Zespół Kaposiego
Choroba (lub zespół) Kaposiego jest mało częstą, wieloogniskową postacią złośliwą, obejmującą głównie skórę, wnętrzności i błony śluzowe.
Zgryz Kaposiego ma pochodzenie naczyniowe i objawia się typowymi wykwitami (grudkami i/lub guzkami) lub czerwonawo-fioletowymi plamkami, często o charakterze krwotocznym.
Choroba wzięła swoją nazwę od dermatologa, który pod koniec XIX wieku opisał ją po raz pierwszy: Móric Kohn Kaposi.
Zakres
Do lat 80. uważano, że choroba Kaposiego jest bardzo rzadkim nowotworem, który dotyka głównie osoby starsze pochodzenia afrykańskiego oraz osoby poddawane przeszczepianiu narządów.
Jednak właśnie w tamtych latach syndrom ten zaczął się szybciej rozprzestrzeniać: w świetle ostatnich badań stwierdzono, że boom wśród pacjentów z zespołem Kaposiego przeżywał gwałtowny wzrost z powodu epidemii „wirusa HIV” (nieprzypadkowo, tak jest szacuje się, że choroba występuje u 34% chorych na AIDS).Znowu choroba Kaposiego epidemia ma tendencję do powodowania szkód u osób dorosłych w wieku 30-40 lat, zwłaszcza mężczyzn (stosunek 3 mężczyzn: 1 kobieta); chociaż uważa się, że zespół ten występuje zwłaszcza u mężczyzn, wydaje się, że u kobiet rokowanie jest częściej złe.
Rozważając ten kształt endemiczny choroby Kaposiego stanowi 10% zachorowań na raka w krajach afrykańskich, choroby z pewnością nie można określić jako rzadkiej.
Podsumowując, statystyki pokazują, że Afrykanie i homoseksualni mężczyźni z AIDS to dwie kategorie najbardziej predysponowane do choroby Kaposiego.
Gdzie i jak się manifestuje
Więcej informacji: Objawy choroby Kaposiego
Idealnie, zespół może objawiać się w dowolnej części ciała, ponieważ może wpływać na skórę, błony śluzowe odbytu i jamy nosowo-nosowej oraz wnętrzności (zwłaszcza żołądek, jelita, śledzionę, nerki, układ płciowy i płucny). . Jednak mniej ciężka postać wydaje się być ograniczona do skóry. Ogólnie rzecz biorąc, skórna choroba Kaposiego zaczyna się w kończynach dolnych, ale stopniowo może obejmować całą powierzchnię ciała: w podobnych sytuacjach skóra jest pokryta plamkami, które zanikają od niebieskiego do fioletowego i czerwonego, często związane z prawdziwymi i własnymi wysypkami skórnymi, takimi jak jako grudki, blaszki i guzki, często bezobjawowe.Uniesione zmiany mają precyzyjne, regularne kontury; wydają się być naczyniakowate i rozmieszczone na mapie geograficznej. Wraz z rozwojem choroby zmiany chorobowe powiększają się pod względem liczby i wielkości, mają tendencję do pogrubiania się, a nawet mogą powodować erozję i deformację palców rąk i nóg, stopniowo obejmując również ścięgna i mięśnie.
Zespół Kaposiego może generować obrzęk, aż do stworzenia prawdziwej słoniowatości kończyny.
Najcięższe postacie choroby Kaposiego, oprócz węzłów chłonnych, dotyczą głównie wnętrzności przewodu pokarmowego: ta ciężka postać zwykle dotyka pacjentów z obniżoną odpornością lub AIDS. Nierzadko zdarza się, że osoby z chorobą Kaposiego mają również chłoniaka Burkitta.
Choroba ma przebieg przewlekły i nieleczona często kończy się śmiercią.
Powoduje
Najprawdopodobniej czynnikiem sprawczym odpowiedzialnym za patogenezę choroby jest wirus znany jako HHV-8 (wirus opryszczki typu 8) lub KSHV (skrót anglosaski od Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus); chociaż bezpośrednia korelacja z tym wirusem nie została w pełni wykazana, dane mówią same za siebie: u 95% pacjentów z chorobą Kaposiego stwierdzono obecność wirusa opryszczki typu 8, uważanego zatem za bardzo ważny kofaktor nie tylko w patogenezie choroby, ale także i przede wszystkim w zachowaniu i ewolucji samego zespołu.
Najprawdopodobniej choroba Kaposiego jest spowodowana nieprawidłową replikacją komórek śródbłonka, zwanych komórkami śródbłonka fuzat; jest to choroba wieloogniskowa, która może dawać przerzuty, dlatego jest to absolutnie kompetencja onkologiczna.
Zidentyfikowano niektóre czynniki ryzyka choroby Kaposiego: przewlekłą depresję immunologiczną, uwalnianie substancji angioproliferacyjnych, infekcje wirusowe.
Klasyfikacja
Złożoność zespołu Kaposiego wynika również z „niejednorodności form, w jakich występuje. Choroba wyróżnia się:
- Epidemiczna choroba Kaposiego (związane z AIDS): choroba ma charakter ogólnoustrojowy i wieloogniskowy, typowy dla okolic szyi i głowy, mogą również dotyczyć wnętrzności.
- Jatrogenna choroba Kaposiego: Leki odpowiedzialne za to immunosupresanty, które osłabiają układ odpornościowy. Typowy dla pacjentów, którym przeszczepiono narząd, zmuszonych do przyjmowania tego rodzaju substancji farmakologicznej, aby zapobiec atakowi immunologicznemu na nowy narząd [zaczerpnięte z www.aimac.it/]
- Afrykańska choroba Kaposiego (endemiczna): jest to typowa dla Afryki postać limfadenopatyczna.Choroba preferencyjnie dotyka młodych Afrykańczyków, szczególnie w węzłach chłonnych szyjnych lub zlokalizowanych w pachwinie i wnęce płucnej.Niestety rokowanie jest często złe.
- Nawracająca choroba Kaposiego: zespół powraca nawet po pierwszym zabiegu; choroba niekoniecznie obejmuje te same obszary, co nowotwór pierwotny.
Opieka
Więcej informacji: Leki stosowane w leczeniu mięsaka Kaposiego
Terapia jest niezbędna nie tylko dla wyleczenia z guza, ale przede wszystkim dla przeżycia pacjenta: należy podkreślić, że choroba Kaposiego, jeśli nie jest leczona lub leczona zbyt późno, jest śmiertelna.
Pacjent będzie musiał przejść badanie lekarskie: specjalista, po dokładnym badaniu diagnostycznym, zazwyczaj kieruje chorego pacjenta do onkologa. Istnieją cztery różne zabiegi terapeutyczne:
- chemioterapia: pacjent otrzymuje specjalizacje farmakologiczne mające na celu eliminację chorych komórek.Często niestety takie leczenie powoduje poważne reperkusje dla pacjenta.
- chirurgiczne wycięcie guza, w którym usuwa się nieprawidłową masę.
- immunoterapia (terapia biologiczna): wykorzystuje ten sam układ odpornościowy do pokonania choroby Kaposiego: celem jest wykorzystanie substancji syntetyzowanych przez organizm lub podanie podobnych syntetycznych substancji z zewnątrz w celu przywrócenia układu odpornościowego, stymulującego obronę.
- radioterapia: wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie, przydatne do niszczenia złośliwych komórek nowotworowych choroby Kaposiego.
Obowiązkiem onkologa jest skierowanie pacjenta cierpiącego na chorobę Kaposiego w kierunku najwłaściwszej opcji terapeutycznej, w oparciu o ciężkość stanu, wiek i stan zdrowia.
Streszczenie
Choroba Kaposiego: w skrócie
Choroba
Choroba Kaposiego
Opis
niezbyt częsta wieloogniskowa złośliwa postać nowotworowa, obejmująca głównie skórę, trzewia i błony śluzowe
Częstość występowania choroby Kaposiego
Choroba do lat 80.:
- bardzo rzadki nowotwór
- cel: osoby starsze pochodzenia afrykańskiego oraz biorcy przeszczepów narządów
Po latach osiemdziesiątych: boom choroby
- Choroba Kaposiego występuje u 34% pacjentów z AIDS
- Endemiczna choroba Kaposiego: stanowi 10% przypadków raka w krajach afrykańskich → choroby nie można określić jako rzadkiej
- Epidemiczna choroba Kaposiego: dotyka głównie osoby dorosłe w wieku 30-40 lat, głównie mężczyzn.
Obecnie: Afrykanie i homoseksualni mężczyźni z AIDS to dwie kategorie najbardziej narażone na ryzyko
Kliniczne dowody choroby Kaposiego
Choroba może najlepiej objawiać się w dowolnej części ciała: skórze, błonach śluzowych (odbytu i ustno-nosowych), trzewiach (zwłaszcza żołądka, jelit, śledziony, nerek, narządów płciowych i układu oddechowego)
- Mniej ciężka postać: ograniczona do skóry z niebiesko-fioletowymi plamkami związanymi z wysypką skórną;
- Ewolucja choroby: zmiany rozszerzają się pod względem liczby i wielkości; mają tendencję do gęstnienia, mogą erodować i deformować palce u rąk i nóg, rozprzestrzeniać się na ścięgna i mięśnie, powodować obrzęki, a nawet słoniowatość;
- Cięższe postacie: choroba Kaposiego atakuje wnętrzności przewodu pokarmowego, a także węzły chłonne.
Przebieg choroby
Przewlekły kurs
Nieleczona: często kończy się śmiercią.
Obraz etiologiczny
- HHV-8 (wirus opryszczki typu 8)
- Nieprawidłowa replikacja komórek śródbłonka
- Czynniki ryzyka choroby Kaposiego: przewlekła depresja immunologiczna, uwalnianie substancji angioproliferacyjnych, infekcje wirusowe
Klasyfikacja choroby Kaposiego
- Epidemiczna choroba Kaposiego (związana z AIDS)
- Jatrogenna choroba Kaposiego: odpowiedzialne leki to leki immunosupresyjne
- Afrykańska choroba Kaposiego (endemiczna): postać limfadenopatyczna
- Nawracająca choroba Kaposiego
Możliwe sposoby leczenia choroby Kaposiego
- Chemoterapia
- Wycięcie chirurgiczne
- Immunoterapia (terapia biologiczna)
- Radioterapia