Wśród różnych przemian metabolicznych składników odżywczych istnieje również wiele chorób związanych z metabolizmem cukrów.Wszystkie te zaburzenia są bardzo niejednorodne, zarówno pod względem przyczyn etiologicznych, jak i objawów i powiązanych objawów klinicznych, które je charakteryzują; poniżej opiszemy najczęstsze formy patologiczne, objawy i związane z nimi terapie dietetyczne.
Galaktozemia
NB. W diecie galaktoza jest prawie wyłącznie związana z glukozą stanowiącą laktozę.
Galaktozemia jest spowodowana niedoborem enzymu Urydynotransferaza galaktozo-l-fosforanowa i występuje wcześnie u niemowląt, które pijąc mleko wymagają wyżej wymienionego enzymu do metabolizowania galaktozy otrzymanej z trawienia laktozy.
Objawy to: wymioty i zahamowanie wzrostu, następnie powiększenie wątroby, żółtaczka, marskość wątroby, niewydolność nerek, drgawki i upośledzenie umysłowe. Terapia dietetyczna tej choroby cukrowej jest prosta, tj. eliminacja wszystkich źródeł laktozy / galaktozy, konieczne jest wczesne zastąpienie mleka matki alternatywnymi i homogenizowanymi mlekami wolnymi od tych cukrów, aż do dorosłości, kiedy organizm wykształci alternatywną ścieżkę metabolizmu galaktozy.
Istnieje również inna podobna forma, a mianowicie niedobór enzymu galaktokinaza, która podobnie jak poprzednia warunkuje akumulację galaktozy w organizmie.Terapia żywieniowa jest porównywalna do opisanej powyżej.
Glikogenoza
Stanowi grupę chorób cukrowych charakteryzujących się akumulacją glikogenu o niekiedy anomalnej budowie; o etiologii decydują niedobory enzymatyczne w metabolizmie tego cukru.
Glikogen to „rezerwowy rozgałęziony węglowodan złożony” zawarty w wątrobie i mięśniach, który hydrolizuje wolną glukozę; że w mięśniach jest używany do skurczu, podczas gdy w wątrobie jest odpowiedzialny za kontrolę glikemii. Jeśli w wątrobie brakuje enzymów hydrolizy glikogenu, ten kumuluje się, uszkadzając organizm, promując glikogenozę.
Istnieją różne formy glikogenozy uwarunkowane niedoborem różnych enzymów wątrobowych:
- Glikogenoza typu I lub choroba von Gierke: brak enzymu glukozo-6-fosfataza co powoduje akumulację w wątrobie i nerkach
- Glikogenoza typu III: brak enzymu „deramifikującego” i wynikająca z tego strukturalna zmiana glikogenu
- Glikogenoza typu IV: brak enzymu „ratyfikującego”, powoduje niewydolność wątroby od wczesnego dzieciństwa.
Terapia dietetyczna tych chorób ma na celu utrzymanie poziomu cukru we krwi; jest dojelitowy (tubówka) z przewagą węglowodanów nad białkami. Niestety w formach I i III środki żywieniowe NIE wystarczają do utrzymania stałego poziomu cukru we krwi i należy je przyjmować surowa skrobia kukurydziana rozcieńczona w wodzie; ta ostatnia, dzięki niskiemu indeksowi glikemicznemu, jest przydatna w utrzymaniu optymalnej glikemii.
Mukopolisacharydoza
Mukopolisacharydoza to kolejna „choroba spowodowana” genetyczną zmianą metabolizmu cukrów. Powiązane powikłania dotyczą układu kostnego, nerwowego (SN) i wielu innych narządów (rogówki, zastawek serca itp.); to szeroka gama schorzeń, wśród których najważniejsza jest Zespół Hurlera, z powodu niedoboru enzymów α-L-iduronidaza.
Niedobór glukozo-6-dehydrogenaza
Ta patologia jest determinowana przez "zmianę" cyklu pentozofosforanowego "i znajduje odzwierciedlenie w znacznym zwiększeniu kruchości błony czerwonych krwinek.
Jedna z chorób spowodowanych niedoborem glukozo-6-dehydrogenaza jest fawizm, który objawia się hemolizą (zniszczeniem krwinek czerwonych) i żółtaczką po 12-48 godzinach od zażycia fasoli. glukozo-6-dehydrogenaza spożycie tej rośliny strączkowej dodatkowo osłabia błony erytrocytów i sprzyja ich niszczeniu.Jest to dziedziczna choroba metabolizmu cukrów, przenoszona jest z chromosomem X, a noszące ją samice chorują mniej poważnie niż samce .
Fruktozuria
Fruktozuria to choroba spowodowana metabolizmem cukrów rzadkiej jednostki; enzym defektu to aldolaza fruktozo-fosforanowa co uniemożliwia stosowanie fruktozy spożywczej.
Może objawiać się hipoglikemią poposiłkową po spożyciu pokarmów bogatych we fruktozę (prawdopodobnie z powodu „wzrostu insuliny”), ale w wieku pediatrycznym może powodować: wady wzrostu, hepastosplenomegalię, żółtaczkę i hiperurykemię wynikającą z uszkodzenia wątroby i nerkowy. Terapia dietetyczna jest prosta i polega na całkowitym wyeliminowaniu fruktozy z diety.
Nietolerancja sacharozy
Jest to choroba spowodowana zmienionym metabolizmem cukrów spowodowanym jelitowym niedoborem enzymu sukraza co może być związane z niedoborem innych enzymów: maltaza I izomaltaza.
Leczenie dietetyczne polega na eliminacji sacharozy z diety.
Dziedziczne zaburzenia wchłaniania laktozy
Zespół złego wchłaniania lub nietolerancji laktozy jest chorobą spowodowaną metabolizmem cukrów, a w szczególności niedoborem lub brakiem enzymu laktaza jelitowy. Może się pogarszać z wiekiem oraz w wyniku cierpienia na błonę śluzową jelit, np. infekcje bakteryjne lub wirusowe.
NB. Dziedziczne i nabyte zaburzenia wchłaniania są chorobami etiologicznie różnymi, które należy leczyć za pomocą określonych terapii dietetycznych (nabyte zaburzenia wchłaniania można poprawić poprzez ponowne wprowadzenie laktozy).
Objawy to wymioty i biegunka, aw przypadku dziedzicznego zespołu złego wchłaniania leczenie polega na OSTATECZNYM wyeliminowaniu laktozy z diety.
Cukrzyca
Choroby spowodowane metabolizmem cukrów obejmują cukrzycę typu 1 i cukrzycę typu 2 (bardzo różne schorzenia).
Cukrzyca jest chorobą wieloczynnikową spowodowaną całkowitym lub względnym niedoborem insuliny oraz obwodową opornością na jej wychwyt; jest to przewlekłe zaburzenie charakteryzujące się hiperglikemią z powodu zmniejszonej produkcji wyżej wymienionego hormonu i/lub współistnienia mniej lub bardziej znaczącej oporności obwodowej.
Cukrzyca jest niezwykle złożona i rozległa (plus typ 2 typu 1), a typ 2 często integruje się z zespołem metabolicznym. Objawy i objawy kliniczne różnią się w obu postaciach cukrzycy, a także w różnych fazach choroby; leczenie jest dietetyczne, kontrolując: rozkład węglowodanów, ładunek glikemiczny, indeks glikemiczny i sumę kalorii, a aktywność fizyczna wzmacnia efekty terapeutyczne.
Aby dowiedzieć się więcej na ten temat, warto przeczytać dedykowany artykuł „Cukrzyca” na stronie https://www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
.jpg)
