Czerwienica

Termin czerwienica oznacza wszelkie ogólne zwiększenie liczby czerwonych krwinek we krwi, zdarzenie, które w praktyce klinicznej zwykle powoduje wzrost stężenia hemoglobiny i hematokrytu w osoczu (lepkość krwi).

Istnieją różne i liczne przyczyny czerwienicy, początkowo podzielone na przyczyny czerwienicy względnej i czerwienicy bezwzględnej. Pierwszy termin określa wszystkie te stany, w których zwiększone stężenie krwinek czerwonych we krwi następuje po zmniejszeniu objętości osocza: na przykład w przypadku ciężkiego odwodnienia (wywołanego wymiotami, biegunką, obfitym poceniem się, moczówką prostą, niewystarczająco wyrównaną przez wprowadzenie wody) czerwone krwinki - mimo że liczbowo niezmienione - wydają się bardziej skoncentrowane, ze względu na zmniejszenie części płynnej krwi. Przyczyny czerwienicy bezwzględnej są liczniejsze i częstsze, w których następuje skuteczny wzrost całkowitej liczby czerwonych krwinek. Z kolei czerwienica bezwzględna wyróżnia się w czerwienicy pierwotnej lub pierwotnej, gdy wiąże się ze „zwiększoną syntezą erytrocytów w szpiku krwiotwórczym, oraz w czerwienicy wtórnej, gdy zależy ona od choroby niezwiązanej ze szpikiem kostnym lub od szczególnych warunków środowiskowych (pozostać na wysokim poziomie podłoża), a więc podatne na regresję, jeśli możliwe jest wyeliminowanie przyczyny, która za to odpowiada.

Czerwienica wtórna

Czerwienice wtórne związane są głównie z przewlekłą hipoksemią, czyli niedoborem tlenu we krwi.Stan ten indukuje adaptacyjną odpowiedź fizjologiczną, która – za pośrednictwem zwiększonej syntezy erytropoetyny w nerkach – prowadzi do zwiększenia syntezy czerwonych krwinek. W ten sposób organizm jest w stanie wychwycić więcej tlenu z powietrza atmosferycznego i uzupełnić niedobory w określonych granicach. Nic dziwnego, że czerwienica jest typową cechą wielu wysokogórskich grup etnicznych, dostrzegalną nawet u tych, którzy przebywają na wyżynach przez kilka tygodni; zgodnie z przewidywaniami jest to adaptacyjna reakcja na obniżone ciśnienie parcjalne tlenu, które charakteryzuje te środowiska.Fizjologiczna czerwienica występująca na dużych wysokościach wyjaśnia, dlaczego różni sportowcy, zwłaszcza uprawiający sporty przełajowe (bieganie, jazda na rowerze itp.), trenują przez pewien czas na dużą wysokość: wzrost liczby czerwonych krwinek zapewni poprawę wyników sportowych.

Przyczyny czerwienicy wtórnej:

Od zwiększonej syntezy erytropoetyny w odpowiedzi na hipoksemię tętniczą

• dłuższy pobyt w górach wysokich
• zaburzenia oddechowe z hipowentylacją pęcherzykową (np. POChP)
• wrodzona wada serca z przeciekiem prawo-lewym
• methemoglobinemia
• karboksyhemoglobinemia
• bezdech senny w przebiegu nadmiernej otyłości

Z niewłaściwego wydzielania erytropoetyny

• hipernerczak
• torbiele nerkowe (nerka policystyczna)
• włókniak macicy
• nowotwory wątroby
• guz chromochłonny

Poprzez zwiększenie spożycia erytropoetyny lub innych leków o podobnym działaniu (epoetyny), zarówno w celach terapeutycznych, jak i dopingowych

Jak już zostało powiedziane, czerwienica wtórna jest zjawiskiem odwracalnym: gdy osoba schodzi na małą wysokość lub gdy znika przyczyna niedotlenienia, liczba czerwonych krwinek stopniowo powraca.

Czerwienica pierwotna

Więcej informacji: Objawy policytemii

Czerwienica prawdziwa, zwana także czerwienicą pierwotną lub erytremią / chorobą Vaqueza-Oslere'a, jest autonomiczną chorobą mieloproliferacyjną, charakteryzującą się „nieprawidłową proliferacją hemocytoblastów na podłożu genetycznym [mutacja kinazy tyrozynowej JAK2 w komórkach macierzystych 90% pacjentów z czerwienicą prawdziwą ].

Przybiera postać podwyższonej syntezy czerwonych krwinek, której na ogół towarzyszy także „wzmożona synteza białych krwinek i płytek krwi. Rezultatem jest wzrost hematokrytu i całkowitej objętości krwi (nadlepkość i hiperwolemia osocza); zwiększona lepkość krwi i ciśnienie krwi na ścianach naczyń mogą powodować istotne zmiany w przepływie krwi i określać raczej niebezpieczne konsekwencje dla zdrowia pacjenta cierpiącego na czerwienicę prawdziwą: naczynia włosowate zatykają się z powodu nadmiernej lepkości krwi, zakrzepica nasilają się zjawiska (ryzyko udaru, dusznicy bolesnej, zawału mięśnia sercowego, zakrzepowego zapalenia żył powierzchownych i głębokich oraz, rzadziej, zatorowości płucnej). Na ogół występują zawroty głowy, bóle głowy, łagodne nadciśnienie, powiększenie wątroby, splenomegalia i objawy krwotoczne (krwawienia z nosa, krwawienia z dziąseł i siniaki); skóra przybiera odcienie czerwonawe (ze względu na zwiększoną obecność hemoglobiny natlenionej) i niebieskawo – sinicowe (ze względu na zwiększoną obecność hemoglobiny odtlenionej) i często jest obiektem świądu po kąpieli.

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej opiera się na badaniu morfologii krwi:

• wyższe niż normalne wartości hemoglobiny i hematokrytu mogą osiągnąć odpowiednio 22-24 g / dl i 55-60%, natomiast często stwierdza się leukocytozę neutrofilową i chorobę płytek krwi

oraz inne parametry biohumoralne:

• wzrost poziomu we krwi cholesterolu, kwasu moczowego, witaminy B12, LDH, intraleukocytarnej ALP

Rozrost erytroidalny jest rejestrowany podczas biopsji szpiku kostnego i późniejszego badania morfologicznego szpiku kostnego; ponadto możliwe jest wykazanie obecności wyżej wymienionej mutacji JAK2 V617F. Ultrasonografia i obiektywna ocena mogą wykazać powiększenie wątroby i śledziony.

Terapia, pierwotnie oparta na upuszczaniu krwi lub flebotomii, czyli pobraniu 300-500 ml krwi co 2-3 dni, aż hematokryt spadnie poniżej 50%, ewentualnie zrekompensowanej reinfuzją osocza lub podaniem jego substytutów stosować leki cytotoksyczne / chemioterapeutyczne (busulfan, hydroksymocznik, cyklofosfamid, chlorambucyl, arabinozyd cytozyny, melfalan) lub radioterapię.Te ostatnie interwencje mają na celu zahamowanie nieprawidłowej aktywności proliferacyjnej szpiku kostnego, w którym czerwienica prawdziwa rozpoznaje własne centrum patogenetyczne. Opracowywane i testowane są leki nowej generacji zdolne do hamowania aktywności nieprawidłowej białkowej kinazy tyrozynowej (JAK2) odpowiedzialnej za chorobę.