Ogólność
Moczówka prosta jest rzadkim zespołem charakteryzującym się wyraźnym wydzielaniem moczu, któremu towarzyszy „nienasycone pragnienie z preferencją do zimnych napojów. Wynika to z braku lub niedostatecznego wydzielania przez podwzgórze hormonu antydiuretycznego (ADH lub wazopresyny). tylna przysadka lub jej brak aktywności w nerkach.W pierwszym przypadku mówimy o moczówce prostej ośrodkowej, wrażliwej na ADH lub neurogennej, w drugim o moczówce prostej nerkowej lub niewrażliwej na ADH (ponieważ nie można jej skorygować przez podanie egzogennej wazopresyna).
Symptomy i objawy
Więcej informacji: Objawy moczówka prosta
Niektórym chorym na tę chorobę udaje się wydalać do 18 litrów moczu dziennie. W normalnych warunkach hormon wazopresyny działa bowiem w ostatnim odcinku nefronów (kanalikach dystalnych i kanałach zbiorczych), gdzie sprzyja reabsorpcji znacznej ilości wody. W ten sposób zmniejsza się objętość moczu, a w konsekwencji zwiększa się jego gęstość (ciężar właściwy). W przypadku bezwzględnego lub względnego niedoboru wazopresyny nieuniknionym objawem jest zatem wielomocz, podobnie jak nokturia (potrzeba kilkukrotnego oddawania moczu podczas nocnego odpoczynku) i nadmierne pragnienie (nieprawidłowe pragnienie). Zobacz też: Objawy moczówki prostej
Moczówka prosta jest dobrze tolerowana, o ile pacjent ma dostęp do wystarczającej ilości wody; jeśli tak się nie stanie lub pacjent nie jest w stanie pić, następuje szybkie odwodnienie, utrata masy ciała, zagęszczenie krwi aż do zapaści i śmierci.
Diagnoza
Badania laboratoryjne wykazują, że stężenie glukozy w moczu i krwi jest całkowicie normalne, co odróżnia moczówkę prostą od cukrzycy (mellitus, ponieważ obecność glukozy w moczu sprawia, że są one słodkie jak miód). Z drugiej strony odnotowuje się hipernatremię i podwyższenie osmolarności osocza, jak wspomniano obfity mocz wykazuje niską masę właściwą i osmolarność.Rozpoznanie różnicowe między moczówką prostą ośrodkową i nerkową opiera się na obserwacji efektów związanych z podaniem egzogennej ADH , które pozytywnie rozwiązuje pierwszą, ale nie drugą formę.
Powoduje
Istnieje wiele przyczyn, które mogą wywołać moczówkę prostą, zarówno w jej pierwotnej, jak i wtórnej postaci. U podłoża tego zespołu mogą leżeć np. rzadkie choroby genetyczne lub wady wrodzone na poziomie podwzgórza (formy prymitywne); częściej moczówka prosta ośrodkowa jest następstwem urazu głowy, neurochirurgii, procesów zakaźnych (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) lub guzów wewnątrzczaszkowych; jednak w dużym odsetku przypadków (30-40%) przyczyna pozostaje nieznana (postacie idiopatyczne). W porównaniu z centralną, moczówka prosta nerkowa jest bardzo rzadką chorobą, podtrzymywaną przez niezdolność receptorów nerkowych do odpowiedniej odpowiedzi na ADH, który sam jest wytwarzany w normalnych ilościach; także w tym przypadku występują postacie wrodzone i nabyte, w tym przewlekła niewydolność nerek, hiperkalcemia i hipokaliemia, wreszcie mogą występować postacie przemijające, np. ze względu na działanie substancji zakłócających działanie „hormonu antydiuretycznego”.
Leczenie
Więcej informacji: Leki stosowane w leczeniu moczówki prostej
Leczenie moczówki prostej ośrodkowej polega na podawaniu wazopresyny drogą nosową, doustną lub podskórną, co pozwala na ustąpienie objawów objawowych. W niektórych i wybranych przypadkach leczenie może mieć charakter etiologiczny i jako takie opierać się na usunięciu przyczyny (np. usunięcia guza).
W przypadku cukrzycy nerczycowej nie stosuje się leczenia, a choroba jest kontrolowana przez przyjmowanie dużych ilości wody, ograniczenie sodu w diecie oraz stosowanie diuretyków tiazydowych.
.jpg)
