Definicja
Mastocytoza to choroba charakteryzująca się nagromadzeniem komórek tucznych w różnych tkankach i narządach ciała.
Zasadniczo można wyróżnić dwie różne formy mastocytozy: skórną (której objawy występują tylko na poziomie skóry) i ogólnoustrojową (której objawy mogą wystąpić w dowolnej części ciała).
Powoduje
Przyczyny powstania mastocytozy nie zostały jeszcze w pełni poznane, wydaje się jednak, że rozwojowi choroby sprzyja mutacja w genie c-KIT, która może wystąpić samoistnie lub być dziedziczona. rodzice.
Objawy
Komórki tuczne, które gromadzą się w różnych narządach i tkankach, uwalniają duże ilości histaminy i to właśnie nadmierne uwalnianie tego neuroprzekaźnika jest odpowiedzialne za większość objawów wywoływanych przez mastocytozę.
Charakterystyczne objawy mastocytozy skórnej polegają na tworzeniu się na skórze plamek, grudek, blaszek, guzków lub pęcherzy. Objawom tym zwykle towarzyszy swędzenie, obrzęk i zaczerwienienie skóry.
Objawy wywołane mastocytozą układową natomiast to: powiększenie wątroby, splenomegalia, powiększenie węzłów chłonnych, wrzody trawienne, bóle stawów, utrata apetytu i masy ciała, osłabienie, osteoporoza, zwiększona częstość oddawania moczu, kołatanie serca, uderzenia gorąca, niedociśnienie, ból głowy, nudności, biegunka, ból w klatce piersiowej i duszność.
Ponadto pacjenci z mastocytozą (zarówno skórną, jak i układową) są narażeni na zwiększone ryzyko wystąpienia anafilaksji.
Informacje na temat mastocytozy – leków stosowanych w leczeniu mastocytozy nie mają na celu zastąpienia bezpośredniej relacji między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze skonsultuj się z lekarzem i / lub specjalistą przed zażyciem Mastocytozy - Leki do leczenia mastocytozy.
Leki
Prawdę mówiąc, nie ma leków, które mogłyby leczyć mastocytozę, ale można wprowadzić terapie w celu zmniejszenia wywoływanych przez nią objawów.
Stosowane leki są różnych typów i mogą się różnić w zależności od rodzaju mastocytozy, na którą cierpisz (skórna lub układowa).
W każdym razie lekami najczęściej stosowanymi w leczeniu mastocytozy są kortykosteroidy, leki przeciwhistaminowe oraz – w przypadku pacjentów z osteoporozą – bisfosfoniany.
W przypadkach agresywnej mastocytozy układowej oraz w przypadkach mastocytozy układowej związanej z chorobami takimi jak białaczki, chłoniaki i szpiczak mnogi lekarz może zdecydować o zastosowaniu określonych leków przeciwnowotworowych, takich jak interferon-alfa i imatinib.
Wreszcie, w leczeniu zmian skórnych spowodowanych mastocytozą, przydatne może być poddanie pacjentów terapii P-UVA.
Poniżej przedstawiono klasy leków najczęściej stosowanych w terapii przeciw mastocytozie oraz kilka przykładów specjalizacji farmakologicznych; do lekarza należy wybór najbardziej odpowiedniej substancji czynnej i dawki dla pacjenta, w oparciu o ciężkość choroby, stan zdrowia pacjenta i jego reakcję na leczenie.
Kortykosteroidy
Kortykosteroidy są silnymi lekami przeciwzapalnymi, które ingerują w aktywność układu odpornościowego.
W leczeniu mastocytozy skórnej o umiarkowanym nasileniu zazwyczaj preferuje się stosowanie miejscowych kortykosteroidów.
W przypadku, gdy mastocytoza powoduje intensywne swędzenie lub szczególnie silny ból stawów, lekarz może podjąć decyzję o interwencji poprzez podanie ogólnoustrojowe kortykosteroidów.
Wśród różnych steroidowych środków przeciwzapalnych, które można zastosować, pamiętamy:
- Prednizon (Deltacortene®): Prednizon jest dostępny do podawania doustnego. Zwykle podawana dawka leku wynosi 5-15 mg na dobę. Dokładne dawkowanie leku musi ustalać indywidualnie lekarz, w zależności od ciężkości choroby.
- Metyloprednizolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): Metyloprednizolon jest dostępny w preparatach farmaceutycznych odpowiednich zarówno do podawania doustnego, jak i miejscowego.
Przy podawaniu doustnym początkową dawkę leku powinien ustalić lekarz, w zależności od stanu pacjenta. Następnie podawana dawka leku może być zmieniana w zależności od odpowiedzi pacjenta na terapię. W każdym razie orientacyjnie stosowana dawka metyloprednizolonu waha się od 4 mg do 48 mg na dobę.
Natomiast w przypadku stosowania preparatów do stosowania na skórę na bazie metyloprednizolonu zaleca się aplikację produktu raz dziennie bezpośrednio na obszar skóry dotknięty zmianami. - Hydrokortyzon (Locoidon®, Dermirit®): Hydrokortyzon jest dostępny do podawania do oka, doodbytniczo i na skórę.
W leczeniu zmian skórnych spowodowanych mastocytozą skórną zaleca się stosowanie preparatu na bazie hydrokortyzonu bezpośrednio na dotknięty obszar raz lub dwa razy dziennie, zgodnie z zaleceniem lekarza. - Deksametazon (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): deksametazon jest dostępny w wielu preparatach farmaceutycznych, które umożliwiają jego podawanie różnymi drogami.
W przypadku stosowania kremu do skóry z deksametazonem zaleca się wykonanie dwóch lub trzech aplikacji dziennie, bezpośrednio na dotknięty obszar.
Jednak w przypadku doustnego podawania deksametazonu dawka powinna być ustalana indywidualnie przez lekarza.
Leki przeciwhistaminowe
Jak wynika z ich nazwy, leki przeciwhistaminowe są stosowane w celu przeciwdziałania skutkom histaminy, która w dużych ilościach jest uwalniana u pacjentów z mastocytozą (zarówno skórną, jak i układową).
W związku z tym stosowane leki przeciwhistaminowe są dwojakiego rodzaju:
- Antagoniści receptora histaminowego H1, stosowane w leczeniu swędzenia i zaczerwienienia skóry wywołanego mastocytozą.
- Antagoniści receptora H2 dla histaminy, znani również jako „leki przeciwwrzodowe”.Te aktywne składniki w rzeczywistości blokują uwalnianie histaminy w żołądku i są stosowane w leczeniu wrzodu trawiennego, który zwykle występuje u pacjentów z mastocytozą układową.
Wśród różnych antagonistów receptora H1, których można użyć, wymieniamy cetyryzynę (Cerchio®, Zirtec®). Jest to lek dostępny do podawania doustnego. Zazwyczaj stosowana dawka cetyryzyny u dorosłych wynosi 10 mg na dobę. W każdym razie lekarz określi dokładną ilość leku, którą powinien przyjąć każdy pacjent.
Wśród antagonistów receptora H2 dla histaminy wymieniamy jednak ranitydynę (Ranidil®, Zantac®, Livin®).Lek ten podaje się doustnie w zwykłej dawce 300 mg na dzień, przyjmowanej w dwóch dawkach podzielonych.
Bisfosfoniany
Bisfosfoniany można stosować w leczeniu osteoporozy, którą może wywołać mastocytoza układowa.
Wśród różnych bisfosfonianów, które można stosować, wymieniamy kwas alendronowy (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®).Kwas alendronowy jest dostępny do podawania doustnego. Zwykle podawana dawka substancji czynnej wynosi 10 mg dziennie lub 70 mg raz w tygodniu. Lek należy podawać rano, co najmniej trzydzieści minut przed spożyciem jakiegokolwiek posiłku, napoju lub innego leku.
interferon-alfa
Interferon-alfa to lek o właściwościach przeciwnowotworowych, który znajduje zastosowanie w leczeniu agresywnej mastocytozy układowej, a przede wszystkim mastocytozy układowej związanej z białaczką, chłoniakiem czy szpiczakiem mnogim.
Interferon-alfa (Alfaferon®) może być podawany pacjentom pozajelitowo wyłącznie przez wyspecjalizowany personel Dawka leku do zastosowania zostanie ustalona przez lekarza indywidualnie dla każdego pacjenta.
Imatinib
Imatinib jest również lekiem przeciwnowotworowym, który można stosować w leczeniu agresywnej mastocytozy układowej oraz mastocytozy układowej związanej z białaczką, chłoniakiem lub szpiczakiem mnogim.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) jest dostępny do podawania doustnego w postaci tabletek lub kapsułek.Dawka leku do zastosowania może wahać się od 100 mg do 800 mg na dzień. Określ dokładną dawkę imatynib, który powinien przyjmować każdy pacjent.
