Ogólność
Pelagra to choroba spowodowana niedoborem lub brakiem wchłaniania niacyny, znanej również jako witamina B3, kwas nikotynowy lub witamina PP (z angielskiego Zapobieganie pelagrze).
Pozostając przy akronimach, pelagra jest inaczej nazywana chorobą trzech D, w odniesieniu do charakterystycznego dla niej symptomatologicznego tria: biegunki, zapalenia skóry i demencji. Bez leczenia rokowanie jest złe, do tego stopnia, że anglojęzyczni mówią o chorobie 4D (demencja, zapalenie skóry, biegunka I śmierć, "śmierć")
Powoduje
Oprócz niedoboru niacyny, pelagra może być również spowodowana lub nasilona przez niedobór aminokwasu tryptofanu.
W rzeczywistości organizm ludzki jest w stanie przekształcić tryptofan w kwas nikotynowy (60 mg tryptofanu odpowiada 1 mg niacyny).
Dieta głównie pokojówek z początku ubiegłego wieku, w której polenta kukurydziana była podstawowym pożywieniem chłopów, była jedną z głównych przyczyn pelagry, od dawna endemicznej we Włoszech od wczesnych dziesięcioleci XVIII wieku. kukurydza ma w rzeczywistości niską zawartość tryptofanu, a niacyna zawarta w jej nasionach jest słabo przyswajalna, ponieważ jest kowalencyjnie połączona z małymi peptydami (niacynogenami) i węglowodanami (niacytyna).
Majowie, mimo że „dieta oparta głównie na kukurydzy, nie cierpiała na pelagrę, ponieważ niacyna służąca do leczenia staje się dostępna poprzez leczenie w środowisku podstawowym (niacyna zawarta w tortillach, w przeciwieństwie do tej obecnej w polentze, jest zatem przyswajalna przez organizm” ).
Oprócz złego spożycia w diecie, pelagra może być spowodowana nieefektywnym wchłanianiem jelitowym, dlatego może rozwinąć się w wyniku wadliwego wchłaniania z powodu uszkodzeń układu pokarmowego, na przykład z powodu alkoholizmu, resekcji żołądka lub intensywnego palenia. Rzadkie przyczyny pelagry są reprezentowane przez odchylenie metabolizmu tryptofanu w kierunku serotoniny spowodowane działaniem złośliwego rakowiaka oraz jatrogenne czynniki farmakologiczne (izoniazyd, acetyloprydyna, tiosemikarbazon, metopteryna, 5-fluorouracyl, azatiopryna itp.). Osoby z zaburzeniami odżywiania, takimi jak jadłowstręt psychiczny, są również narażone na subkliniczną pelagrę.
Gdzie znajduje się witamina PP?
Dobre zasoby naturalne witaminy PP stanowią produkty pełnoziarniste, mięso, ryby, jaja, drożdże piwne, orzeszki ziemne i wątroba. Zalecany poziom spożycia to 6,6 mg/1000 kcal, przy czym minimum 19 mg/dzień dla mężczyzn i 14 mg/dzień dla kobiet.
Diagnoza
Rozpoznanie pelagry, a także rozpoznanie objawów i objawów skórnych potwierdza niski poziom specyficznych metabolitów niacyny w moczu.
Objawy
Więcej informacji: Objawy pelagry
Łuszcząca się skóra (zapalenie skóry), biegunka, splątanie, bezsenność, nerwowość, spowolnienie umysłowe, apatia, depresja, demencja, majaczenie, stany zapalne błon śluzowych, suchość i spierzchnięte usta z widocznymi pęknięciami w kącikach ust, szczeliny odbytu, szczeliny w nozdrzach, zapaleniu jamy ustnej, zapaleniu dziąseł, ciężkim i efektownym zapaleniu języka oraz achlorhydrii – hipochlorhydrii opornej na histaminę.
Do tego zestawu symptomatologicznego dodaje się brak apetytu (anoreksja, głównie ukierunkowana na pokarmy mięsne), astenia, niedokrwistość, niedociśnienie, hipoproteinemia i wymioty.
Zmiany skórne wywołane przez pelagrę są wynikiem „nieprawidłowego uczulenia skóry na promienie słoneczne; pojawiają się symetrycznie na obszarach wystawionych na działanie słońca – takich jak ręce, nogi, twarz, szyja i górna część klatki piersiowej – zatrzymując się nagle w miejsca, w których skóra jest pokryta ubraniem.Początkowo podobne do oparzeń słonecznych, następnie stają się czerwonawe, z tendencją do brązowienia, szorstkie i łuszczące się, podobnie jak pieczone mięso, które również pachną.
W głównych postaciach, przy braku leczenia, rokowanie jest złe; przebieg jest przewlekły, z samoistnymi regresjami jesienią i zimą oraz zaostrzeniami w pierwszych wiosennych słońcach; stają się one coraz poważniejsze, powodując tak zwaną demencję pelagrozową, a także głęboki stan kachektyczny.
Leczenie i terapia Pellagra
U ludzi pelagra rzadko jest spowodowana niedoborem niacyny, o czym świadczy słaba reakcja na leczenie nikotynamidem (pochodną kwasu nikotynowego), lepsze wyniki uzyskuje się przy skojarzonym podaniu multiwitamin (witaminy z grupy B, takie jak B1, B2, B3 , B6 E B12) i dieta wysokobiałkowa Uzupełnieniem specyficznej interwencji terapeutycznej w przypadku pelagry jest korygowanie przyczyn złego wchłaniania, ochrona przed światłem słonecznym oraz miejscowe stosowanie opatrunków przeciwbakteryjnych, łagodzących, przeciwgrzybiczych i fotoochronnych.
