Choroba Huntingtona jest chorobą genetyczną, która we wczesnych stadiach charakteryzuje się utratą koordynacji ruchowej i występowaniem mimowolnych, przesadnych, szarpanych ruchów (pląsawicy) lub skurczów ruchowych obejmujących mięśnie kończyn i twarzy. Utrata kontroli motorycznej postępuje; jednocześnie funkcje poznawcze powoli spadają aż do demencji.
Wydaje się, że początkowe uszkodzenie choroby Huntingtona jest związane z degeneracją szlaków nerwowych, które wystają z jąder podstawnych do wzgórza.
Dowiedz się więcej: Choroba Huntingtona (lub choroba Huntingtona) - co to jest, przyczyny, objawy i diagnoza Zwoje podstawy mózgu, zwane również jądrami podstawnymi lub jądrami mózgu, znajdują się w każdej półkuli poniżej komór bocznych.Zwoje podstawy są otoczone przez istotę białą, a między nimi lub wokół nich znajdują się wypustki włókien i spoidła.
Jak są zorganizowane?
Z funkcjonalnego punktu widzenia jądra podstawne składają się z głównych elementów:
- Prążkowie (z kolei prążkowie grzbietowe - jądro ogoniaste i skorupy - oraz prążkowie brzuszne - jądro półleżące i guzek węchowy);
- Globus pallidus;
- Substantia nigra (składający się z kolei z pars compacta i pars reticulate);
- Jądro podwzgórzowe.
Jeśli chodzi o prążkowie, to z kolei składa się z jądra ogoniastego, skorupy i prążkowia brzusznego, które obejmuje jądro półleżące i guzek węchowy.
Prążkowie jest ważne, ponieważ odbiera główne aferenty jąder podstawy, z kory mózgowej, wzgórza i pnia mózgu, a jego neurony wychodzą do gałki bladej i istoty czarnej.
Z tych dwóch jąder, których neurony mają morfologicznie podobne części lub ciała, powstają główne projekcje jąder podstawnych.
Uwaga: Wiele innych terminów jest używanych w celu wskazania określonych anatomicznych i funkcjonalnych podpodziałów jąder mózgu.
Zwoje podstawy: kontrola motoryczna
Jądra podstawy są zaangażowane w podświadomą kontrolę napięcia mięśniowego i koordynację wyuczonych ruchów. W praktyce jądra podstawne zapewniają rytm i prawidłowe wzorce ruchów dobrowolnych po ich rozpoczęciu.
Jądra podstawne odbierają sygnały z kory i wysyłają je z powrotem do kory przez pośrednie stacje synaptyczne we wzgórzu. Jedną z funkcji tego obwodu neuronalnego jest umożliwienie korze optymalizacji inicjacji zamierzonych ruchów poprzez hamowanie niepożądanych.
różne. Przedział striosomowy otrzymuje włókna doprowadzające głównie z kory limbicznej i wystaje głównie do pars compacta istoty czarnej. Aby lepiej zrozumieć funkcjonowanie prążkowia, należy wspomnieć, jak działają obwody lub komunikacja między różnymi obszarami mózgu.
Wszystkie obszary kory mózgowej wysyłają pobudzające projekcje glutaminergiczne do określonych obszarów prążkowia. Do prążkowia docierają również sygnały pobudzające z jąder śródbłonkowych wzgórza, wypustki dopaminergiczne ze śródmózgowia oraz wypustki serotoninergiczne z jąder szwu.
W szczególności prążkowie składa się z różnych typów komórek, ale 90-95% komórek, które je tworzą, składa się z neuronów projekcyjnych GABAergicznych. Są głównym celem projekcji z kory mózgowej, a także są jedynym źródłem projekcji eferentnych.Normalnie są to ciche neurony, z wyjątkiem ruchu lub po zastosowaniu bodźców obwodowych. Prążkowie składa się również z miejscowych interneuronów hamujących, które dzięki rozwiniętym aksonom zmniejszają aktywność neuronów odprowadzających prążkowia.Chociaż neurony te są obecne w niewielkich ilościach, większość tonicznej aktywności prążkowia jest im.
Jeśli chodzi o obwody, prążkowie wystaje do jąder, z których wychodzą ścieżki odprowadzające, poprzez dwie ścieżki: bezpośrednią, która jest pobudzająca i pośrednią, typu hamującego.
Jakie są funkcje prążkowia?
Poprzez interakcje z korą mózgową jądra podstawne biorą udział w swobodnym ruchu, ale także w innych formach zachowania, takich jak funkcje szkieletowo-ruchowe, okoruchowe, poznawcze i emocjonalne.
Na przykład u niektórych osób z chorobą Huntingtona zaobserwowano, że pewne zmiany w jądrach podstawnych wywołują negatywne skutki emocjonalne i poznawcze.
uszkodzony). W 1985 roku uczony Vonsattel sklasyfikował tę chorobę od stopnia 0 (gdzie brak zmian) do stopnia 4, w zależności od stopnia zaniku prążkowia.Wykazano również, że stopień zaniku, który występuje na poziomie prążkowia prążkowia , koreluje również z degeneracją innych nieprążkowiowych struktur mózgu.
W prążkowiu najbardziej dotknięte neurony to średnie neurony kolczaste, które stanowią największą populację obecną w prążkowiu i które wykorzystują GABA, hamujący aminokwas, jako neuroprzekaźnik.
Wykazano również, że choroba Huntingtona charakteryzuje się obecnością wtrąceń wewnątrzneuronalnych i agregatów białkowych w dystroficznych aksonach oraz w neuronach prążkowia i kory, co występuje również w innych zaburzeniach poliglutaminowych (tj. ekspansji tripletów, jak w przypadku choroby Huntingtona). Ponadto wykazano, że wtrącenia wewnątrzjądrowe występują przed utratą masy mózgu, ale także przed utratą masy ciała i przed wystąpieniem objawów neurologicznych.
