Stan ten występuje z powodu martwicy niedokrwiennej przysadki, zwykle wtórnej do utraty zagrażającej życiu ilości krwi (krwotok maciczny) lub znacznego spadku ciśnienia krwi (niedociśnienie). Wynikające z tych zdarzeń zmniejszone ukrwienie i niedotlenienie może doprowadzić do uszkodzenia przysadki mózgowej (niewielkiego gruczołu zlokalizowanego u podstawy mózgu), który nie jest już w stanie wytwarzać wystarczającej ilości hormonów, stan niewydolności przysadki (niedoczynność przysadki).
Po urodzeniu dziecka najczęściej występującymi objawami są brak laktacji i niemożność wznowienia miesiączki (brak miesiączki po ciąży).
Rozpoznanie zespołu Sheehana wymaga wykonania badań neuroradiologicznych i podania hormonów przysadkowych, w stanach podstawowych i po różnego rodzaju badaniach bodźcowych, które mają na celu określenie, które hormony przysadki są niedoborowe i czy konieczne jest ich uzupełnienie farmakologicznie.
Leczenie zespołu Sheehana zwykle obejmuje hormonalną terapię zastępczą, modulowaną na podstawie hormonów, których kobiecie brakuje.
oraz ze stanu szoku, który pojawia się podczas lub bezpośrednio po porodzie.
Nazywany również niedoczynnością przysadki poporodowej, stan ten charakteryzuje się zmniejszonym lub brakiem wydzielania jednego lub więcej hormonów przez przysadkę (lub przysadkę mózgową).Objawy zespołu Sheehana różnią się w zależności od pacjenta (objawy kliniczne wahają się od niespecyficznych objawów do śpiączki). Zwykle nie pojawia się wydzielina mleczna (agaleaza), a pacjentka może uskarżać się na zmęczenie, brak miesiączki, nietolerancję zimna oraz wypadanie włosów łonowych i pachowych.
Większość pacjentów ma łagodne objawy, więc zespół Sheehana nie jest diagnozowany i leczony przez długi czas.
, płodność, ciśnienie krwi, produkcja mleka matki i wiele innych procesów życiowych. Dlatego brak tych hormonów może powodować problemy w całym ciele.
Aby lepiej zrozumieć, w jaki sposób uszkodzenie przysadki mózgowej jest zaangażowane w zespół Sheehana, należy pamiętać o kilku pojęciach na temat wytwarzanych przez nią hormonów:
- ACTH (hormon adrenokortykotropowy): stymuluje nadnercza do produkcji kortyzolu. Niedobór ACTH powoduje niedobór kortyzolu z powodu niedoczynności nadnerczy.
- Oksytocyna: hormon niezbędny do porodu, porodu (stymuluje skurcze) i karmienia piersią.
- PRL (prolaktyna lub hormon laktotropowy): odpowiedzialny za produkcję mleka przez matki po porodzie. Niedobór prolaktyny wiąże się ze zmniejszeniem lub całkowitym brakiem laktacji. W zespole Sheehana laktacja nie występuje, ponieważ martwica przysadki powoduje zniszczenie komórek galaktotropowych odpowiedzialnych za produkcję prolaktyny (PRL).
- TSH (hormon stymulujący tarczycę lub tyreotropowy): reguluje produkcję hormonów przez tarczycę. Brak lub niedobór hormonu tyreotropowego wpływa na aktywność tarczycy (w szczególności produkcję T3 i T4), powodując niedoczynność tarczycy.
- LH (hormon luteinizujący) i FSH (hormon folikulotropowy): kontrolują płodność u obu płci (owulacja u kobiet, produkcja spermy u mężczyzn) oraz stymulują wydzielanie hormonów płciowych z jajników i jąder (estrogen i progesteron u kobiet; testosteron u kobiet „mężczyzna). W zespole Sheehana brak miesiączki po ciąży występuje z powodu niedokrwienia obszaru odpowiedzialnego za produkcję hormonów gonadotropowych przysadki, przy braku wydzielania LH i FSH.
- GH (hormon wzrostu lub somatotropowy): jest niezbędny do rozwoju u dzieci (kości i masy mięśniowej), ale działa na cały organizm przez całe życie.U dorosłych niedobór hormonu wzrostu może prowadzić do braku energii fizycznej, zmian w składzie ciała (wzrost tłuszczu i spadek masy mięśniowej) oraz zwiększone ryzyko sercowo-naczyniowe.
- ADH (hormon antydiuretyczny lub wazopresyna): pomaga w utrzymaniu prawidłowego bilansu wodnego. Niedobór hormonu antydiuretycznego (lub wazopresyny) wpływa na nerki i może prowadzić do moczówki prostej. Ten stan zwykle objawia się nadmiernym pragnieniem, rozcieńczonym moczem i częstym oddawaniem moczu (wielomocz), szczególnie w nocy.
Czynniki ryzyka
Każdy stan, który zwiększa ryzyko poważnej utraty krwi (krwawienia) lub niskiego ciśnienia krwi podczas porodu, może zwiększać ryzyko wystąpienia zespołu Sheehana.
Głównymi czynnikami ryzyka są ciąże bliźniacze i powikłania łożyskowe.
U kobiet cierpiących na ciężki krwotok poporodowy inne stany, które mogą odgrywać rolę w patogenezie zespołu Sheehana, to fizjologiczny przerost przysadki w ciąży (więc przysadka potrzebuje zwiększonego dopływu krwi, aby wspomóc swoją aktywność), rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe i autoimmunizacja.
Wiedzieć
Poporodowy krwotok maciczny jest dość rzadkim powikłaniem i należy zauważyć, że zespół Sheehana występuje jeszcze rzadziej.Oba zagrożenia są znacznie zmniejszone dzięki opiece i monitorowaniu kobiety podczas porodu i porodu.
Należy również zauważyć, że zespół Sheehana nie jest powszechny w krajach uprzemysłowionych, głównie ze względu na lepszą opiekę położniczą i dostępność szybkich transfuzji krwi, jednak ryzyko pozostaje dla kobiet w krajach rozwijających się.
lub objawiają się nagłym początkiem niedoczynności przysadki.
Manifestacje zespołu Sheehana występują z powodu niedoboru hormonów wytwarzanych przez przysadkę mózgową. Oprócz produkcji mleka matki, skutki tej dysfunkcji wpływają na czynność tarczycy i nadnerczy oraz na cykl menstruacyjny.
Niedobór lub brak jednego, wielu lub wszystkich hormonów przysadki może prowadzić do poważnych zmian w organizmie (z wyjątkiem oksytocyny i prolaktyny).
Obraz kliniczny zespołu Sheehana może być klinicznie ewidentny (tj. niedobór hormonalny jest klinicznie ewidentny) lub utajony (występuje tylko w określonych sytuacjach, takich jak silny stres, lub jest wykrywany tylko za pomocą określonych testów hormonalnych).
Zespół Sheehana: jak się objawia
Zespół Sheehana może wywoływać różne oznaki i objawy, które zależą od brakującego lub niedoboru hormonu przysadki i obejmują:
- Trudności lub niemożność karmienia piersią
- Brak miesiączki (brak miesiączki) lub rzadkie miesiączki (oligomenorrhea);
- Spadek wartości ciśnienia krwi;
- Niski poziom cukru we krwi (glukozy) (hipoglikemia)
- Nieregularne bicie serca;
- Trudności z koncentracją i senność
- Ból brzucha;
- Zmęczenie;
- Uogólniony obrzęk;
- Nietolerancja zimna;
- Przyrost masy ciała lub odwrotnie utrata masy ciała.
Należy zauważyć, że u wielu kobiet objawy zespołu Sheehana są niespecyficzne i często przypisywane są innym sytuacjom (np. zmęczenie może być interpretowane jako konsekwencja zostania matką). Zdarzają się zatem przypadki, w których możliwe jest, że w ogóle nie występują żadne zaburzenia: nasilenie objawów zespołu Sheehana jest w rzeczywistości skorelowane z zakresem uszkodzenia przysadki mózgowej. Niedoczynność przysadki poporodowej może zatem wpływać na produkcję jednego lub więcej hormonów.
Niektóre kobiety żyją latami, nie wiedząc, że ich przysadka mózgowa nie funkcjonuje prawidłowo. Jednak ekstremalny stres fizyczny, taki jak ciężka infekcja lub operacja, może nagle wywołać niewydolność tarczycy lub nadnerczy.
Komplikacje
Hormony przysadki kontrolują wiele aspektów metabolizmu, więc zespół Sheehana może powodować szereg problemów, w tym:
- Kryzys nadnerczowy (ciężki stan, w którym nadnercza wytwarzają zbyt mało hormonu kortyzolu)
- Niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie);
- Zmniejszenie poziomu sodu w osoczu;
- Zaburzenia miesiączkowania;
- Bezpłodność;
- Osłabienie i zmniejszona tolerancja wysiłku.
Kryzys nadnerczy: sytuacja zagrażająca życiu
Najpoważniejszym powikłaniem zespołu Sheehana jest przełom nadnerczowy, który jest nagłym i zagrażającym życiu stanem, w którym następuje kolejno skrajnie niskie ciśnienie krwi, wstrząs, śpiączka i śmierć.
. Zbierając informacje o historii choroby pacjentki, należy wspomnieć o wszelkich komplikacjach porodowych, niezależnie od tego, kiedy dziecko się urodziło, ponieważ zaburzenia związane z zespołem Sheehana mogą mieć późny początek. Inne przydatne dane anamnestyczne, które należy zgłosić lekarzowi, to brak miesiączki i brak produkcji mleka, dwa kluczowe objawy zespołu Sheehana.
