Sarkoidoza

Kluczowe punkty

Sarkoidoza jest przewlekłą chorobą zapalną, która może obejmować wszystkie narządy, zwłaszcza płuca, węzły chłonne, oczy i skórę. Charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaków, zapalnych mas komórkowych, które proliferują w różnych rejonach anatomicznych.

Powoduje
Przyczyna sarkoidozy jest wciąż nieznana; Uważa się jednak, że predyspozycje genetyczne odgrywają ważną rolę w wywoływaniu choroby.Wśród czynników ryzyka nie można pominąć: ekspozycji na beryl/cyrkon/aluminium, płci żeńskiej, wieku >50 lat oraz infekcji.

Objawy

Powstawanie ziarniniaków jest cechą charakterystyczną sarkoidozy. Objawy zależą od zaangażowanej strony. Większości wariantów sarkoidozy towarzyszą: zmęczenie, bóle stawów, utrata masy ciała, gorączka/stan podgorączkowy, złe samopoczucie i utrata apetytu.

Diagnoza
Techniki diagnostyczne stosowane w celu stwierdzenia sarkoidozy obejmują: obserwację kliniczną, biopsję, bronchoskopię z płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym, badanie radiologiczne, ocenę wydolności oddechowej, badania krwi, testy czynności wątroby.

Terapia
W razie potrzeby można zastosować terapię lekową w leczeniu sarkoidozy: kortykosteroidy, NLPZ, leki przeciw odrzuceniu, leki przeciwmalaryczne, leki hamujące czynnik martwicy tkanek alfa.

Definicja sarkoidozy

Sarkoidoza jest przewlekłą chorobą wieloukładową o charakterze czysto zapalnym. Ta choroba może idealnie obejmować wszystkie narządy; jednak preferowanymi celami wydają się być płuca, węzły chłonne, oczy i skóra. Sarkoidoza charakteryzuje się obecnością określonych guzków zwanych ziarniniaki: są to małe skupiska komórek objętych stanem zapalnym, które łatwo rozprzestrzeniają się w różne miejsca anatomiczne.
Chociaż została opisana już w 1800 roku, sarkoidoza nadal przyciąga uwagę wielu badaczy, ponieważ nie jest możliwe prześledzenie konkretnej i dobrze zdefiniowanej przyczyny. Jest jednak prawdopodobne, że predyspozycje genetyczne wraz z niektórymi czynnikami środowiskowymi odgrywają główną rolę w wywoływaniu choroby.

Zapadalność i śmiertelność

Sarkoidoza najczęściej dotyka ludzi w wieku od 20 do 40 lat; drugi szczyt zachorowalności obserwuje się u kobiet po menopauzie w wieku powyżej 50 lat.
W przypadku obu płci kobiety wydają się nieco bardziej zaangażowane. Rzeczywiście, ze statystyk publikowanych w magazynie Amerykański lekarz rodzinny Wydaje się, że sarkoidoza dotyka 16,5 na 100 000 zdrowych mężczyzn i 19 na 100 000 zdrowych kobiet.
Sarkoidoza jest stosunkowo częstym stanem:

• W Stanach Zjednoczonych na 100 000 zdrowych mieszkańców przypada średnio 10-40 pacjentów z sarkoidozą. W szczególności choroba dotyka głównie czarną populację.
• W Danii na 100 000 zdrowych mieszkańców przypada 7-10 pacjentów z sarkoidozą.
• W Szwecji aż 64 osoby na 100 000 są dotknięte tą chorobą: w porównaniu ze wszystkimi krajami europejskimi Szwecja gości największą liczbę pacjentów z sarkoidozą.

Nie mamy wiarygodnych danych na temat śmiertelności generowanej przez sarkoidozę; jednak śmiertelność wydaje się wynosić od 5 do 10%.
Sarkoidoza serca (w której ziarniniaki rozwijają się w mięśniu sercowym) wydaje się być najpoważniejszą odmianą choroby, która może być śmiertelna: śmierć następuje z powodu niewydolności lewego serca. Schyłkowa sarkoidoza płucna może również prowadzić do śmierci z powodu niewydolności oddechowej.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Pomimo niezliczonych badań etiologicznych (na temat przyczyn), czynnik wywołujący sarkoidozę nie został jeszcze z całą pewnością zidentyfikowany. Wydaje się jednak, że wielu pacjentów jest genetycznie predysponowanych do sarkoidozy: u tych osób choroba wydaje się być wywoływana przez infekcje bakteryjne lub wirusowe.

Hipoteza: czynniki zakaźne zaangażowane w sarkoidozę

• Bakterie → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferiMykoplazma, Prątek gruźlicy, Rickettsial
• Wirus → Wirus opryszczki, wirus Epsteina-Barra (EBV), retrowirus

Pewne i niepodważalne jest to, że zapalne skupiska komórek typowe dla sarkoidozy są spowodowane niekontrolowaną agregacją niektórych komórek układu odpornościowego.

CZYNNIKI RYZYKA

Chociaż sarkoidoza nie rozpoznaje żadnej dokładnej przyczyny, możliwe jest, że niektóre czynniki ryzyka predysponują osobę do choroby:

• Życie w krajach skandynawskich: w tych miejscach występują liczne przypadki sarkoidozy. Z tego, co zostało powiedziane, można postawić hipotezę, że klimat i wilgotność tych regionów stanowią czynniki ryzyka sarkoidozy.
• Powtarzające się narażenie, ze względów zawodowych, na beryl, glin i cyrkon może wywołać choroby ziarniniakowe klinicznie nie do odróżnienia od sarkoidozy
• Płeć żeńska i powyżej 50 roku życia
• Znajomość: Dzieci rodziców z sarkoidozą są 5 razy bardziej narażone na tę chorobę niż dzieci urodzone przez zdrową matkę i ojca.

Opis ziarniniaka

Ziarniniaki są charakterystycznymi objawami objawowej sarkoidozy. Są to stosunkowo małe skupiska komórek w stanie zapalnym o intensywnej aktywności proliferacyjnej.
Ogólnie rzecz biorąc, zmiany ziarniniakowe bezbłędnie odróżniają sarkoidozę. W badaniu laboratoryjnym ziarniniak składa się z obszaru centralnego i obszaru obwodowego:

1. Strefa centralna → bogata w makrofagi (w różnych stadiach aktywacji i różnicowania), komórki Langerhansa otoczone limfocytami CD4 (lub T-pomocnikami) i komórki nabłonkowe (pochodzenia makrofagów) oraz komórki olbrzymie z ciałami Schaumanna (komórki z fosfatazą)
2. Strefa obwodowa → bogata w limfocyty CD8 (supresor), komórki prezentujące antygen (makrofagi) i komórki plazmatyczne

Chociaż mogą pojawiać się w dowolnym miejscu anatomicznym, ziarniniaki zwykle powstają w płucach, a następnie rozprzestrzeniają się na obszary: skórę, ośrodkowy układ nerwowy, oczy, nerki, wątrobę, śledzionę i węzły chłonne.
Ziarniniaki mogą być całkowicie wchłonięte – w związku z tym znikają w mniej lub bardziej długim okresie czasu (miesiące/lata) bez powodowania trwałych uszkodzeń – lub mogą tworzyć nieodwracalne zmiany. W tym ostatnim przypadku sarkoidoza ma przebieg przewlekły: ziarniniaki nie są w stanie samoistnie wchłonąć się, przez co zaatakowana tkanka jest uszkodzona. Powstałe uszkodzenia są proporcjonalne do rozprzestrzeniania się ziarniniaków i zależą od zajętego obszaru: wyraźnie, kiedy są zajęte ważne narządy, takie jak serce, sarkoidoza jest niezwykle niebezpieczna i jeśli nie zostanie szybko zabrana, pacjent może nawet umrzeć.
Przypomnijmy jednak, że sarkoidoza jest śmiertelna tylko w niewielkim odsetku przypadków (5-10%).

Inne artykuły na temat „Sarkoidozy”

1. Sarkoidoza: objawy, diagnoza i terapia
2. Sarkoidoza - Leki stosowane w leczeniu Sarkoidozy