Kluczowe punkty
Choroba (lub zespół) Behçeta to rzadka i złożona wieloukładowa choroba obejmująca małe i duże naczynia krwionośne. Jest to przewlekłe/nawracające zapalenie naczyń z zajęciem wielu narządów, potencjalnie śmiertelne.
Choroba Behçeta: przyczyny
Niepotwierdzona hipoteza: choroba Behçeta wywodzi się z „nieprawidłowej odpowiedzi autoimmunologicznej, wywołanej z kolei przez czynnik zakaźny (jeszcze nie zidentyfikowany). Czynniki ryzyka: czynniki środowiskowe i genetyczne, palenie papierosów
Choroba Behçeta: objawy
Wrzody i owrzodzenia jamy ustnej; zaćma, jaskra i zapalenie błony naczyniowej oka; rany / blizny narządów płciowych; zmiany grudkowo-krostkowe skóry; tętniak, arytmie, obrzęk nóg i ramion oraz zakrzepica żył głębokich; Biegunka, dysfagia, wzdęcia i wrzody żołądka; Zapalenie mózgu i układu nerwowego; Zapalenie stawów i bóle stawów
Choroba Behçeta: narkotyki
Dostępne obecnie leczenie ma na celu jedynie opanowanie objawów: leki kortyzonowe, kolchicyna, antagoniści czynnika martwicy nowotworu, NLPZ.
choroba Behçeta
Choroba Behçeta jest rzadkim złożonym zespołem wielonarządowym o nieznanej etiologii, charakteryzującym się „zapaleniem obejmującym naczynia krwionośne w każdym miejscu anatomicznym. Chociaż nie jest to w pełni udowodnione, wydaje się, że choroba Behçeta ma „pochodzenie autoimmunologiczne”. Wydaje się jednak, że splot czynników środowiskowych i genetycznych silnie wpływa na początek choroby.
Obejmując całą siateczkę naczyń krwionośnych, charakterystyczne objawy choroby Behçeta mogą być liczne i niejednorodne: owrzodzenia jamy ustnej, zapalenie oka, zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, wysypki skórne, owrzodzenia narządów płciowych i bóle stawów.W każdym razie obraz objawów choroby Behçeta jest różny od osoby do osoby.
Specyficzne leczenie choroby Behçeta zasadniczo ma na celu zapobieganie poważnym powikłaniom, w tym ślepocie.
Choroba Behçeta nosi imię odkrywcy. W 1937 roku turecki dermatolog H. Bechet zaobserwował u wielu pacjentów nawrót symptomatologicznej triady: owrzodzenie jamy ustnej, częste owrzodzenia narządów płciowych i zapalenie oka (zapalenie błony naczyniowej oka) uznano za trzy charakterystyczne cechy tej samej choroby.
Zakres
Choroba Behçeta występuje częściej u pacjentów w wieku od 15 do 45 lat; w szczególności u osób poniżej 25 roku życia celem choroby wydaje się być oko.Wbrew temu, co zostało powiedziane, zespół Behçeta może również rozpocząć się w wieku pediatrycznym iw okresie starzenia.
Z ostatnich statystyk opublikowanych w czasopiśmie naukowym Ekspertyza dotycząca farmakoterapii, jasne jest, że choroba Behçeta objawia się częstością występowania 0,3-6,6 przypadków na 100 000 zdrowych mieszkańców, z wyraźną częstością występowania w Chinach, Japonii i ogólnie na Bliskim Wschodzie. Wydaje się, że mężczyźni są bardziej dotknięci chorobą niż kobiety.
Powoduje
Jak wspomniano w incipit, dokładna przyczyna związana z chorobą Behçeta nie została jeszcze zidentyfikowana. Zespół nie jest zaraźliwy, nie mówiąc już o zakaźnym i nie może być przenoszony przez kontakt seksualny. Wydaje się jednak, że etiopatogeneza zespołu wywodzi się z „ nieprawidłowa odpowiedź autoimmunologiczna: organizm, błędnie rozpoznając niektóre (zdrowe) komórki jako „obce i potencjalnie niebezpieczne”, wyzwala przesadną reakcję obronną przeciwko nim, powodując uszkodzenia. Uważa się, że czynnik zakaźny – lub inny nieznany jeszcze element – może wywołać tę przesadną autoimmunologiczną odpowiedź zapalną, której głównym celem jest ściana naczynia.
Nie należy zapominać, że niektóre czynniki środowiskowe i genetyczne mogą predysponować pacjenta do choroby Behçeta: hipoteza, zgodnie z którą istnieje genetyczna zgodność z antygenem HLA-B51 i HLA-B57, wydaje się potwierdzać.
Wśród czynników predysponujących do zespołu Behçeta pamiętamy o dymie papierosowym: zawarte w nim substancje chemiczne mogą w jakiś sposób uszkodzić DNA, a więc predysponować pacjenta do choroby.
Objawy ogólne
Będąc chorobą ogólnoustrojową, zespół Behçeta może również rozprzestrzenić się na wszystkie narządy trzewne - płuca, żołądek, jelita itp. - aż do zaangażowania mięśni i nerwów.
Charakterystyczne objawy choroby Behçeta różnią się w zależności od osoby. Co więcej, nawet częstotliwość pojawiania się objawów jest czysto subiektywna: niektórzy pacjenci stale skarżą się na obecność choroby, podczas gdy u innych objawy pojawiają się rzadziej.
Lokalizacja choroby znacząco wpływa na nasilenie objawów: najbardziej zajęte anatomicznie miejsca to usta, oczy, narządy płciowe, skóra, układ naczyniowy, układ pokarmowy, mózg i stawy.
Tabela objawów
Chociaż rzadziej niż wymienione powyżej objawy, pacjenci z zespołem Behçeta doświadczają drgawek.
Choroba Behçeta może dawać złe rokowania: w rzeczywistości możliwe pęknięcie tętniaków naczyniowych i ciężkie uszkodzenia neuronów mogą poważnie zagrozić życiu pacjenta.
Diagnoza
Diagnostyczna ocena choroby Behçeta jest dość złożona, biorąc pod uwagę niejednorodność objawów i powinowactwo z wieloma innymi patologiami.
Specyfika tej choroby - wrzody jamy ustnej i wrzody narządów płciowych - mogą sugerować ten stan. Wykrycie zapalenia tętnic płucnych może być również silnym wskaźnikiem zespołu Behçeta.
Szczególna jest "analiza diagnostyczna zwana" testem paergicznym "(Test na patogenezę): lekarz postępuje poprzez śródskórne wstrzyknięcie roztworu fizjologicznego lub po prostu nakłucie skóry pacjenta sterylną igłą. Jeśli po 48 godzinach w tym miejscu utworzy się guzek, można sobie wyobrazić zespół Behçeta. Bodziec mechaniczny wywierany przez igłę sprzyja powstawaniu zmiany krostkowej: w takich okolicznościach pacjent zostanie uznany za dodatniego z powodu choroby Behçeta.Dalsza biopsja może potwierdzić diagnozę.
Żaden test diagnostyczny nie może definitywnie i z absolutną pewnością stwierdzić ani zaprzeczyć chorobie Behçeta. Hipotezę można wykazać poprzez badanie symptomatologiczne i weryfikację niektórych testów.
Terapia
Niestety, ponieważ jest to choroba rzadka, duże firmy farmaceutyczne nie wydają się uważać zespołu Behçeta za cel do inwestowania w badania.
Jednak obecnie dostępne leczenie ma na celu kontrolowanie objawów JEŚLI I KIEDY się pojawią. Leki stosowane w terapii mają działanie czysto przeciwzapalne. Kolchicyna, kortyzony, leki immunosupresyjne i NLPZ wydają się doskonale łagodzić objawy:
- Kortyzony: stosowane bezpośrednio na uszkodzoną skórę (wrzody jamy ustnej, zmiany narządów płciowych, choroby oczu itp.) zmniejszają stany zapalne.Są prawdopodobnie najszerzej stosowanymi lekami w terapii choroby Behçeta, jednak nie ma dowodów na ich skuteczność. leki zmniejszające postęp choroby.
- Kolchicyna (np. COLCHICINE LIRCA): lek stosowany w leczeniu dny moczanowej. W chorobie Behçeta lek jest przydatny w zmniejszaniu bólu stawów.
- Leki immunosupresyjne (np. azatiopryna, chlorambucyl lub cyklofosfamid): wywierają działanie terapeutyczne poprzez hamowanie układu odpornościowego (nadaktywność), zmniejszając w ten sposób stan zapalny.
- Antagoniści czynnika martwicy nowotworu (np. etanercept lub infliksymab): obecnie mało stosowany, stosowanie tych leków należy ocenić u pacjentów z chorobą Behçeta z ciężkimi zmianami skórnymi, narządów płciowych/ustnych (wrzody i grudki) oraz zajęciem oczu.
- NLPZ: tymczasowo zmniejszają ból i stan zapalny
Wydaje się, że podawanie leków przeciwzakrzepowych lub przeciwpłytkowych nie daje żadnych pozytywnych rezultatów w zapobieganiu powikłaniom naczyniowym (np. zakrzepicy żył głębokich) w przebiegu choroby Behçeta.
