Ogólność
Glejak to nowotwór wywodzący się z określonych komórek ośrodkowego układu nerwowego, tzw komórki glejowe. Jak każdy guz, glejak jest również spowodowany mutacją genetyczną, ale dokładna przyczyna tej mutacji jest wciąż badana.
Istnieją różne typy glejaków: ich charakterystyka zależy głównie od rodzaju komórki dotkniętego gleju i tempa wzrostu masy guza. Cięższe glejaki, takie jak glejak wielopostaciowy, charakteryzują się wysokim tempem wzrostu.
Szczegółowa znajomość glejaka (a więc jego lokalizacji, wielkości i nasilenia) pozwala ustalić najbardziej odpowiednią terapię.
Ciężkie glejaki zawsze mają złe rokowanie.
Krótkie przypomnienie, czym jest guz mózgu
Guz mózgu to masa komórek, które tworzą się i rosną w mózgu w całkowicie nieprawidłowy sposób, z powodu mutacji genetycznej.
Na podstawie cech, którymi się prezentuje, guza można zdefiniować na różne sposoby:
- Łagodny lub złośliwy. Guzy mózgu charakteryzujące się powolnym wzrostem nieprawidłowej masy komórkowej są uważane za łagodne; Nowotwory mózgu o szybkim wzroście są natomiast uważane za złośliwe.
- Podstawowy lub drugorzędny. Pierwotne guzy mózgu to te, które powstają bezpośrednio w mózgu lub w sąsiadujących z nim częściach (na przykład oponach lub przysadce mózgowej).Z kolei wtórne guzy mózgu są wynikiem procesu przerzutów, w którym komórki nowotworu, który powstał w innym miejscu (na przykład w płucu) przemieściły się i zaatakowały mózg.
Ponadto istnieje trzecie, bardziej ogólne kryterium klasyfikacji, które rozróżnia guzy mózgu według stopnia zaawansowania. Aby uzyskać więcej informacji na ten temat, przeczytaj rozdział o tym, czym jest glejak.
Co to jest glejak?
Glejak jest definiowany jako guz, który rozwija się z komórek glejowych (lub komórek glejowych) ośrodkowego układu nerwowego; może zatem wpływać zarówno na mózg, jak i rdzeń kręgowy, jednak biorąc pod uwagę rzadkość, z jaką powstaje w rdzeniu kręgowym, glejak jest uważany za wyłączny nowotwór mózgu.
Rysunek: glejak, oznaczony czerwoną strzałką. Jest to glejak wielopostaciowy. Ze strony: http://en.wikipedia.org/
CO TO JEST GLIA?
Wewnątrz układu nerwowego glej zapewnia wsparcie i stabilność skomplikowanej sieci neuronów w ludzkim ciele (sieci, która ma za zadanie przekazywać sygnały nerwowe).Ponadto komórki gleju komunikują się z tymi samymi neuronami. oraz czynniki troficzne (tj. odżywianie), aby utrzymać je w zdrowiu i kierować ich rozwojem.
Implantacja gleju jest obecna, z różnymi aktorami, zarówno w obwodowym układzie nerwowym (PNS), jak i w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN): w PNS tworzące go komórki to tak zwane komórki Schwanna i satelita OUN natomiast jego elementami komórkowymi są oligodendrocyty, komórki mikrogleju, astrocyty i komórki wyściółki.
Komórki Schwanna (SNP) i oligodendrocyty różnią się od pozostałych z dwóch powodów: oprócz tego, że otaczają rozszerzenia neuronów (aksonów), produkują białawą substancję zwaną mieliną. Mielina służy do zwiększenia szybkości przewodzenia sygnału nerwowego.
- Astrocyty
- Oligodendrocyty
- Mikroglej
- Komórki wyściółkowe
- Komórki Schwanna
- Komórki satelitarne
Postać: neuron, jego główne składniki (ciało, dendryty, zakończenia aksonów i aksonów) oraz dwie komórki glejowe OUN (astrocyt i oligodendrocyt). Widać, że obie komórki glejowe łączą się z neuronem, ale tylko oligodendrocyt również owija się wokół aksonu. Ze strony: www.monicamarelli.com
RÓŻNE RODZAJE GLIOMI
Według dotkniętych komórek glejowych istnieją różne kategorie glejaków:
- Gwiaździaki, ponieważ powstają na poziomie astrocytów
- Oligodendroglioma, ponieważ miejscem pochodzenia są oligodendrocyty
- Wyściółczaki, bo wpływają na komórki wyściółki
- Mieszane glejaki, ponieważ wpływają jednocześnie na oligodendrocyty i gwiaździaki
CIĘŻAR glejaka: CZTERY STOPNIE
Jak wspomniano we wstępie, guzy mózgu można również rozróżnić według stopnia zaawansowania. Wyróżnia się cztery stopnie, od I do IV i – oprócz uwzględnienia tempa wzrostu – uwzględniają również zdolność do infiltracji i dyfuzji.
Nowotwory stopnia I i II to guzy o powolnym wzroście i zlokalizowane w jednym miejscu; z drugiej strony wszystkie nowotwory naciekające i szybko rosnące uważa się za III i IV stopnia. Z biegiem czasu nie jest wykluczone, że masa guza I lub II stopnia ewoluuje i osiąga III lub IV stopień.
Klasyfikacja ta jest bardzo przydatna zwłaszcza w przypadku glejaków, które mogą prezentować się w dość odmiennych konotacjach (inny wzrost, inna lokalizacja itp.).
Kilka przykładów glejaków z podziałem według stopnia zaawansowania
- Stopień I: gwiaździak włosowaty, podwyściółczak
- Stopień II: rozlany gwiaździak, skąpodrzewiak, ksanthastrocytoma pleomorficzny
- Stopień III: gwiaździak anaplastyczny, wyściółczak anaplastyczny, skąpodrzewiak anaplastyczny, skąpodrzewiak anaplastyczny
- Stopień IV: glejak wielopostaciowy (jest to gwiaździak)
Uwaga: ksantastrocytoma pleomorficzny jest krzyżówką I i II stopnia.
EPIDEMIOLOGIA
Glejaki stanowią około 80% pierwotnych guzów mózgu i około 30% złośliwych.
glejak wielopostaciowy, który jest jednym z najczęstszych i najbardziej śmiertelnych nowotworów mózgu, dotyka głównie osoby w wieku 55 lat i starsze.
Gwiaździaki I i II stopnia zwykle występują u osób w wieku 20-30 lat, podczas gdy gwiaździaki anaplastyczne i skąpodrzewiaki dotykają głównie osoby po czterdziestce.
Powoduje
Dokładne przyczyny, które powodują glejaki, nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione.
Jednakże, ponieważ jest to forma guza mózgu, naukowcy uważają, że u źródła znajduje się mutacja genetyczna w komórkach glejowych.
To, co wywołało tę mutację, jest wciąż badane: jedynymi znanymi czynnikami ryzyka są niektóre rzadkie choroby genetyczne, które ze względu na swoją rzadkość nie są w stanie wyjaśnić większości glejaków i guzów mózgu.
ZNANE CZYNNIKI RYZYKA
Po licznych badaniach naukowych naukowcy odkryli, że istnieją rzadkie schorzenia o charakterze genetycznym, silnie powiązane z występowaniem guzów mózgu (ogólnie) i glejaków (w szczególności).
Te predysponujące okoliczności to:
- Neurofibromatoza typu 1 i 2
- Stwardnienie guzowate
Co to jest neurofibromatoza?
Neurofibromatoza to rzadka choroba genetyczna, która atakuje układ nerwowy i zmienia niektóre funkcje. Aby wywołać zaburzenie, jest mutacja genu, który odgrywa fundamentalną rolę w regulacji wzrostu nerwów.
Nerwiakowłókniakowatość może być przekazywana z rodziców na dziecko, ale może też powstać samoistnie na poziomie embrionalnym z powodu błędu genetycznego.
Istnieją dwa rodzaje nerwiakowłókniakowatości, typ 1 i typ 2, z których każdy ma swoje specyficzne cechy.
Objawy i powikłania
Objawy glejaka są bardzo zróżnicowane i zależą od wielkości, lokalizacji i nacieku (stopień) guza.
Aby zrozumieć to, co właśnie zostało powiedziane, przydatne może być wykonanie następującego przykładu, który uwzględnia położenie nowotworu. Guz w płacie ciemieniowym mózgu (tj. w części bocznej) może powodować trudności w mówieniu, rozumieniu tego, co zostało powiedziane, pisaniu, czytaniu i koordynowaniu pewnych ruchów; guz w płacie potylicznym (tj. z tyłu) może spowodować utratę wzroku.
OBJAWY OGÓLNE
Mając na uwadze to, co właśnie zostało powiedziane, objawy, które mogą się pojawić, to:
- Bół głowy. Stanowi najbardziej charakterystyczny objaw, który wyróżnia wszystkie guzy mózgu. Jest to spowodowane naciskiem masy guza na czaszkę i przyległe obszary (ciśnienie śródczaszkowe); z tego powodu ma tendencję do stopniowego zwiększania intensywności, równolegle do wzrostu guza.
- Nudności i wymioty
- Ataki padaczki
- Zaburzenia widzenia
- Trudności w mówieniu
- Nagłe zmiany osobowości w zachowaniu
- Krwotok śródczaszkowy: szczególnie w przypadku glejaka wielopostaciowego.
Diagnoza
Gdy objawy prowadzą do podejrzenia guza mózgu, proces diagnozy rozpoczyna się od dokładnego badania neurologicznego. Nie pozwala nam to jednak zrozumieć, czy jest to glejak, czy „inny nowotwór mózgu: aby wyjaśnić tę wątpliwość, potrzebne są testy instrumentalne i pobranie małej próbki tkanki nowotworowej (biopsja mózgu).
BADANIE NEUROLOGICZNE
Podczas badania neurologicznego lekarz poddaje pacjenta różnorodnym badaniom, mającym na celu ocenę wzroku, słuchu, równowagi, koordynacji i odruchów.Częściowa lub całkowita utrata jednej z tych zdolności dostarcza wiarygodnych informacji na temat obszaru dotkniętego chorobą mózgu.
TESTY INSTRUMENTALNE
Testy instrumentalne, takie jak skomputeryzowana tomografia osiowa (CT) i jądrowy rezonans magnetyczny (MRI), zapewniają wyraźne obrazy mózgu i jego wewnętrznej anatomii.
Rycina: jądrowy rezonans magnetyczny glejaka wielopostaciowego. Widoczny jest tzw. pierścień wzmacniający, który otacza guz.
Ze strony: www.surgicalneurologyint.com
Dzięki rezonansowi magnetycznemu i tomografii komputerowej uzyskuje się w rzeczywistości informacje dotyczące lokalizacji, wielkości i rodzaju guza.
Na przykład glejak wielopostaciowy otoczony jest pierścieniem, tzw. pierścieniem wzmocnienie.
BIOPSJA MÓZGU
Biopsja mózgu odbywa się po zidentyfikowaniu obszaru dotkniętego glejakiem; badanie polega na pobraniu niewielkiej części guza i obserwacji pod mikroskopem.
Charakterystyka komórek nowotworowych wyjaśnia naturę nowotworu: które komórki zostały dotknięte, stopień i złośliwość.
Leczenie
W leczeniu glejaków istnieje kilka podejść terapeutycznych. Wybór konkretnej ścieżki leczenia i wykluczenie innej zależy od następujących czynników:
- Lokalizacja, wielkość, gatunek i rodzaj glejaka
- Wiek i stan zdrowia pacjenta
Najczęściej stosowanym leczeniem jest chirurgiczne usunięcie guza (wycięcie). Operacja ta jest bardzo delikatna, ponieważ polega na wykonaniu kraniotomii i usunięciu guza bez uszkodzenia otaczających zdrowych części.
Inne przyjęte metody leczenia to: radioterapia, chemioterapia i radiochirurgia. Można je zastosować zarówno po operacji usunięcia chirurgicznego, jako jej dokończenie, jak i samodzielnie (np. gdy guz znajduje się w miejscu niedostępnym dla chirurga).
Więcej informacji na temat wyżej wymienionych metod leczenia można znaleźć na stronie serwisu poświęconego guzom mózgu (rozdział o terapii).
Poniżej przedstawiamy jednak metody leczenia stosowane w przypadku niektórych glejaków.
LECZENIE GLIOMII I I II STOPNIA
Operacja usunięcia jest zalecana u pacjentów z glejakami I i II stopnia, ponieważ operacja ta jest zwykle dość udana: w rzeczywistości masy guza nie są szczególnie duże i naciekające, dlatego można je całkowicie usunąć i bez problemów.
Jeśli chirurg zdecyduje się na częściową resekcję guza (ze względów ostrożności lub z powodu delikatnego położenia guza), po zakończeniu operacji przeprowadzamy sesje radioterapii lub chemioterapii.
Kiedy operacja nie jest wskazana Jedyne sytuacje, które mogą prowadzić do nieoperacyjności, to podeszły wiek lub niepewny stan zdrowia pacjenta.
LECZENIE KLASA III GLIOMI
Usunięcie glejaka III stopnia musi być zawsze przeprowadzane (jeśli jest w miejscu dostępnym) i w granicach możliwości, tj. musi zostać usunięta jak największa masa guza.
Pod koniec operacji niezbędne są cykle radioterapii i/lub chemioterapii, aby wyeliminować (miejmy nadzieję definitywnie) pozostałości nowotworu.
Niestety, nawet przy precyzyjnym i terminowym wykonaniu zabiegu szanse na wyzdrowienie są bardzo niskie.
LECZENIE GLIOBLASTOMA
Jak wspomniano, glejak wielopostaciowy jest najczęstszym ciężkim glejakiem. Ma szybkie tempo wzrostu i niezwykłą zdolność infiltracji.
Jedyne możliwe wyleczenie w tych niefortunnych sytuacjach polega na usunięciu najbardziej spójnej części guza w połączeniu z radioterapią i chemioterapią (dokładnie jak w przypadku glejaków III stopnia, z tą tylko różnicą, że w przypadku glejaków interwencja jest krótsza, podobnie jak oczekiwana długość życia).
W przypadku nawrotu istnieje możliwość ponownej interwencji i wykonania kolejnej resekcji guza.
Rokowanie
Rokowanie dla osoby z glejakiem zależy od rodzaju samego glejaka.
Jak widzieliśmy, w rzeczywistości formy III i IV stopnia, oprócz tego, że mają znacznie bardziej dramatyczne skutki niż formy I i II stopnia, są również trudniejsze w leczeniu.
Innym czynnikiem, którego nie można pominąć, jest wiek pacjenta: oczekiwana długość życia młodych pacjentów po zabiegu chirurgicznym jest dłuższa niż u pacjentów w podeszłym wieku, nawet jeśli cierpią na glejaka III lub IV stopnia.
Poniżej znajduje się krótki opis średniej długości życia osób operowanych z powodu glejaka.
- Glejaki stopnia I i II (na przykład gwiaździak włosowaty): oczekiwana długość życia pooperacyjnego jest wysoka; zwykle nie dochodzi do nawrotu choroby.
- Glejaki III stopnia (na przykład gwiaździak anaplastyczny): średnie przeżycie wynosi około 2-3 lata.
- glejaki stopnia IV (na przykład glejak wielopostaciowy): wskaźnik przeżycia po roku wynosi 30%; po dwóch latach jest to 14%.
.jpg)
