Kluczowe punkty
Zespół Guillain-Barré jest złożonym i uogólnionym zaburzeniem obwodowego układu nerwowego, który może również wpływać na OUN i mięśnie oddechowe
Zespół Guillain-Barré: przyczyny
Zespół Guillain-Barré jest wyrazem „nieprawidłowej odpowiedzi autoimmunologicznej, prawdopodobnie wywołanej przez infekcje bakteryjne (H. grypy, C. jejuni, Mykoplazma) lub wirusowe (EBV, Cytomegalovirus, HIV I i II, wirus zapalenia wątroby typu A, B i C)
Zespół Guillain-Barré: objawy
Zespół Guillain-Barré: diagnoza
Podejrzenie zespołu Guillain-Barré stwierdza się za pomocą nakłucia lędźwiowego, badania przesiewowego przeciwciał, spirometrii i EKG
Zespół Guillain-Barré: terapia
Plazmafereza i dożylne podawanie IgG (prawdopodobnie związane z lekami steroidowymi) to dwie terapie pierwszego rzutu w leczeniu zespołu Guillain-Barré.
Zespół Guillain-Barré
Zespół Guillain-Barré jest złożonym uogólnionym schorzeniem obwodowego układu nerwowego, będącym wyrazem zaburzenia autoimmunologicznego.
Zespół Guillain-Barré - rzadziej nazywany ostra polineuropatia zapalna - powoduje postępującą degenerację aksonów neuronalnych, czemu często towarzyszy osłabienie, parestezje, postępujący paraliż kończyn i hiporefleksja (zmniejszenie zdolności reagowania na bodźce nerwowe wywołane stresem mechanicznym). Zespół Guillaina-Barrégo może powodować wyniszczające uszkodzenia ciała, zwłaszcza gdy wpływa również na autonomiczny układ nerwowy i mięśnie oddechowe.
Chociaż dokładna przyczyna wywołująca nie została jeszcze z pewnością zidentyfikowana, wydaje się, że zespół Guillain-Barré jest wywoływany przez „infekcję bakteryjną lub wirusową. Według najnowszych statystyk medycznych wydaje się, że 75% dotkniętych pacjentów miało wcześniejszą historię” zakażenia, szczególnie przewodu pokarmowego i układu oddechowego.
Terapie z wyboru dla zespołu Guillain-Barré to plazmafereza i podawanie immunoglobulin: strategie te okazały się niezwykle skuteczne w całkowitej remisji choroby.
Zakres
Z danych zgłoszonych w Medical Journal Nazwa naukowego czasopisma medycznego, wydaje się, że zespół Guillain-Barré występuje w Europie w 1,2-1,9 przypadków na 100 000 mieszkańców. Częstość występowania jest wyższa u dzieci w wieku od 15 do 35 lat oraz u dorosłych w wieku od 50 do 75 lat.
Powoduje
Zespół Guillain-Barré jest wynikiem zaburzenia autoimmunologicznego: pojawia się, gdy armia odpornościowa błędnie atakuje część układu nerwowego, uznając ją za obcą i niebezpieczną.Jak wspomniano, czynnik wyzwalający nie został zidentyfikowany z absolutną pewnością; Wydaje się, że niektóre infekcje mogą wywoływać podobną, nieprawidłową i przesadną odpowiedź autoimmunologiczną.
Wydaje się, że patogenne mikroorganizmy najbardziej zaangażowane w ten zespół to bakterie lub wirusy:
- Campylobacter jejuni (zakażenie najczęściej diagnozowane u pacjentów z zespołem Guillain-Barré)
- Wirus Epsteina Barra (EBV): jest wirusem zaangażowanym w wystąpienie mononukleozy zakaźnej i – przynajmniej tak się wydaje – w genezę chłoniaka Burkitta, chłoniaka Hodgkina, stwardnienia rozsianego i innych nowotworów nabłonkowych
- Cytomegalovirus: Wirusy związane z powszechnymi chorobami, takimi jak ospa wietrzna, opryszczka, ogień św. Antoniego, opryszczka narządów płciowych i mononukleoza
- Mykoplazma: czynniki etiologiczne pierwotnego atypowego zapalenia płuc, zapalenia cewki moczowej, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych u noworodków
- Ludzki wirus niedoboru odporności (HIV I i HIV II)
- Wirus zapalenia wątroby typu A, B i C
- Haemophilus influenzae
- Wirus grypy: W niektórych przypadkach osobnik wykazuje wszystkie oznaki i objawy zespołu Guillain-Barré PO „zakażeniu wirusem grypy" lub po szczepieniu na grypę. Częstość występowania zespołu Guillain-Barré po szczepieniu przeciwko grypie ogromnie wzrosła po 1976 roku pandemia świńskiej grypy w 1977 r. Jednak ryzyko obecny rozwoju zespołu po szczepieniu jest bardzo niski (1 przypadek na milion szczepień).
Prawdopodobnie sarkoidoza, toczeń rumieniowaty układowy i salmonelloza mogą również predysponować osobę do zespołu Guillain-Barré.
Rozumieć...
W jaki sposób czynniki zakaźne mogą wywołać odpowiedź autoimmunologiczną, która charakteryzuje zespół Guillain-Barré?
Przypuszcza się, że patogeny mogą pokryć się niektórymi zmielinizowanymi składnikami, w konsekwencji aktywując proces autoimmunizacji przeciwko samej mielinie. System obronny, błędnie rozpoznając antygeny mieliny jako obce i potencjalnie niebezpieczne czynniki, wywołuje przesadny atak zarówno na czynnik zakaźny, jak i mielinę nerwów obwodowych.
Objawy
Zespół Guillain-Barré jest odpowiedzialny za jeden z tak zwanych „zespołów ostrego porażenia wiotkiego”: „niekontrolowana produkcja przeciwciał w obwodowym układzie nerwowym powoduje postępujący paraliż kończyn dolnych i górnych.
Zespół Guillain-Barré ma ostry przebieg: postęp deficytu neurologicznego następuje w ciągu kilku dni, maksymalnie kilku tygodni, po czym następuje faza plateau i faza zdrowienia.
Charakterystyczne objawy zespołu Guillain-Barré to:
- Postępujące osłabienie kończyn (objaw wszechobecny), aż do zajęcia mięśni twarzy (porażenie twarzy)
- Problemy z oddychaniem
- Dyzartria (zaburzenia mowy)
- Dysfagia (trudności w połykaniu pokarmów stałych lub płynnych)
- Autonomiczna (autonomiczna) dysfunkcja: zmienione tętno, arytmie, zmienione ciśnienie krwi (niedociśnienie ortostatyczne) i temperatura podstawowa
- Dysfunkcja pęcherza (niezbyt często)
- Ból neuropatyczny, zwłaszcza kończyn
- Niewydolność oddechowa spowodowana paraliżem przepony
- Hipoestezja: zmniejszona wrażliwość odpowiedzi na bodziec
- Hipotonia: zmniejszenie aktywności nerwowej narządu lub tkanki (hipotonia mięśni)
- Nieprawidłowe ruchy gałek ocznych (niezbyt często)
- Postępujący paraliż kończyn: charakterystyczny objaw zespołu Guillain-Barré
- Porażenie mięśni oddechowych
- Parestezje (zmiana czucia w kończynach lub innych częściach ciała)
Komplikacje
W przypadku odroczenia terapii objawy zespołu Guillain-Barré mogą się nasilić, a obraz kliniczny pacjenta może przyspieszyć. Najczęstsze powikłania to:
- arytmia serca
- zaburzenia psychiczne: lęk, depresja
- niedrożność jelit (niedrożność jelit)
- niewydolność oddechowa (wymaga wentylacji mechanicznej)
- niedociśnienie / ciężkie nadciśnienie
- trwałe porażenie: w nadostrych postaciach zespołu Guillain-Barré całkowity paraliż występuje w ciągu 24 godzin
- Ciężkie zatrzymanie moczu
- choroba zakrzepowo-zatorowa
- Zakrzepica żył głębokich
Dzięki nowoczesnym strategiom terapeutycznym (intensywnej terapii podtrzymującej) rokowanie u większości pacjentów jest doskonałe. Szacuje się, że po terapii 20% pacjentów z zespołem Guillain-Barré zachowuje częściową niepełnosprawność (ciągłe osłabienie, upośledzenie wrażliwości), a 10% umiera z powodu niewydolności oddechowej lub zatorowości płucnej. Śmierć może również nastąpić po poważnej zmianie ośrodkowego układu nerwowego lub może być wynikiem powikłań po przedłużonej intubacji.
Szybka progresja objawów, podeszły wiek i długotrwała wspomagana wentylacja znacznie zwiększają ryzyko złego rokowania u pacjentów z zespołem Guillain-Barré.
Zespół Guillain-Barré: diagnostyka i terapie ”
