć różne przyczyny; w większości przypadków jest to związane z wadą móżdżku znaną jako malformacja Chiari.
Do postawienia prawidłowej diagnozy potrzebne są: dokładne badanie fizykalne pacjenta, analiza jego historii choroby oraz wykonanie niektórych badań diagnostycznych obrazowych.
Jedynym sposobem na opróżnienie strzykawek i ustąpienie (przynajmniej częściowo) objawów jest skorzystanie z operacji.

Co to jest jamistość rdzenia?

Syringomyelia jest rzadkim stanem patologicznym, w którym w obrębie kanału kręgowego tworzy się jedna lub więcej torbieli wypełnionych płynem.
Jeśli cysty (zwane również strzykawkami lub przetokami) rozszerzają się, mogą poważnie uszkodzić rdzeń kręgowy i zaburzać przekazywanie sygnałów nerwowych.

CZYM SĄ CYSTY I CO ZAWIERAJĄ?

Strzykawki to przewody lub wnęki (po grecku „syrinx"oznacza" przewód ") zawierający płyn mózgowo-rdzeniowy (lub alkohol).

Rysunek: trzy opony otaczające centralny układ nerwowy.

Opony są błonami ochronnymi: najbardziej zewnętrzna jest oponą twardą; centralny jest pajęczynówka, a wreszcie najbardziej wewnętrzny jest pia mater.

Przestrzeń podpajęczynówkowa, pomiędzy pajęczynówką a pia mater, zawiera płyn mózgowo-rdzeniowy.

Płyn mózgowo-rdzeniowy to bezbarwny płyn, który otacza centralny układ nerwowy (CNS), chroni go przed urazami, odżywia i reguluje jego ciśnienie wewnętrzne (ciśnienie śródczaszkowe).
Płyn głowowo-pajęczynówkowy wytwarzany jest wewnątrz komór mózgowych, dokładnie na poziomie splotów naczyniówkowych, skąd wpływa do przestrzeni podpajęczynówkowej, czyli obszaru pomiędzy oponą pia mater opon mózgowych a oponą pajęczynówki.

EPIDEMIOLOGIA

Według niektórych badań statystycznych, syringomyelia miałaby częstość występowania około 8 przypadków na 100 000 osób. Zazwyczaj jego charakterystyczne objawy pojawiają się między 25 a 40 rokiem życia, a jego ewolucja jest na ogół powolna.
Wielu pacjentów z jamistością rdzenia ma również „strukturalną zmianę móżdżku, znaną jako malformacja Chiariego (lub zespół Arnolda-Chiariego lub Arnolda-Chiariego).

Powoduje

Jamistość rdzenia może być stanem wrodzonym, występującym od urodzenia lub nabytym, czyli powstałym w trakcie życia po określonym zdarzeniu lub w związku z pewnym stanem chorobowym.

WRODZONA SYRINGOMYELIA

Wrodzone formy jamistości rdzenia są spowodowane zespołem Arnolda-Chiari.
Zespół Arnolda-Chiariego to wada móżdżku (tj. móżdżku) charakteryzująca się przemieszczeniem w dół, dokładnie w kierunku otworu wielkiego i kanału kręgowego, podstawy móżdżku.

Innymi słowy, jest to „przepuklina móżdżkowa, w której część móżdżku wystaje z otworu wielkiego naciekającego kanał zawierający rdzeń kręgowy.

NABYTA SYRINGOMYELIA

Głównymi przyczynami, które mogą prowadzić do wystąpienia nabytej jamistości rdzenia, są:

• Uraz rdzenia kręgowego. Wśród różnych urazów, które mogą prowadzić do jamistości rdzenia, znajduje się złamanie kręgów.
• Zapalenie opon mózgowych. Zapalenie opon mózgowych to stany zapalne błon otaczających ośrodkowy układ nerwowy (Uwaga: OUN składa się z mózgu i rdzenia kręgowego) Przyczyną zapalenia opon mózgowych może być „infekcja wirusowa lub bakteryjna”.
  Zapalenie pajęczynówki, czyli zapalenie pajęczynówki, jest formą zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, która najczęściej może powodować jamistość rdzenia.
• Guz w rdzeniu kręgowym. Według ekspertów, obecność guza wewnątrz kanału kręgowego uniemożliwiłaby normalne krążenie płynu mózgowo-rdzeniowego, powodując tym samym zlokalizowanie pobrania, a następnie strzykawki.
• Zespół sztywnego kręgosłupa. Jest to szczególna choroba neurologiczna, charakteryzująca się zrostami między rdzeniem kręgowym a kręgosłupem; zrosty, które uniemożliwiają prawidłowy przepływ rdzenia.
  Typowe objawy i oznaki zespołu sztywnego kręgosłupa to: ból nóg, ból pleców, skolioza, nietrzymanie moczu lub zatrzymanie moczu, osłabienie i drętwienie mięśni itp.
• Krwawienie do rdzenia kręgowego (lub krwiak). Hematomyelia może być spontaniczna lub traumatyczna i zwykle dotyczy naczyń tętniczych istoty szarej.Zazwyczaj urazy, które mogą powodować hematomyelię, to uderzenia w kręgi.

Przypomina się czytelnikom, że niektóre formy syringomyelii powstają bez określonej przyczyny lub możliwej do odczytania przyczyny. W takich sytuacjach mówimy o idiopatycznej jamistości rdzenia.

PUNKTY ZAWIESZONE

Lekarze i badacze wciąż próbują rozwiązać niektóre pytania związane z tworzeniem się strzykawek i tym, jak uszkadzają rdzeń kręgowy.
Według niektórych teorii wydaje się, że strzykawki pochodzą z „utrudnienia przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego zlokalizowanego w przestrzeni podpajęczynówkowej, a uszkodzenie rdzenia kręgowego jest wynikiem nacisku torbieli na sam rdzeń kręgowy.

Objawy i powikłania

Więcej informacji: Objawy jamistości rdzenia

Klasyczne oznaki i objawy syringomyelii to:

• Osłabienie i zanik mięśni
• Utrata refleksu
• Utrata wrażliwości na ból i temperaturę otoczenia (Uwaga: innymi słowy, skóra nie czuje intensywnego ciepła lub mrozu)
• Sztywność pleców, ramion, ramion i nóg
• Ból szyi, ramion, dłoni i pleców
• Problemy z jelitami i pęcherzem. Pacjent traci kontrolę nad zwieraczami odbytu i pęcherza moczowego.
• Ekstremalne osłabienie mięśni i skurcze nóg
• Ból i drętwienie twarzy

Te objawy, które na początku zwykle nie są bardzo wyraźne, są efektem uszkodzenia rdzenia kręgowego przez strzykawki.

WRODZONA SYRINGOMYELIA

Chociaż są obecne od urodzenia, wrodzone strzykawki mają tendencję do wywoływania pierwszych objawów w wieku dorosłym. Powodem tego jest fakt, że torbiele potrzebują dużo czasu, aby spowodować znaczne uszkodzenie rdzenia kręgowego.
Oprócz malformacji Chiariego, pacjenci z wrodzoną jamistością rdzenia mogą również cierpieć na wodogłowie i zapalenie pajęczynówki.

Co to jest wodogłowie?
Termin wodogłowie wskazuje na poważną chorobę z powodu nieprawidłowego wzrostu płynu mózgowo-rdzeniowego zawartego w przestrzeni podpajęczynówkowej i komorach mózgowych.
Ten nieproporcjonalny wzrost płynu mózgowo-rdzeniowego występuje, gdy ciśnienie śródczaszkowe wzrosło wcześniej (nadciśnienie śródczaszkowe). Przyczyną wodogłowia może być: guz mózgu, krwotok mózgowy, zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu, wady rozwojowe OUN itp.
Głównymi objawami wodogłowia są: zwiększony obwód głowy, ból szyi, padaczka i drgawki.

NABYTA SYRINGOMYELIA

Od momentu powstania strzykawki do pojawienia się pierwszych objawów mijają miesiące lub lata, dlatego podobnie jak w przypadku wrodzonej jamistości rdzenia, uszkodzenie rdzenia kręgowego postępuje bardzo wolno.
Zazwyczaj, gdy uraz (pourazowa jamistość rdzenia) jest „początkiem c”, objawy choroby pojawiają się tylko po jednej stronie ciała.

KIEDY ZOBACZYĆ LEKARZA?

W przypadku wystąpienia jednego lub więcej z wyżej wymienionych objawów wskazane jest natychmiastowe skontaktowanie się z lekarzem w celu umówienia szczegółowej wizyty w celu zidentyfikowania przyczyn zaburzeń.
Ocena eksperta jest kluczowa, ponieważ jamistość rdzenia jest zwykle wynikiem innych wcześniej istniejących chorób (wymagających odpowiedniego leczenia).
Osoby, które padły ofiarą ciężkiego urazu pleców, mogą początkowo nie odczuwać żadnych dolegliwości związanych z jamistością rdzenia. Jednak może się to rozwinąć po pewnym czasie i stać się objawem nawet po kilku miesiącach lub latach. Dlatego też, jeśli kiedykolwiek pojawią się jakiekolwiek podejrzane objawy, wskazane jest skontaktowanie się z lekarzem i zgłoszenie traumatycznego zdarzenia.

POWIKŁANIA

Syringomyelia jest chorobą potencjalnie zwyrodnieniową, ponieważ strzykawki mogą się rozszerzać, coraz bardziej uszkadzać rdzeń kręgowy i jeszcze bardziej zmieniać funkcje nerwowe pacjenta.
Niektóre klasyczne wyrażenia tych komplikacji to:

• Skolioza. Jest to „nieprawidłowa skrzywienie kręgosłupa.
• Powszechny ból przewlekły. Im większe uszkodzenie rdzenia kręgowego, tym bardziej intensywne i uporczywe staje się bolesne odczucie w szyi, ramionach, dłoniach i plecach.
• Poważne trudności motoryczne. Jeśli atrofia i osłabienie mięśni nasilają się, chory może mieć również poważne problemy z chodzeniem.

Diagnoza

Aby zdiagnozować jamistość rdzenia, pierwszym krokiem jest badanie fizykalne i analiza historii medycznej.
Dlatego po przeprowadzeniu tych dwóch wstępnych kontroli podstawowe znaczenie nabierają diagnostyczne badania obrazowe, takie jak magnetyczny rezonans jądrowy (NMR), tomografia komputerowa; u niektórych pacjentów wymagane jest również nakłucie lędźwiowe.

BADANIE OBIEKTYWNE

Podczas badania fizykalnego lekarz ocenia sytuację objawową, prosząc pacjenta o szczegółowe opisanie odczuwanych dolegliwości.

BADANIE HISTORII KLINICZNEJ

Kiedy lekarz analizuje historię medyczną pacjenta, szuka możliwych wyzwalaczy i możliwych sytuacji predysponujących chorobę. Na przykład są badane:

• Patologie, na które pacjent cierpiał w przeszłości
• Patologie występujące w czasie badania
• Nawracające patologie w rodzinie, do której należy pacjent (członek rodziny z podobnymi zaburzeniami itp.)
• Sytuacje, w których pacjent cierpi na uraz rdzenia kręgowego.

Rycina: Syringomyelia na jądrowym rezonansie magnetycznym. Strzykawka jest zakreślona na czerwono.

Jądrowy rezonans magnetyczny (NMR)

Istnieją dwa różne typy magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR):

• Klasyczny rezonans magnetyczny. Tworząc pola magnetyczne, MRI zapewnia „szczegółowy obraz rdzenia kręgowego, bez narażania pacjenta na szkodliwe promieniowanie jonizujące.
• Kontrast MRI. Użyty instrument jest taki sam, jak w klasycznym MRI. Jedyna różnica polega na tym, że pacjentowi wstrzykuje się płyn kontrastowy, który służy do wykrycia obecności jakichkolwiek guzów rdzenia kręgowego lub innych podobnych nieprawidłowości.
  Jedynym przeciwwskazaniem do badania jest płyn kontrastowy: w rzeczywistości może to mieć działanie toksyczne lub wywołać alergię.

CT (KOMPUTEROWA TOMOGRAFIA OSIOWA)

Komputerowa Tomografia Osiowa (CT) zapewnia wyraźne obrazy narządów wewnętrznych, w tym rdzenia kręgowego. Podczas jego wykonywania podmiot narażony jest na minimalną ilość szkodliwego promieniowania jonizującego; dlatego test należy uznać, choć minimalnie, za inwazyjny.

NAKLUCZENIE LĘDŹWIOWE

Nakłucie lędźwiowe polega na pobraniu próbki płynu mózgowo-rdzeniowego i przeanalizowaniu jej w laboratorium. Igła wprowadzona między kręgi lędźwiowe L3-L4 lub L4-L5 służy do wyjęcia płynu mózgowo-rdzeniowego.
Nakłucie lędźwiowe jest bardzo przydatne w badaniu przyczyn jamistości rdzenia: w rzeczywistości może wykryć wszelkie infekcje opon mózgowych.

Leczenie

Kiedy objawy jamistości rdzenia przeszkadzają w normalnym codziennym życiu, jedynym lekarstwem jest operacja.
I odwrotnie, gdy jamistość rdzenia nie powoduje żadnych zaburzeń, zapewnia się proste monitorowanie sytuacji (zasada nadzoru).

ZASADA NADZORU

Zasada nadzoru polega na poddawaniu pacjenta okresowym rezonansom magnetycznym i neurologicznym badaniom kontrolnym. Takie podejście jest wskazane dla osób z bezobjawowymi strzykawkami (tj. które nie powodują żadnych wyraźnych objawów).
Chociaż jest to bardzo odległa hipoteza, możliwe jest, że torbiele znikną samoistnie.

CHIRURGIA

Przyjęty zabieg operacyjny jest wybierany na podstawie warunków, które spowodowały (lub towarzyszą) jamistość rdzenia.

• W przypadku malformacji Chiarichirurg operujący może skorzystać z następujących operacji: odbarczenie tylnego dołu, odbarczenie rdzenia kręgowego (dekompresyjna laminektomia) i nacięcie dekompresyjne opony twardej. Wszystkie trzy procedury mają na celu zmniejszenie ucisku w celu uszkodzenia móżdżku i rdzenia kręgowego poprzez próbę zwiększenia dostępnej dla nich przestrzeni. Większa dostępna przestrzeń oznacza poprawę przepływu płynu, a zatem możliwe opróżnienie strzykawek.
  Wraz z dekompresją tylnego dołu usuwa się część tylnej części kości potylicznej.
  W przypadku laminektomii dekompresyjnej część kręgowa ograniczająca otwór, przez który przechodzi rdzeń kręgowy, zostaje wyeliminowana.
  Na koniec, wraz z nacięciem dekompresyjnym opony twardej, nacina się najbardziej zewnętrzną oponę.
• W przypadku raka rdzenia kręgowegochirurg usuwa masę guza w taki sposób, aby przywrócić przepływ alkoholu. Po wyjęciu strzykawka jest automatycznie opróżniana, co powoduje ustąpienie objawów, które charakteryzowały ją przed interwencją.
• W przypadku zespołu sztywnego kręgosłupachirurg może skorzystać z różnych metod. Główny polega na „rozpuszczeniu” zrostów blokujących kolumnę do rdzenia kręgowego.

Możliwe powikłania przecieku strzykawkowo-otrzewnowego:

• Uraz rdzenia kręgowego
• Infekcje
• Blokady cyrkulacji płynów
• Krwawienie w obrębie rdzenia kręgowego (krwiak)

Oprócz tych specyficznych technik chirurgicznych istnieje również procedura mająca na celu doraźne zmniejszenie objawów i bólu (terapia paliatywna), znana jako przeciek chirurgiczny.
Bocznik chirurgiczny to system drenażowy składający się z elastycznej rurki, która umożliwia opróżnienie strzykawek. Na ogół nadmiar płynu jest odprowadzany do jamy brzusznej (przeciek strzykawkowo-otrzewnowy), podobnie jak w przypadku wodogłowia (przeciek komorowo-otrzewnowy).
Ponieważ jest to dość delikatna metoda i nie pozbawiona komplikacji, przed wprowadzeniem jej w życie lekarz dokładnie ocenia sytuację i omawia z pacjentem możliwe zagrożenia.

Kto wykonuje operacje?
Chirurg operujący to lekarz specjalizujący się w neurochirurgii, czyli gałęzi chirurgii zajmującej się w szczególności problemami i schorzeniami ośrodkowego i obwodowego układu nerwowego.

OPIEKA W PRZYPADKU NAWROTU

Nawet prawidłowo leczona jamistość rdzenia może po pewnym czasie powrócić (nawrót).
W celu szybkiego zauważenia „możliwego nawrotu” wskazane jest okresowe poddawanie się odpowiednim badaniom lekarskim oraz rezonansowi magnetycznemu kręgosłupa.
Reformacja jednej lub więcej strzykawek wymaga drugiej operacji, często w celu drenażu torbieli, z której korzyści mogą być jednak tylko tymczasowe.

KILKA PORAD

Syringomyelia może poważnie wpłynąć na jakość życia osoby dotkniętej chorobą i jakąkolwiek jej codzienną aktywność. Dlatego dobrą praktyką jest:

• Unikaj podnoszenia ciężarów, napinania się i „obciążania” pleców, ponieważ są to trzy działania, które mogą pogorszyć objawy, zwłaszcza ból.
• Skontaktuj się z dobrym fizjoterapeutą. Dzięki odpowiedniej fizjoterapii można poprawić ruchomość, wzmocnić mięśnie i lepiej znosić wysiłki.
• Lecz przewlekły ból odpowiednimi lekami. Jeśli ból jest przewlekły i rozdzierający, pacjent powinien poprosić swojego lekarza o zaplanowanie „odpowiedniej terapii przeciwbólowej”.
• Szukaj pocieszenia u bliskich (przyjaciół lub krewnych) i dołącz do grupy wsparcia dla osób z jamistością rdzenia. Są dwa różne sposoby na poprawę nastroju, często przygnębionego z powodu ograniczeń nałożonych przez chorobę.

Rokowanie

Rokowanie zależy od ciężkości przyczyn, które wywołały jamistość rdzenia oraz od skuteczności operacji.

• Zależy to od ciężkości wyzwalaczy, ponieważ im poważniejszy stan, który wyzwala jamistość rdzenia, tym bardziej prawdopodobne jest, że konsekwencje choroby są trwałe.
  
• Zależy to od skuteczności leczenia, ponieważ interwencja medyczna nie zawsze przywraca prawidłowy przepływ alkoholu, tak jak nie zawsze pozwala na definitywną eliminację torbieli związanych z jamistością rdzenia.