Pęcherzyca: definicja, klasyfikacja, przyczyny

Co to jest pęcherzyca

Termin pęcherzyca określa grupę dermatoz pęcherzowych o etiologii autoimmunologicznej. Te dolegliwości skórne rzadki charakteryzują się pojawieniem się zmian na skórze i błonach śluzowych.

Przed klinicznym i doświadczalnym zrozumieniem przyczyny jej pochodzenia, termin „pęcherzyca” był używany do wskazywania bezkrytycznie każdej choroby odpowiedzialnej za zmiany pęcherzowe skóry i błon śluzowych.

Powoduje

Dziś wiemy, że pęcherzyca jest spowodowana głównie zmianą mechanizmów adhezji komórkowej naskórka; w szczególności choroba jest spowodowana obecnością specyficznych autoprzeciwciał (IgA lub IgG), które atakują składnik desmosomów, uszkadzając te struktury (punkty połączeń), które ściśle wiążą sąsiednie komórki naskórka. Nieprawidłowe autoprzeciwciała reagują z niektórymi glikoproteinami obecnymi na desmosomach keratynocytów: desmogleinami (Dsg); gdy autoprzeciwciała atakują te składniki, indukowane jest uwalnianie plazminogenu (prekursora proteazy plazminowej), co w konsekwencji prowadzi do zniszczenia mostków międzykomórkowych i lizy komórek zaatakowanej warstwy naskórka: zjawisko to nazywa się akantolizą. Następnie płyn przesiąkający zostaje przywołany przez dyfuzję osmotyczną, tworząc charakterystyczny obrzęk pod zewnętrzną warstwą naskórka (pęcherzyk).