Ogólność
Ziarniniak pierścieniowy to choroba skóry o charakterze zapalnym, która powoduje pojawienie się niewielkich wypukłych zmian skórnych, ułożonych w pierścień lub półkole.
Rycina: Uogólniony ziarniniak pierścieniowy.
Jest to łagodna i dość częsta patologia, której przyczyna jest nieznana; jednak ponieważ przypomina niektóre choroby autoimmunologiczne, podejrzewa się, że może mieć „bardzo podobne pochodzenie” do tych ostatnich.
Poza objawami skórnymi charakteryzującymi się typowymi okrężnymi formacjami, ziarniniaki pierścieniowe są często bezobjawowe (nie powodują bólu i co najwyżej występuje lekki świąd).
Do prawidłowej diagnozy wymagana jest biopsja skóry.
Jeśli chodzi o leczenie, na ogół oczekuje się samoistnego ustąpienia zmian. W rzeczywistości zastosowanie leczenia jest zarezerwowane tylko dla najpoważniejszych przypadków lub w przypadku wystąpienia dyskomfortu estetycznego ze strony pacjenta.
Co to jest ziarniniak obrączkowy?
Ziarniniak pierścieniowy to choroba skóry charakteryzująca się pojawieniem się na skórze czerwono-różowych guzków (zwanych również grudkami lub zmianami) i ułożonych w pierścień lub półkole.
Co to jest ziarniniak?
W medycynie ziarniniak to neoformacja o charakterze zapalnym, o charakterze proliferacyjnym i guzkowatym, składająca się z ziarniny (Uwaga: w tkance ziarninowej występują następujące komórki: monocyty, limfocyty, komórki plazmatyczne, histiocyty, makrofagi itp. ).
UKŁAD ODPORNOŚCIOWY I PATOLOGIE AUTOIMMUNOLOGICZNE
Układ odpornościowy stanowi barierę obronną organizmu przed zagrożeniami pochodzącymi ze środowiska zewnętrznego, takimi jak wirusy, bakterie, pasożyty itp., ale także od wewnątrz, takimi jak np. „zwariowane” (guz) lub nieprawidłowo działające komórki.
Układ odpornościowy składa się z „armii” komórek i glikoprotein, które są bardzo skuteczne i bardzo agresywne w stosunku do tych, którzy stanowią potencjalne zagrożenie.
U niektórych osób, bardzo często z nieznanych i niejasnych przyczyn, układ odpornościowy ulega zmianie, która powoduje, że atakuje niektóre doskonale zdrowe komórki organizmu, atakując je. Wszystko to może powodować uszkodzenia, czasem nawet bardzo poważne, różnych narządów i tkanek organizmu.
To właśnie to nieprawidłowe zachowanie układu odpornościowego wyróżnia tzw. choroby autoimmunologiczne.
RODZAJE GRANULOMY PIERŚCIENIOWEJ
Na podstawie cech, z którymi występuje, ziarniniak pierścieniowy można wyróżnić w następujących postaciach (lub typach):
- Zlokalizowany ziarniniak pierścieniowy
- Uogólniony ziarniniak pierścieniowy
- Ziarniniaki pierścieniowe typu cętkowane
- Podskórny ziarniniak pierścieniowy
- Perforujący ziarniniak pierścieniowy
- Ziarniniaki pierścieniowe typowe dla zakażeń HIV (AIDS)
EPIDEMIOLOGIA
Uważa się, że ziarniniak pierścieniowy jest dość powszechnym schorzeniem, jednak dokładne dane dotyczące rzeczywistej częstości występowania i chorobowości nie są dostępne.
Stwierdzono, że podmiotami najbardziej dotkniętymi są ludzie młodzi i dorośli (w wieku około 30 lat) oraz że płeć żeńska jest bardziej zainteresowana niż męska.
Najczęstszym ziarniniakiem obrączkowym jest postać zlokalizowana, która charakteryzuje około ¾ przypadków.
Drugim najczęstszym typem ziarniniaka pierścieniowego jest uogólniony (10-15% przypadków).
Najczęściej obserwowaną postacią u dzieci jest podskórny ziarniniak pierścieniowy: chorzy mają zwykle od 2 do 5 lat.
Wreszcie, mniej powszechnym typem ziarniniaka pierścieniowego jest typ perforujący, który może dotyczyć zarówno młodych ludzi, jak i dorosłych.
Powoduje
Dokładne przyczyny powstania ziarniniaka obrączkowego pozostają w tej chwili nieznane.
Ponieważ wiele osób z ziarniniakiem pierścieniowym ma również cukrzycę, zaburzenia tarczycy, nowotwory, hiperlipidemię lub niektóre choroby autoimmunologiczne (szczególnie toczeń rumieniowaty układowy, chorobę Addisona i reumatoidalne zapalenie stawów), niektórzy badacze spekulują, że może istnieć związek przyczynowy między tymi patologicznymi chorobami. wymienione właśnie warunki i sam ziarniniak pierścieniowy.
Wątpliwości co do tej hipotezy pojawiają się jednak w obecności tych pacjentów, którzy poza ziarniniakiem obrączkowym są całkowicie zdrowi.
INNE TEORIE
Według niektórych pomniejszych teorii, ziarniniak obrączkowy byłby konsekwencją reakcji alergicznej na szczepionkę glutenową, miedziową lub tężcową; według innych byłaby to reakcja organizmu na złamanie kości.
Objawy i powikłania
Więcej informacji: Objawy ziarniniaka pierścieniowego
Z wyjątkiem guzków na skórze ziarniniak pierścieniowy jest zwykle bezobjawowy (tj. pacjent skarży się na brak objawów). W nielicznych przypadkach, w których powoduje dolegliwości, ograniczają się one do swędzenia i / lub pieczenia.
Każdy rodzaj ziarniniaka pierścieniowego ma bardzo szczególne i charakterystyczne cechy. Poniżej znajduje się krótki opis głównych form i ich obrazu klinicznego.
ZLOKALIZOWANE GRANULOMA PIERŚCIENIOWA
Zlokalizowany ziarniniak pierścieniowy objawia się pojawieniem się grudek o średnicy około 1-2 milimetrów i różowo-czerwonym kolorze (rumień). Te grudki mają tendencję do wyginania się w łuk lub do tworzenia prawdziwego pierścienia o średnicy od jednego do 5 centymetrów.
Środek formacji pierścieniowych jest ogólnie zagłębiony, do tego stopnia, że wygląd dotkniętych obszarów bardzo przypomina kratery wulkanów.
Czasami najbardziej centralna część pierścieni może mieć „przebarwienia”.
Najbardziej dotknięte obszary anatomiczne to dłonie, stopy, palce oraz powierzchnie prostowników nóg i ramion (Uwaga: termin prostownik umieszczony obok kończyny odnosi się do części kończyny, w której znajdują się mięśnie, które pozwalają na to kończynę. " rozbudowa).
UOGÓLNIONA GRANULOMA PIERŚCIENIOWA
Uogólniony ziarniniak pierścieniowy można by pomylić z typem zlokalizowanym, gdyby nie fakt, że grudki są liczniejsze i często są przyczyną pieczenia i swędzenia.
Typowe formacje pierścieniowe mogą mieć zmienną średnicę od 3 do 6 centymetrów; zanim osiągną swój ostateczny rozmiar, może minąć kilka tygodni lub miesięcy.
Najbardziej dotknięte obszary anatomiczne to kończyny i tułów.
PODSKÓRNA GRANULOMA PIERŚCIENIOWA
W przeciwieństwie do innych typów ziarniniaka pierścieniowego, podskórny ziarniniak pierścieniowy charakteryzuje się zmianami zlokalizowanymi w najbardziej wewnętrznych warstwach skóry.
Dotknięte obszary są zwykle tego samego koloru co reszta skóry i mają sztywną teksturę. Bardziej niż grudki w rzeczywistości mówimy o guzkach.
W większości przypadków formacje guzkowe są pojedyncze, chociaż u niektórych pacjentów mogą występować w małych grupach.
Najbardziej dotknięte obszary ciała to dolne partie nóg, zwłaszcza powierzchnie goleni.
PIERŚCIEŃ PERFOROWANY GRANULOMA
Perforujący ziarniniak pierścieniowy zwykle ma różowo-czerwone grudki o średnicy od 1 do 4 milimetrów.
Grudki mogą być izolowane lub ekstremalnie zbite razem, tworząc rodzaj blaszki w kształcie pierścienia. Grudki są często przyczyną swędzenia i bólu.
Co więcej, po ich zniknięciu zmiany skórne mają tendencję do pozostawiania przebarwionej lub odbarwionej blizny w okolicy, w której się znajdowały.
Najbardziej dotknięte obszary anatomiczne to dolne partie nóg, prostowniki ramion i grzbiety dłoni.
KIEDY SZUKAĆ LEKARZA?
Jeśli grudki opisanego właśnie typu i inne szczególne objawy skórne nie zagoją się samoistnie w ciągu kilku tygodni, zawsze dobrze jest skontaktować się z lekarzem w celu „dokładnego zbadania sytuacji”.
POWIKŁANIA
Ziarniniak obrączkowy nie powoduje szczególnych powikłań. Jedyne wady, które należy zgłosić przeciwko niemu, to:
- Stworzony dyskomfort estetyczny (na przykład przez typ uogólniony).
- Powolny powrót do zdrowia, który czasami może trwać kilka lat.
- Gdy zmiany są swędzące, istnieje możliwość zakażenia grudek przez drapanie.
Diagnoza
Aby zdiagnozować ziarniniak pierścieniowy, lekarze wykonują badanie fizykalne, a następnie „badanie laboratoryjne na próbce komórek skóry (biopsja skóry)”.
BADANIE OBIEKTYWNE
Podczas badania fizykalnego lekarz obserwuje objawy skórne i ocenia ich konsystencję, następnie pyta pacjenta, jakie ma objawy (pieczenie, swędzenie itp.), jak długo utworzyły się grudki i czy ma inne patologie.
BIOPSJA SKÓRY
Biopsja skóry polega na pobraniu, a następnie analizie w laboratorium małej próbki komórek skóry pobranych z jednej lub więcej zmian chorobowych.
Patologie, które można pomylić z ziarniniakiem pierścieniowym i które biopsja skóry pozwala wykluczyć (diagnoza różnicowa):
- Łuszczyca
- Sarkoidoza
- Trąd
- Wyprysk pieniążkowaty
- Przewlekły rumień migracyjny
- Łupież różany
- Tinea corporis (lub grzybica)
- Guzki reumatoidalne
W przypadku ziarniniaka pierścieniowego komórki te mają całkowicie charakterystyczny i jednoznaczny skład histologiczny (tj. tkankowy); z tego powodu badanie biopsyjne jest najbardziej wiarygodnym obecnie dostępnym testem diagnostycznym.
Leczenie
W większości przypadków ziarniniak pierścieniowy goi się samoistnie, bez specjalnego leczenia.
Jeśli uciekasz się do leków lub określonych terapii, to tylko ze względów estetycznych i/lub w celu przyspieszenia gojenia.
Głównymi metodami leczenia są preparaty na bazie kortykosteroidów; mogą być przydatne: krioterapia, ablacja laserowa, niektóre leki immunosupresyjne itp.
Niestety, dla wielu pacjentów dostępne terapie nie są zbyt skuteczne: w rzeczywistości wyniki często nie są zbyt widoczne.
KORTYKOSTEROIDY DO STOSOWANIA MIEJSCOWEGO LUB MIEJSCOWEGO
Kortykosteroidy to silne leki przeciwzapalne należące do rodziny sterydów. Przez stosowanie miejscowe oznacza to, że preparat w postaci kremu lub maści nakłada się bezpośrednio na chore miejsce.
Miejscowe kortykosteroidy mają na celu poprawę wyglądu zmian i przyspieszenie gojenia.
W przypadku długotrwałego stosowania mogą powodować szereg skutków ubocznych, w tym: trądzik, wzmożony wzrost włosów, teleangiektazje i ścieńczenie skóry.
Miejscowe kortykosteroidy są szczególnie odpowiednie w przypadku zlokalizowanych ziarniniaków pierścieniowych.
KORTYKOSTEROIDY PRZEZ INIEKCJE
Kortykosteroidy można również podawać we wstrzyknięciach. Miejscem zaszczepienia jest oczywiście obszar, w którym znajdują się grudki.
Powodami, które skłaniają lekarzy do stosowania tej metody terapeutycznej, są pieczenie, swędzenie i duże formacje pierścieniowe.
INNE ZABIEGI
Jako alternatywa dla kortykosteroidów, u niektórych pacjentów wydają się mieć również dyskretne działanie:
- Leki immunosupresyjne. Leki te obniżają obronę immunologiczną pacjenta, zmniejszając również nieprawidłową reakcję zapalną spowodowaną nieprawidłowym działaniem układu odpornościowego. Działanie to jest szczególnie przydatne, gdy z ziarniniakiem obrączkowym związane są inne choroby autoimmunologiczne.
- Doustne kortykosteroidy. Stosuje się je głównie w przypadkach uogólnionego ziarniniaka pierścieniowego. Przyjmowane w dużych dawkach i/lub przez długi czas mogą powodować poważne skutki uboczne, takie jak osteoporoza, nadciśnienie, przyrost masy ciała, zaćma, cukrzyca itp.
- Krioterapia ciekłym azotem. Wspomaga usuwanie zmian na skórze i stymuluje wzrost nowej skóry. Jest to wskazane w przypadku niewielkich formacji pierścieniowych (na przykład w obecności zlokalizowanego ziarniniaka pierścieniowego).
- Ablacja laserowa Pomaga poprawić wygląd zmian na skórze.
- Psoralen, a następnie ekspozycja na promieniowanie UV (PUVA). Zabieg ten służy poprawie wyglądu zmian na skórze.Psoralen to lek zwiększający wrażliwość skóry i podawany pacjentowi przed ekspozycją na promienie UV.
- Antybiotyki. Stosowane w połączeniu ze sobą preparaty takie jak minocyklina, ryfampicyna i ofloksacyna wydają się mieć pewne pozytywne działanie przyspieszające gojenie, jednak u niektórych osób są całkowicie nieskuteczne.
Rokowanie
W prawie połowie przypadków zlokalizowana forma (która również jest najczęstsza) goi się po dwóch latach i może pojawić się ponownie po pewnym czasie po ustąpieniu.
Typ uogólniony może mieć jeszcze wolniejszy przebieg: u niektórych pacjentów zniknięcie formacji pierścieniowych może nastąpić nawet po 10 latach. Ponadto reakcja na zabiegi nie zawsze jest zadowalająca.
Podskórne ziarniniaki pierścieniowe bardzo często ustępują samoistnie, ale są obarczone dużym ryzykiem nawrotu.
Dlatego rokowanie zależy od rodzaju ziarniniaka pierścieniowego i reakcji pacjenta na leczenie.
