Przyczyny i klasyfikacja
Żaden z objawów opisanych w artykule wstępnym nie jest specyficzny dla konkretnego typu kłębuszkowego zapalenia nerek, do postawienia diagnozy wymagana jest biopsja nerki.
Bardzo często kłębuszkowe zapalenie nerek rozpoznaje genezę autoimmunologiczną, często wywoływaną chorobą zakaźną. Mechanizmy etiologiczne są złożone i nie zostały jeszcze w pełni poznane; kluczowy element procesu patogenetycznego został jednak zidentyfikowany w nieprawidłowej lub nadmiernej odpowiedzi układu przeciwciał, zdolnego do wywoływania uszkodzeń składników kłębuszka nerkowego w sposób bezpośredni lub pośredni.
Poniższe założenia zakładają dogłębne zrozumienie anatomii i fizjologii kłębuszka nerkowego.
Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek z dominującym zespołem nerczycowym to:
- Ostre poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek: wywołane przez paciorkowce hemolityczne grupy A B lub inne czynniki bakteryjne lub pierwotniakowe. Na ogół zaczyna się od dość ostrego obrazu klinicznego
- Szybko postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek (GNRP): charakteryzuje się szybkim i postępującym wzrostem stężenia kreatyniny w osoczu, jest wyrazem gwałtownego (kilkudniowego) pogorszenia czynności nerek.W zależności od etiologii dzieli się na trzy podgrupy:
- GNRP z przeciwciałami przeciw błonie podstawnej
- GNRP z kompleksów immunologicznych
- Pauci-odporny GNRP
- Kłębuszkowe zapalenie nerek ze złogami mezangialnymi IgA (choroba lub choroba Bergera): jest to najczęstsza postać pierwotnego kłębuszkowego zapalenia nerek, często charakteryzująca się nadciśnieniem tętniczym i zmianami patologicznymi na poziomie moczu. Złogi mezangialne IgA są oceniane na poziomie kłębuszkowym, przy braku chorób ogólnoustrojowych, wątroby lub schorzeń dolnych dróg moczowych. Około 30% pacjentów z biegiem lat rozwija „końcową niewydolność nerek”
Często występuje w wyniku chorób ogólnoustrojowych, takich jak SLE, plamica Schonleina-Henocha, zespół Goodpasture'a. Szybka diagnoza i natychmiastowe leczenie są potrzebne, aby uniknąć złego wyniku.
Pierwotne kłębuszkowe zapalenie nerek z dominującym zespołem nerczycowym to:
- Kłębuszkowe zapalenie nerek z minimalnymi zmianami: powoduje znaczne straty albuminy; zmiany kłębuszkowe są minimalne, wykrywalne tylko za pomocą mikroskopii elektronowej, i takie, że zagrażają przepuszczalności, ale nie zdolności filtrowania
- Ogniskowe lub segmentowe kłębuszkowe zapalenie nerek: określenie „ogniskowe” wywodzi się z ograniczonej liczby kłębuszków dotkniętych zmianami sklerotycznymi, które zazwyczaj dotyczą kłębuszków obszaru przyszpikowego kory nerkowej; częściej u dzieci niż u dorosłych
- Błoniaste zapalenie kłębuszków nerkowych: wywoływane przez kompleksy immunologiczne, często charakteryzujące się - oprócz zespołu nerczycowego - odkładaniem się materiału białkowego po stronie nabłonkowej błony podstawnej, co powoduje pogrubienie ściany naczyń włosowatych kłębuszków z okienkami, z tworzenie wybrzuszeń błony podstawnej (kolców), które wnikają między złogi pod komórkami nabłonka
- Błonno-proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek (mezangio-kapilarne): charakteryzuje się „zgrubieniem błony podstawnej z powodu proliferacji komórek mezangialnych.Choroba często zaczyna się przed trzydziestym rokiem życia i zwykle ma powolny i postępujący przebieg; niestety późna diagnoza nie pomaga w leczeniu: jeśli zostanie wykryta, gdy występuje już nadciśnienie i niewydolność nerek, rokowanie jest złe.
Przyjrzyjmy się teraz kilku przykładom wielu przyczyn odpowiedzialnych za różne formy kłębuszkowego zapalenia nerek.
Procesy zakaźne
- Popaciorkowcowe kłębuszkowe zapalenie nerek: w przeszłości klasyczny przebieg kłębuszkowego zapalenia nerek opisywano jako nagły początek obrzęku, nadciśnienie tętnicze i zmiany w obrazie moczu, około 10-14 dni po „paciorkowcowym zakażeniu górnych dróg oddechowych”. wiedzieć, że popaciorkowcowe zapalenie kłębuszków nerkowych to tylko jedna z możliwych form prezentacji.
Zgodnie z przewidywaniami, po paciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniu nerek może rozwinąć się w ciągu tygodnia lub dwóch „paciorkowcowego zakażenia gardła lub, rzadko”, zakażenia skóry (różowa, liszajec). Czynnikiem etiologicznym jest paciorkowiec hemolityczny grupy A (Streptococcus pyogenes). Nadmierna produkcja przeciwciał przeciwko tej bakterii może spowodować, że niektóre z nich przeniosą się do kłębuszków nerkowych, atakując je (uszkodzenia o podłożu immunologicznym).Objawy popaciorkowcowego zapalenia kłębuszków nerkowych obejmują obrzęk, skąpomocz (zmniejszone wydalanie z moczem) i krwiomocz. płci męskiej (stosunek M/F 2/1) i dotyczy głównie dzieci w wieku od 3 do 10 lat, które w każdym razie – w porównaniu z dorosłymi – mają większą zdolność do szybkiego i spontanicznego gojenia. W krajach uprzemysłowionych „zdrowie” opieka zapewnia całkowite wyleczenie zdecydowanej większości pacjentów pediatrycznych (śmiertelność poniżej 1%), natomiast u osób starszych z obniżoną odpornością i osłabionych śmiertelność może sięgać 20%. pozornie zdrowy, badanie moczu wykazuje oznaki krwiomoczu, białkomoczu i cylindrurii i niestety z Z biegiem lat czynność nerek może się stopniowo pogarszać, aż do mocznicy. - Bakteryjne zapalenie wsierdzia: W niektórych przypadkach bakterie mogą przedostać się do krwiobiegu, a stamtąd przedostać się do serca, gdzie powodują infekcje zastawek serca znane jako zapalenie wsierdzia. Dostępne dane wskazują na częsty związek między zapaleniem wsierdzia a kłębuszkowym zapaleniem nerek, choć z patofizjologicznego punktu widzenia związek ten nie jest jeszcze jasny.
- Infekcje wirusowe: niektóre choroby wywoływane przez wirusy, przede wszystkim AIDS oraz zapalenie wątroby typu B i C, mogą sprzyjać wystąpieniu kłębuszkowego zapalenia nerek
- Wśród czynników o wysokiej etiologii, które mają wpływ na początek ostrego zapalenia wsierdzia, wymieniamy pneumokoki, wirusy ospy wietrznej, pasożyty malarii i koksachie.
Choroby autoimmunologiczne
- SLE (toczeń rumieniowaty układowy): jest to przewlekła choroba zapalna o podłożu autoimmunologicznym, w której proces zapalny może obejmować różne części ciała, takie jak skóra, stawy, krwinki, serce, płuca, a dokładnie nerki.
- Zespół Goodpasture'a: rzadka immunologiczna choroba płuc, która z klinicznego punktu widzenia objawia się w sposób podobny do zapalenia płuc; Zespół Goodpasture'a powoduje krwotoki płucne i kłębuszkowe zapalenie nerek
- Kłębuszkowe zapalenie nerek ze złogami mezangialnymi IgA. Choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się nawracającymi epizodami krwiomoczu; poprzez bezpośrednie skierowanie przeciwciał IgA do nerek, jest to najczęstsza przyczyna kłębuszkowego zapalenia nerek. Jego progresja może być bardzo powolna i bezobjawowa, ale nieubłagana: u około 30% pacjentów z biegiem lat rozwija się „końcowa niewydolność nerek.
Zapalenie naczyń
- Zapalenie wielotętnicze: ta forma zapalenia naczyń dotyczy małych i średnich naczyń krwionośnych, które zaopatrują różne narządy ciała, takie jak serce, nerki i jelita.
- Ziarniniak Wegnera: Ta forma zapalenia naczyń wpływa na małe i średnie naczynia krwionośne płuc, górnych dróg oddechowych i nerek.
Warunki, które mogą sprzyjać gojeniu kłębuszków
- Nadciśnienie: jak widzieliśmy, wysokie ciśnienie krwi może być zarówno konsekwencją uszkodzenia nerek związanego z kłębuszkowym zapaleniem nerek, jak i czynnikiem predysponującym do jego powstania.
- Nefropatia cukrzycowa: powikłanie, które dotyka 30-40% osób z cukrzycą typu 1 i 10-20% cukrzyków typu 2. Chociaż w bardzo powolny i postępujący sposób, przechodząc przez początkową fazę kompensacji, choroba powoli pogarsza czynność nerek powrót do zdrowia.
Terapia
Wybór terapii zależy oczywiście od patologii, której następstwem i wyrazem jest kłębuszkowe zapalenie nerek. Na przykład, po paciorkowcowym kłębuszkowym zapaleniu nerek leczy się antybiotykami, takimi jak penicylina, amoksycylina i erytromycyna; z drugiej strony, w przypadku kłębuszkowego zapalenia nerek związanego z zespołem nerczycowym, kortykosteroidy i leki immunosupresyjne wydają się zapewniać umiarkowany sukces terapeutyczny.
Niestety w niektórych przypadkach przyczyny powstania procesu zapalnego nerek nie są znane, dlatego w przypadku braku ugruntowanej terapii etiologicznej przyjmuje się ogólne zasady:
Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek:
- Dieta niskosodowa i niskobiałkowa
- Początkowo odpoczywaj w łóżku
- Możliwe stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych
Przewlekłe kłębuszkowe zapalenie nerek:
- Dieta niskobiałkowa (omówiono), wskazana, jeśli niewydolność nerek utrzymuje się lub jest szczególnie ciężka
- Terapia hipotensyjna
- Witamina D
- EPO
- Statyny
- Wskazana aktywność fizyczna
- Możliwe stosowanie leków przeciwnadciśnieniowych
