Co to jest guz chromochłonny
Guz chromochłonny jest guzem, który rozwija się w nadnerczu, zwykle dotykając jego najbardziej wewnętrzną część, zwaną rdzeniem, w którym znajdują się komórki chromochłonne. Jest to nowotwór dość rzadki, o szacunkowej częstości występowania od 2 do 8 przypadków na milion mieszkańców, guz chromochłonny rozpoznaje pewną predyspozycję rodzinną i występuje częściej wśród młodych dorosłych oraz w średnim wieku.
Nadnercza i katecholaminy
Nadnercza, umieszczone jak czapka nad nerkami, produkują w centralnej części dwa bardzo ważne hormony zwane odpowiednio adrenaliną i noradrenaliną lub ogólniej katecholaminą, które wspólnie regulują reakcję organizmu na stres psychofizyczny, przygotowując go na tzw. zwana reakcją ataku i ucieczki. W podobnych warunkach, dzięki masowemu wydzielaniu tych hormonów, serce zwiększa siłę i częstotliwość skurczów, rozszerzają się oskrzela, źrenica i naczynia krwionośne mięśni przydatków i układu wieńcowego, a w wątrobie dochodzi do stymulacji glikogenolizy.
Jednocześnie, zawsze w celu przygotowania organizmu do nadchodzącej aktywności fizycznej, procesy trawienne ulegają znacznemu spowolnieniu, zwężają się naczynia krwionośne skórne i obwodowe oraz wzrasta ciśnienie tętnicze; pęcherz rozluźnia się, a zwieracz cewki moczowej zwęża się (hamuje oddawanie moczu).
Objawy
Więcej informacji: Objawy guza chromochłonnego
Ponieważ guz chromochłonny jest guzem wydzielającym katecholaminy, bardzo często towarzyszy mu nadciśnienie (podstawowa manifestacja kliniczna) i objawy takie jak nagły ból głowy, bladość, obfite pocenie się, ból w klatce piersiowej, utrata masy ciała, nerwowość, udręka, niepokój, drżenie, kołatanie serca i uczucie bardziej energicznego bicia serca. Czasami może przebiegać bezobjawowo.
Czasami objawy guza chromochłonnego obejmują również zaburzenia żołądkowo-jelitowe, takie jak bóle brzucha, nudności i wymioty oraz zaburzenia metabolizmu glukozy, takie jak nieprawidłowa tolerancja glukozy lub jawna cukrzyca.
W związku z uwalnianiem katecholamin przez guz objawy mogą występować w sposób pomocniczy (nagłe i gwałtowne napady trwające krócej niż godzinę) lub ciągłe na narządy docelowe (np. problemy z siatkówką).
Objawy guza chromochłonnego mogą nagle ulec pogorszeniu, powodując kryzysy nadciśnieniowe; dzieje się tak głównie w wyniku stresu emocjonalnego lub lęku, znieczulenia chirurgicznego lub wysiłku fizycznego, które powodują pewien nacisk na guz (zmiany pozycji, sport, manewry diagnostyczne (cewnikowanie), podnoszenie ciężarów, wypróżnianie, oddawanie moczu, ciąża itp. ) . Objawy pheomokrokocytoma mogą być również zaostrzone przez stosowanie niektórych leków, leków (amfetaminy, kofeiny w dużych dawkach, efedryny, leków obkurczających naczynia krwionośne, leków przeciwhistaminowych, kokainy itp.) oraz pokarmów (tych bogatych w tyraminę), które podnoszą ciśnienie krwi. należy również unikać stosowania metoklopramidu, atropiny i inhibitorów MAO (ryzyko przełomu nadciśnieniowego z uszkodzeniem serca); wśród tych ostatnich pamiętamy izokarboksazyd, fenelzynę, selegilinę, moklobemid i tranylcyprominę.Kryzysy nadciśnieniowe można opanować za pomocą leków takich jak nitrogliceryna i pochodne.
Diagnoza
Zobacz także: Metanefryny w moczu
Rozpoznanie guza chromochłonnego opiera się na dawkowaniu adrenaliny i noradrenaliny oraz ich metabolitów (metanefryny) we krwi i moczu. Jeśli poziomy są podwyższone, dokładna lokalizacja guza chromochłonnego jest identyfikowana za pomocą CT, rezonansu magnetycznego jamy brzusznej, skanu PET z 6- (18F) fluorodopaminy lub scyntygrafii meta-jodobenzyloguanidyny (MIBG) lub analogu somatostatyny (oktreoscan).
Leczenie
Leczeniem z wyboru, jeśli jest to wykonalne, jest leczenie chirurgiczne.
Wraz z usunięciem nadnercza dotkniętego guzem chromochłonnym objawy w większości przypadków ustępują, ciśnienie serca również wraca do normy.Jeśli nowotwory dotyczą obu nadnerczy, należy usunąć oba nadnercza, niestety obustronna adrenalektomia wymaga przewlekłej terapii zastępczej zastąpić różne hormony nadnerczy, takie jak kortyzol i aldosteron.
W miarę możliwości zabieg chirurgiczny przeprowadza się metodą laparoskopową, tj. poprzez wprowadzenie precyzyjnych narzędzi do małych nacięć wykonywanych w jamie brzusznej pacjenta.
W oczekiwaniu na operację i przygotowując się do niej niezbędne jest przyjmowanie leków alfa i beta-adrenolitycznych oraz w razie potrzeby innych leków kontrolujących ciśnienie krwi i różne objawy wywołane przez guz chromochłonny.
