Przyczyny, objawy, diagnoza
Choroba Pageta jest chorobą przewlekłą charakteryzującą się „zmianą cyklu przebudowy kości, w wyniku której niektóre obszary kości stają się metabolicznie nadaktywne i bogato unaczynione.
Początkowe zdarzenie jest prawdopodobnie reprezentowane przez znaczny wzrost resorpcji kości, spowodowany nadmierną aktywnością osteoklastów. Po osteolizie następuje kompensacyjny wzrost tworzenia kości indukowany przez lokalnie rekrutowane osteoblasty.Przyspieszona aktywność osteoblastyczna wytwarza zdezorganizowaną tkankę kostną, gdzie normalna architektura jest zastąpiona przez gruboziarniste ułożenie blaszek i beleczek (wzór „mozaikowy”). W konsekwencji nowo utworzona kość może stopniowo zwiększać swoją objętość, zmniejszać swoją sprawność biomechaniczną i odporność na obciążenia, co ma wpływ również na przylegające stawy.Macierz kostna zostaje zastąpiona niewłaściwie zmineralizowaną, bardziej miękką i słabszą strukturą. z powodu choroby Pageta jest zatem podatny na ból, złamania, deformacje szkieletu, wtórną chorobę zwyrodnieniową stawów lub ucisk struktur nerwowych.W odniesieniu do danej części ciała mogą stopniowo pojawiać się różne powikłania o charakterze neurologicznym, sercowym, metabolicznym lub reumatologicznym. Paget zwykle zaczyna się u osób starszych i może wpływać na każdą kość szkieletową, chociaż najczęściej występuje w kręgosłupie, miednicy, kościach kończyn długich lub czaszce.
Choroba Pageta kości jest często bezobjawowa lub objawy kliniczne są mylone z innymi nieprawidłowościami szkieletowymi związanymi ze starzeniem się. Zazwyczaj diagnozę stawia się po rutynowym badaniu radiologicznym lub ocenie biochemicznej. Badania krwi często wskazują na wzrost poziomu fosfatazy alkalicznej, która jest parametrem, który obrazuje szybki obrót kostny.Scyntygrafia kości pozwala określić stopień zajęcia kości, natomiast biopsja kości jest konieczna tylko w przypadku podejrzenia kostniakomięsaka. Przebieg choroby Pageta kości jest bardzo zmienny: okresy stabilności mogą występować na przemian z okresami szybkiego postępu.
