Opis choroby
Zespół Guillain-Barré jest złożonym zaburzeniem obwodowego układu nerwowego, będącym wynikiem „nieprawidłowej i przesadnej odpowiedzi autoimmunologicznej, prawdopodobnie wywołanej przez” infekcję wirusową/bakteryjną. Charakterystycznymi objawami zespołu Guillain-Barré - szczegółowo przeanalizowanymi w poprzednim artykule - są osłabienie i postępujący paraliż kończyn dolnych i górnych.
W tej końcowej dyskusji uwaga zostanie zwrócona na analizę strategii diagnostycznych i opis dostępnych obecnie terapii w leczeniu zespołu Guillain-Barré.
Diagnoza
Postępujący paraliż kończyn jest jednym z charakterystycznych objawów zespołu Guillain-Barré. Jak wiemy, paraliż jest objawem nawracającym w wielu patologiach, dlatego należy postawić diagnostykę różnicową między zespołem Guillain-Barré a udarem mózgu, zapaleniem mózgu, poliomyelitis, zapaleniem naczyń, zatruciem ołowiem, miastenią, zatruciem jadem kiełbasianym i hipokaliemią.
Przypadek podejrzenia zespołu Guillain-Barré można ustalić za pomocą kilku strategii diagnostycznych:
- Rachicenteza: większość pacjentów z zespołem Guillain-Barré ma „wysokie stężenie białka w CSF, NIE związane z jakimkolwiek wzrostem komórek CSF.
- Badanie przesiewowe na obecność przeciwciał
- Spirometria: przydatna do oceny ewentualnej potrzeby hospitalizacji pacjenta na oddziale intensywnej terapii i/lub wentylacji mechanicznej
- Elektrokardiogram i badania przewodnictwa nerwowego: bardziej wiarygodne testy potwierdzające w celu ustalenia zespołu Guillain-Barré
Terapia
Wczesna diagnoza ma kluczowe znaczenie: leczenie zespołu Guillain-Barré musi rozpocząć się tak szybko, jak to możliwe od wystąpienia objawów Leczenie wspomagające jest niezbędne dla zapewnienia dobrego rokowania: pacjenci z niewydolnością oddechową muszą być niezwłocznie leczeni respiratorem z dodatnim ciśnieniem (PAP, Dodatnie ciśnienie w drogach oddechowych). W razie potrzeby pacjent przechodzi tracheostomię.
Terapia zespołu Guillain-Barré wykorzystuje:
- Wymiana plazmy
- Podawanie immunoglobulin dożylnych
- Podawanie leków steroidowych
- Zapobieganie powikłaniom
PLASMAFERESIS okazał się optymalną strategią terapeutyczną dla pacjentów cierpiących na zespół Guillain-Barré: jest to technika pozwalająca na oddzielenie płynnego składnika krwi (osocza) od krwinkowego za pomocą systemów wirowania.
- Plazmafereza usuwa i filtruje przeciwciała z organizmu: w ten sposób krew zostaje „oczyszczona”
Pacjenci z zespołem Guillain-Barré, poddani plazmaferezie, wracają do zdrowia w dość krótkim czasie, szybko odzyskują spontaniczny oddech i zdolność samodzielnego chodzenia. Ponadto plazmafereza obniża ryzyko powikłań u pacjentów cierpiących na zespół Guillain-Barré, gwarantując „doskonałe rokowanie nawet w długim okresie”.
Inną skuteczną opcją terapeutyczną jest dożylne podanie IMMUNOGLOBULIN, przydatnych do neutralizacji przeciwciał: użyteczność terapeutyczna tej terapii jest porównywalna z plazmaferezą. IgG należy podać pacjentowi cierpiącemu na zespół Guillain-Barré w możliwie najkrótszym czasie od wystąpienia pierwszych objawów: skuteczność leczenia jest gwarantowana, gdy pacjent zostanie poddany terapii w ciągu 14 dni od wystąpienia.
- Wybór strategii terapeutycznej, a nie innej (plazmafereza lub IV IgG) zależy zasadniczo od dostępności zasobów
Samo podanie KORTYKOSTEROIDÓW nie zmienia istotnie przebiegu zespołu Guillain-Barré. Leki steroidowe mogą przyspieszyć powrót do zdrowia pacjenta z zespołem Guillain-Barré tylko jeśli jest powiązany do terapii immunoglobulinowej.
Leki do leczenia zespołu Guillain-Barré "
Zapobieganie powikłaniom
Kolejnym nie bez znaczenia celem jest ZAPOBIEGANIE POWIkłaniom: jak wiemy zespół Guillain-Barré może przerodzić się w zakrzepicę żył głębokich. Można uniknąć tego powikłania stosując proste „mechaniczne” środki ostrożności: w takich sytuacjach wskazane jest noszenie elastycznych pończoch uciskowych, przydatnych do wspomagania powrotu krwi do serca i zapobiegania tworzeniu się skrzepliny. Szczególnie wskazane jest również podawanie leków przeciwzakrzepowych (np. heparyny).
Więcej informacji: przeczytaj artykuł o lekach do leczenia zakrzepicy żył głębokich.
W trakcie i po leczeniu ostrej fazy zespołu Guillain-Barré pacjent musi przejść wielodyscyplinarną terapię rehabilitacyjną:
- Fizjoterapia: przydatna w promowaniu prawidłowego ruchu, zwiększeniu siły mięśni, poprawie postawy i chodzeniu
- Logopedia: pacjent z zespołem Guillain-Barré często doświadcza poważnych trudności z mówieniem i połykaniem, zwłaszcza po tracheostomii lub wentylacji wspomaganej przez długi czas.
- Dietetyk: postać dietetyka i eksperta ds. żywienia jest przydatna w zapewnieniu wsparcia żywieniowego choremu z zespołem Guillain-Barré.Podczas terapii pacjenci wentylowani mechanicznie muszą być karmieni sondami żywieniowymi małego kalibru.U niektórych pacjentów wymagane jest całkowite żywienie pozajelitowe.
Terapia zajęciowa/rehabilitacyjna jest niezbędna, aby przyspieszyć odzyskanie autonomii u pacjentów dotkniętych zespołem Guillain-Barré.
