Wczesny rozwój dojrzewania

Przedwczesne dojrzewanie

„Przedwczesny rozwój pokwitania” definiuje się jako szybki, przedwczesny wzrost osobnika w stosunku do danej populacji; Jednak rozwój dojrzewania osobnika nagle zatrzymuje się, powodując poważne konsekwencje anatomiczne, strukturalne i statystyczne w wieku dorosłym.

Rozwój dojrzewania płciowego jest uważany za „wczesny”, gdy drugorzędne cechy płciowe pojawiają się przed 8 rokiem życia; definicja ta jest doprecyzowana do „wczesnego dojrzewania” w przypadku pojawienia się drugorzędnych cech płciowych między 8 a 10 rokiem życia.

Okres przejściowy

Byłoby bezużyteczne opisywanie przedwczesnego dojrzewania bez wcześniejszego zdefiniowania samego pojęcia dojrzewanie: to bardzo delikatny okres przemian, który wyraża przejście od „dzieciństwa do” dorastania, moment, w którym przyszła kobieta i przyszły mężczyzna dojrzewają z seksualnego punktu widzenia, nabywają zdolności do reprodukcji.

Wzrost produkcji podwzgórza GnRH wyznacza początek dojrzewania: FSH (hormon folikulotropowy) i LH (hormon luteinizujący) to gonadotropiny wytwarzane przez przysadkę mózgową, które wydzielane w dużych ilościach sprzyjają znacznemu wzrostowi poziomu sterydów w gonadach [traktat z Andrologii Klinicznej, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Nabycie zdolności rozrodczych, pojawienie się drugorzędowych cech płciowych i radykalne zmiany psychologiczne u osobnika stanowią pierwszy etap prowadzący do pełnego dojrzewania płciowego, jako konsekwencja wzmocnienia syntezy hormonów gonadowych i stymulacji komórek gonadotropowych .
Oczywiste jest, że gdy rozwój dojrzewania następuje przed wiekiem fizjologicznym (8-10 lat), w organizmie mechanizmy wzrostu ulegają przedwczesnemu przyspieszeniu, powodując znaczne wstrząsy fizyczne i psychiczne u dotkniętego chorobą osobnika.

Mężczyźni i kobiety

Rozwój dojrzewania płciowego wykazuje niewielkie różnice między mężczyznami i kobietami: dokładniej, górna granica wczesnego dojrzewania płciowego odpowiada wiekowi 8 lat dla kobiet i 9 lat dla mężczyzn, wiekowi, który różni się w zależności od populacji, stanu odżywienia i czynniki genetyczne.
Różne są również przyczyny sprzyjające rozwojowi wczesnego dojrzewania płciowego: jeśli u kobiety problem nie jest związany z konkretnymi przyczynami (mówimy o pochodzeniu idiopatyczny), wczesny rozwój dojrzewania płciowego jest związany z chorobami natury u większości dotkniętych chorobą mężczyzn organiczny (w porównaniu z populacją referencyjną).
Zasadniczo u kobiet wczesny rozwój dojrzewania polega na „wzroście piersi i oczekiwaniu na pierwszą miesiączkę (menarche), podczas gdy u mężczyzn odpowiada to znacznemu rozwojowi objętości jąder; w obu przypadkach ostatecznym skutkiem jest niedobór wzrostu w wieku dorosłym, który wyraża wynik przedwczesnego zgrzewania się chrząstek wzrostowych indukowanego przez hormony płciowe (w szczególności estrogeny).

Przedwczesne dojrzewanie obwodowe i centralne

Do "obwodowy rozwój wczesnego dojrzewania płciowego„s” oznacza stan spowodowany stosowaniem hormonów płciowych lub chorobami wpływającymi na nadnercza lub jajniki, niezależnie od produkcji gonadotropin: definiuje się również obwodowy rozwój wczesnego dojrzewania pseudo przedwczesne dojrzewanie, stan, w którym guzy faworyzują drugorzędne cechy płciowe wydzielanie.
Kiedy to wczesny rozwój pokwitania definiuje się "centralnego pochodzenia„aktywacja osi podwzgórze-przysadka-gonady zachodzi przedwcześnie, mimo że mechanizm regulacji jest prawie identyczny z mechanizmem dojrzewania fizjologicznego: jest to dojrzewanie przedwczesne prawda, co sprzyja przedwczesnej aktywacji podwzgórza GnRH.W konsekwencji następuje wzrost produkcji LH i FSH (przedwczesne dojrzewanie płciowe, które zależy z gonadotropin). Przedwczesne dojrzewanie centralne charakteryzuje się przedwczesnym rozwojem owłosienia łonowego i piersiowego, co sprzyja szybkiemu wzrostowi i jednocześnie przyspiesza dojrzewanie kości.

Przedwczesne dojrzewanie centralne

W centralnym rozwoju wczesnego dojrzewania rozróżnia się dwa typy:

• Prawdziwe idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie płciowe: Jak wspomniano wcześniej, postać idiopatyczna występuje u 75% dziewcząt z tym zaburzeniem. Postać idiopatyczna objawia się wyraźnym występowaniem kobiet (wskaźnik częstości występowania: 1 mężczyzna na każde 10 kobiet „dotkniętych” przedwczesnym dojrzewaniem płciowym); prawdopodobnie dzieje się tak, ponieważ wrażliwość kobiet na GnRH jest zdecydowanie niższa niż u mężczyzn, a więc idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie u dziewczynek sprzyja mniejsza dawka gonadotropin.W idiopatycznym przedwczesnym okresie dojrzewania, chociaż szczegółowe badania etiologiczne nie wykazują żadnej patologii organicznej w toku; dojrzewanie neuronów do GnRH (hamartoma podwzgórza).

• Prawdziwe przedwczesne dojrzewanie płciowe wywołane znanymi zmianami / urazami: wczesny rozwój dojrzewania typu centralnego może być również wywołany znanym urazem nerwowym, w tym guzami podwzgórza (glejak, wyściółczak), glejakiem nerwu wzrokowego, guzami móżdżku, guzami nasady (rozrodnik, oponiak, szyszynka), uraz głowy, procesy zapalne (ropnie, ziarniniak) i choroby rozwojowe (zespół Williamsa Beurena, stwardnienie guzowate).

Diagnoza

O wczesnych oznakach rozwoju jajników u kobiet świadczy bezwzględnie przydatne badanie USG miednicy, rezonans magnetyczny, badanie siodełkowe (radiologiczna analiza rozwoju czaszki) oraz radiografia (oceniająca dojrzewania kości szkieletowej), stanowią możliwe badania diagnostyczne.
Mężczyźni i kobiety, którzy zarejestrują wczesny rozwój pokwitania, mogą przejść specjalne testy w celu oceny ilości gonadotropin wytwarzanych przez przysadkę: test LHRH (akronim od LH Releasing Hormone) określa rezerwę gonadotropin przysadki.Test LHRH polega na dożylnym podaniu LHRH syntetyczny, w celu oceny zmian poziomu hormonów LH i FSH w pewnych odstępach czasu.
Wysokie wartości testosteronu u mężczyzn i estradiolu u kobiet obliczono zarówno w idiopatycznym rozwoju przedwczesnego dojrzewania płciowego, jak i przedwczesnym dojrzewaniu spowodowanym zmianami w OUN.

Terapie i rozwiązania

Terapie mające na celu leczenie wczesnego rozwoju pokwitania muszą być ukierunkowane na gojenie powód który wywołał problem, w przypadku jego rozpoznania. Oczywiste jest, że gdy przedwczesne dojrzewanie płciowe jest spowodowane przez nowotwór, najbardziej odpowiednią terapią jest chemioterapia, radioterapia lub wycięcie chirurgiczne.
Celem leczenia, oprócz usunięcia guza (jeśli jest obecny), jest zapobieganie dalszemu (ewentualnemu) rozwojowi wtórnych cech płciowych, które pojawiły się przedwcześnie. Widzieliśmy, że prawie nieuniknioną konsekwencją przedwczesnego dojrzewania jest końcowy niski wzrost osobnika w wieku dorosłym; w związku z tym terapie muszą mieć również na celu spowolnienie procesów przyspieszonego wzrostu kości.
W przypadku braku identyfikacji czynnika wyzwalającego, terapia ogólnie stosowana w przypadkach idiopatycznego przedwczesnego dojrzewania płciowego wykorzystuje syntetyczny peptyd, znany jako LHRH, który różni się od naturalnego analogu peptydu tylko aminokwasem. Wydaje się, że syntetyczny LHRH jest w stanie hamować nadmierną i przedwczesną produkcję gonadotropin.
W przeszłości pacjenci we wczesnym okresie dojrzewania byli leczeni progestagenami, ale efekty nie były zadowalające, zwłaszcza w przypadku pominiętych (i spodziewanych) wyników dotyczących dorosłego wzrostu; we przedwczesnym rzekomym dojrzewaniu nadal stosuje się testolakton i ketokonazol.
Obecnie terapia dedykowana młodym pacjentom cierpiącym na przedwczesny rozwój pokwitania polega na stosowaniu substancji analogicznych do GnRH.

Streszczenie

Definicja

Przedwczesny rozwój pokwitania: szybki przedwczesny wzrost osobnika w porównaniu z badaną populacją

Przedwczesne i wczesne dojrzewanie

Dojrzewanie wczesny: drugorzędowe cechy płciowe pojawiają się przed 8 rokiem życia
Dojrzewanie oczekiwany: drugorzędowe cechy płciowe pojawiają się między 8 a 10 rokiem życia

Dojrzewanie

Bardzo delikatny okres zmian, wyrażający przejście między dzieciństwem a dorastaniem, w którym nabywa się dojrzewanie płciowe i zdolność do reprodukcji.

Przedwczesny rozwój dojrzewania płciowego u kobiety

• Częstość występowania: Dojrzałość płciowa przewidywana jest przed ukończeniem 8 roku życia
• Dominujące czynniki przyczynowe: idiopatyczne pochodzenie zaburzenia
• Funkcje: powiększanie piersi i przewidywanie pierwszej miesiączki (menarche)

Rozwój wczesnego dojrzewania płciowego u mężczyzn

• Częstość występowania: przedwczesne dojrzewanie jest przewidywane przed 9-10 rokiem życia
• Dominujące czynniki przyczynowe: choroby organiczne
• Charakterystyka: niezwykły rozwój objętości jąder

Konsekwencje w wieku dorosłym

Deficyt związany ze wzrostem

Klasyfikacja

• Przedwczesny rozwój pokwitania obwodowego: przedwczesne dojrzewanie rzekome
• Centralny rozwój przedwczesnego dojrzewania płciowego: prawdziwe przedwczesne dojrzewanie płciowe

Przedwczesne dojrzewanie centralne

• Wczesnemu idiopatycznemu dojrzewaniu centralnemu sprzyja hamartoma podwzgórza, która dotyczy 75% dziewcząt z wczesnym rozwojem pokwitania
• Indukowanemu wczesnemu dojrzewaniu centralnemu mogą sprzyjać guzy podwzgórza, glejak nerwu wzrokowego, guzy nasady, urazy głowy, stany zapalne lub choroby rozwojowe

Diagnoza

USG miednicy, MRI, badanie siodła, RTG, test LHRH, ocena testosteronu i estradiolu

Terapie

• Wczesny rozwój dojrzewania wywołany nowotworem: chemioterapia, radioterapia lub wycięcie chirurgiczne (w celu wyleczenia guzów)
• Idiopatyczne przedwczesne dojrzewanie: stosowanie syntetycznego aminokwasu LHRH, testolaktonu i ketokonazolu.