Zespół Korsakoffa

Ogólność

Zespół Korsakoffa jest odwracalną chorobą neurologiczną, która wynika z ciężkiego niedoboru witaminy B1.

Ten niedobór witamin może mieć różne przyczyny: alkoholizm i niedożywienie to dwa główne elementy, ale chemioterapia, stan hiperemesis gravidarum, niewłaściwa dieta itp. mogą również wpływać.
Objawy zespołu Korsakoffa obejmują ciężkie zaburzenia pamięci (takie jak amnezje następcze i wsteczne), zmiany osobowości, konfabulacje, apatie itp. Dodatkowo, niektóre osoby z zespołem Korsakoffa cierpią również na formę encefalopatii, zwaną encefalopatią Wernickego.
Terapia polega na podawaniu tiaminy, najpierw pozajelitowo, a następnie doustnie. Zabieg może trwać długo, a całkowite wyleczenie może nastąpić nawet po latach.

Czym jest zespół Korsakoffa?

Zespół Korsakoffa - zwany także zespołem Korsakowa lub psychozą Korsakoffa lub zespołem amnezyjno-konfabulacyjnym - jest zaburzeniem neurologicznym, które zwykle występuje u przewlekłych alkoholików, a czasem u osób długo niedożywionych.
Charakteryzując się zaburzeniami pamięci, jest uważany przez lekarzy za formę demencji (stąd czwarta nazwa demencji Korsakoffa), nawet jeśli ma charakter przejściowy.

EPIDEMIOLOGIA

Według różnych badań statystycznych, dotyczących kilku krajów świata, zespół Korsakoffa występuje u 0,8-3% populacji ogólnej.
Najbardziej dotknięci są mężczyźni w wieku od 45 do 65 lat, z historią przewlekłego alkoholizmu. Jednak osoby w każdym wieku mogą zachorować, co oznacza mężczyzn w wieku poniżej 45 lat i starszych niż 65 lat.
U kobiet zespół Korsakoffa jest zjawiskiem rzadszym i dotyczy głównie młodych dorosłych. Ponadto należy pamiętać, że kobiety są bardziej narażone na choroby, gdyż organizm kobiety jest bardziej wrażliwy na działanie alkoholu.
Wreszcie w kolejnych rozdziałach zobaczymy, jak zespół Korsakoffa jest często związany z określoną formą encefalopatii, zwaną encefalopatią Wernickego. Jednoczesna obecność tych dwóch stanów chorobowych nazywana jest zespołem Wernickego-Korsakowa.

POCHODZENIE NAZWY

Zespół Korsakoffa został nazwany na cześć Siergieja Korsakoffa, rosyjskiego neuropsychiatry, który jako pierwszy opisał jego ogólną charakterystykę pod koniec XIX wieku.

Powoduje

Przyczyną zespołu Korsakoffa jest poważny niedobór witaminy B1 lub tiaminy.
Witamina ta – znajdująca się przede wszystkim w mięsie, zbożach, jajach i suszonych roślinach strączkowych – odgrywa fundamentalną rolę w procesach metabolizmu energetycznego, w szczególności węglowodanów.

NIEDOBÓR TIAMINY: CO POWODUJE?

Dwa główne stany, które mogą wywołać niedobór witaminy B1 to: przewlekły alkoholizm i stan poważnego niedożywienia.W rzeczywistości w obu przypadkach spożycie tiaminy jest tak ograniczone, że zapasy tej samej witaminy nie są uzupełniane. w organizmie; zapasy, które powoli się wyczerpują.
Inne sytuacje, które mogą powodować niedobór witaminy B1 to:

• Niewłaściwa dieta
• Nawracające wymioty
• Zaburzenia odżywiania
• Skutki uboczne chemioterapii
• Niepowściągliwe wymioty ciężarnych
• zatrucie rtęcią

W JAKI SPOSÓB ALKOHOL POWODUJE NIEDOBOR TIAMINY?

Nadużywanie alkoholu wpływa na wchłanianie tiaminy i determinuje jej niedobór na co najmniej trzy sposoby:

• Wielu alkoholików nie odżywia się zgodnie z potrzebami żywieniowymi swojego organizmu, dlatego brakuje podstawowych elementów, takich jak witaminy itp.
• Alkohol zakłóca proces przekształcania tiaminy w jej aktywną formę.Witamina B1 przyjmowana z pożywieniem musi przejść pewien proces, aby zadziałał: proces ten u osób nadużywających alkoholu jest zmniejszony.
• Alkohol rozpala wewnętrzną ścianę żołądka, powodując nawracające wymioty, co zmniejsza wchłanianie spożytych składników odżywczych, w tym tiaminy.

Czynniki ryzyka DLA zespołu Korsakoffa

• Nadużywanie alkoholu
• Leczenie chemioterapią (chemioterapia)
• Dializy nerek
• Niewłaściwa dieta, w wyniku której nie jesz niektórych pokarmów
• Podeszły wiek
• Czynniki genetyczne
• Cierpi na encefalopatię Wernickego

Objawy i powikłania

Więcej informacji: Objawy zespołu Korsakoffa

Zespół Korsakoffa zazwyczaj powoduje poważne zaburzenia pamięci. Obejmują one amnezję – tj. utratę pamięci – która może mieć charakter poprzedzający i/lub wsteczny.
Amnezje następcze to deficyty neurologiczne, które utrudniają przechowywanie nowych informacji, podczas gdy amnezje wsteczne to deficyty neurologiczne, które powodują utratę wspomnień przed wystąpieniem choroby.

INNE WAŻNE OBJAWY

Lekarze i eksperci chorób neurologicznych uważają, że oprócz zaburzeń pamięci zespół Korsakoffa jest źródłem innych, równie ważnych objawów i oznak, takich jak:

• Konfabulacja. Jest to zaburzenie psychiczne, w którym chory buduje fałszywe wspomnienia, odwołując się do sytuacji lub zdarzeń, które nigdy tak naprawdę się nie wydarzyły.
  Występuje zwykle we wczesnych stadiach choroby i zdaniem ekspertów byłby to sposób na wypełnienie luk w pamięci.
• Zamieszanie psychiczne.
• Nagłe zmiany osobowości.
• Apatia, czyli redukcja zachowań ukierunkowanych na cel, z powodu „braku motywacji”.
• Mały udział w rozmowach.

CO POWODUJE STRATY PAMIĘCI?

Z sekcji zwłok przeprowadzonych na pacjentach z zespołem Korsakoffa stwierdzono obecność uszkodzeń mózgu i oznak atrofii na poziomie jąder grzbietowych wzgórza, trzonów sutków międzymózgowia i podwzgórza.
Wszystkie te anatomiczne rejony ośrodkowego układu nerwowego są w taki czy inny sposób zaangażowane w proces pamięciowy i to wyjaśnia, dlaczego pacjent z zespołem Korsakowa przejawia różnego rodzaju amnezję.

CZY IQ ROZUMIE ZMIANY?

Według niektórych badań system intelektualny osób z zespołem Korsakoffa byłby nienaruszony, chociaż dochodzi do uszkodzenia struktury mózgu.

ZESPÓŁ WERNICKE-KORSAKOFFA

Zgodnie z przewidywaniami, zespół Korsakoffa dość często wiąże się ze szczególną patologią neurologiczną, zwaną encefalopatią Wernickego.
Zazwyczaj charakteryzuje się oftalmoplegią, ataksją i dezorientacją umysłową, encefalopatia Wernickego ma przynajmniej kilka aspektów wspólnych z zespołem Korsakoffa.

• Powstaje z powodu niewystarczającego spożycia witaminy B1 w diecie.
• Jest szczególnie rozpowszechniony wśród alkoholików i osób niedożywionych.

Według niektórych badań statystycznych równoczesna obecność encefalopatii Wernickego i zespołu Korsakoffa – stanu wcześniej określanego jako zespół Wernickego-Korsakowa – skutkowałaby około 80% alkoholikami o wysokim stopniu zaawansowania.
Inne badania donoszą o niższych częstotliwościach, takich jak jedna na osiem osób z alkoholizmem.

Inne objawy encefalopatii Wernickego:

• Niedowidzenie, nieprawidłowości źrenic, krwotok siatkówkowy, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i utrata wzroku
• Utrata słuchu
• Apatia, drażliwość, senność, zmęczenie i spowolnienie ruchów
• Depresja, psychoza
• Kwasica mleczanowa
• Hipotermia, nadmierna potliwość i polineuropatie
• Dysfagia, bezdech senny, padaczka i otępienie
• Zaburzenia sercowo-krążeniowe
• (Końcowe stadium choroby) Porażenie spastyczne, dyskineza pląsawicowa i śpiączka

Diagnoza

Obecnie nie ma badań laboratoryjnych ani mózgu, aby sprawdzić, czy dana osoba ma zespół Korsakoffa lub inną formę demencji.
To tłumaczy, dlaczego lekarze, zmagając się z podejrzeniem zespołu Korsakoffa, opierają swoje badania przede wszystkim na dokładnym badaniu fizykalnym (czy pacjent prawidłowo się odżywia?) oraz na kwestionariuszu oceniającym pamięć i „ewentualne uzależnienie od alkoholu”.

JEŚLI PACJENT JEST ALKOHOLISTĄ

Jeśli pacjent jest alkoholikiem, cennym narzędziem diagnostycznym do wykrycia zespołu Korsakoffa jest obserwacja wyników detoksykacji alkoholowej.
W rzeczywistości, gdyby pacjent miał wykazać poprawę z neurologicznego punktu widzenia, oznaczałoby to, że cierpi na przejściową demencję, inną np. od choroby Alzheimera.

Leczenie

Terapia osób cierpiących na zespół Korsakoffa polega głównie na podawaniu dużych dawek tiaminy (nawet powyżej 100 mg) oraz na przyjęciu zdrowej i kompletnej pod względem żywieniowym diety.

Ponadto, jeśli choroba jest spowodowana alkoholizmem, konieczne jest, aby pacjent natychmiast zaprzestał spożywania napojów alkoholowych.
W przypadku alkoholików niepodjęcie tego środka zaradczego (nawet przy odpowiednim podaniu tiaminy) uniemożliwia osiągnięcie jakiejkolwiek formy powrotu do zdrowia.

SPOSÓB PODANIA TIAMINY

Przynajmniej w pierwszej fazie leczenia witaminę B1 należy podawać dożylnie lub domięśniowo (drogą pozajelitową) 2 do 3 razy dziennie, generalnie dawki iniekcji nie powinny przekraczać 100 mg.
Jeśli potrzebne są większe ilości, dodatkowe podania (kolejne 50 mg) należy podawać doustnie, ponieważ duże dawki tiaminy podawanej pozajelitowo mogą wywołać ciężkie reakcje anafilaktyczne.
Po zakończeniu początkowej fazy terapii lekarze stopniowo zmniejszają dawki tiaminy i stosują wyłącznie doustne podawanie.
Zastrzyki witaminy B1 mogą trwać do 12 miesięcy.

Wysokim dawkom tiaminy towarzyszą zastrzyki z glukozy

Podana w dużych ilościach tiamina może uszkadzać komórki organizmu, aby tego uniknąć, wstrzykiwaniom witaminy B1 często towarzyszą wstrzyknięcia glukozy.

SUPLEMENTY DIETY

Jeśli pacjent jest poważnie niedożywiony, może potrzebować zewnętrznych suplementów:

• Magnez
• Kobalamina (witamina B12)
• Kwas askorbinowy
• Kwas foliowy
• Nikotynamid (witamina B3)
• Cynk
• Fosfor
• Byczy

ODZYSKAJ PAMIĘĆ

W przypadku amnezji wstecznych i ogólnie wszystkich zaburzeń pamięci istnieje szczególna forma rehabilitacji, której celem jest odzyskanie wspomnień z przeszłości.
Kilku pacjentów, którzy go stosują, uzyskuje dobre wyniki.

LECZENIE W PRZYPADKU ZESPOŁU WERNICKE-KORSAKOFFA

Leczenie przewidziane dla pacjentów z zespołem Wernickego-Korsakoffa jest prawie takie samo, jak opisane dla samego zespołu Korsakoffa.
Jedyną różnicą jest dodatek do terapii opartej na witaminie B1, polegającej na podawaniu leków przeciwzapalnych do leczenia obrzęków w różnych częściach ciała (w szczególności brodawczaka).

Rokowanie

W przeciwieństwie do wielu innych form demencji (demencja naczyniowa, choroba Alzheimera itp.), zespół Korsakoffa jest potencjalnie odwracalny.
W rzeczywistości z analizy dużej liczby przypadków wynikało, że:

• 25% pacjentów całkowicie wyzdrowiało, wykazując całkowite odzyskanie zdolności neurologicznych.
• 50% pacjentów wyzdrowiało częściowo, nadal potępiając pewien deficyt poznawczy.
• 25% pacjentów nie wykazywało oznak powrotu do zdrowia.

Według niektórych badań zdolność do wyzdrowienia zależy od terminowości diagnozy – im później choroba zostanie zdiagnozowana, tym trudniej jest w pełni odzyskać zdolności neurologiczne – oraz od wdrożenia odpowiednich terapii (np. brak alkoholu detoksykacja może mieć decydujący wpływ na zły wynik terapii).

CZAS ODZYSKIWANIA

Czasy rekonwalescencji są na ogół bardzo długie.
W rzeczywistości nawet ci, którzy bardzo pozytywnie reagują na terapię, nie wracają do zdrowia przed upływem dwóch lat od rozpoczęcia leczenia.
Rzeczywiście, byli pacjenci, na których trzeba było czekać 10 lat.

Zapobieganie

Szczególnie w krajach tzw. świata zachodniego, gdzie główną przyczyną jest alkoholizm, zespołowi Korsakoffa można w dużej mierze zapobiegać, prowadząc zdrowy tryb życia.