Pęcherzyca: objawy i diagnoza

Ogólność

Pęcherzyca to poważna choroba autoimmunologiczna dotykająca skóry i/lub błon śluzowych; jest to dermatoza pęcherzowa charakteryzująca się oderwaniem się komórek naskórka tworzących nabłonek warstwowy (akantoliza).Pęcherzyca rozwija się w wyniku interakcji między czynnikami endogennymi (genetycznymi) i środowiskowymi. Przebieg choroby może być podostry lub przewlekle postępujący.

Objawy

Więcej informacji: Objawy pęcherzycy

Pierwotne zmiany pęcherzycy są reprezentowane przez wyjątkowo delikatne bąbelki i różnej wielkości (od jednego do kilku centymetrów). Ich zawartość jest klarowna i przypomina serum.
Zmiany pęcherzowe pęcherzycy mają dwie charakterystyczne cechy kliniczne:

1. powstają na normalnej skórze, dlatego nie są związane ze zjawiskiem zapalnym wokół rany;
2. pocierając palcem zdrową skórę w pobliżu pęcherza, dochodzi do charakterystycznego odwarstwienia naskórka, znanego jako Objaw Nikolskiego. Reakcja ta uwidacznia kompromis w zakresie kohezji normalnie istniejącej między komórkami tworzącymi naskórek.

Zazwyczaj pęcherze początkowo pojawiają się na błonach śluzowych (50% pacjentów ma zmiany w jamie ustnej) lub mogą dotyczyć skóry głowy, twarzy, tułowia, pach lub okolicy pachwinowej. Zmiany pęcherzycy powstają zwykle na pozornie zdrowej skórze. Kiedy pęcherze pękają, powodują bolesne nadżerki i obszary pozbawione nabłonka, które stają się strupami.Tworzenia te pozostają przewlekłymi, często bolesnymi zmianami przez zmienny okres i mogą ulec zakażeniu.Każdy obszar nabłonka wielowarstwowego płaskiego.może być dotknięte pęcherzycą (na przykład zmiany mogą obejmować część ustną gardła i górną część przełyku), ale zakres zmian skórnych i zajęcie błon śluzowych jest niezwykle zróżnicowany.

Pęcherze są zwykle bolesne i goją się powoli; ich wystąpieniu w pęcherzycy nie towarzyszą żadne zlokalizowane objawy, a pacjent nie odczuwa swędzenia na poziomie zmiany. Inne objawy związane są z postępującym przebiegiem pęcherzycy i charakteryzują się postępującym pogorszeniem stanu ogólnego, z pojawieniem się objawów klinicznych, takich jak osłabienie i utrata apetytu (pogarszane niemożnością regularnego karmienia z powodu zmian w jamie ustnej ).

Niektóre oznaki i objawy różnią się w zależności od wariantów klinicznych:

1. Pęcherzyca zwykła i pęcherzyca wegetatywna: dotykają warstwy kolczystej naskórka.Te formy charakteryzują się tworzeniem zmian na błonach śluzowych z bolesnymi owrzodzeniami, a na skórze wiotkimi pęcherzami (podobnymi do oparzeń), które łatwo pękają i pozostawiają „niesklejony obszar naskórka na brzegach”. Zmiany mogą być zlokalizowane na całej powierzchni ciała, ale szczególnie w obszarach narażonych na tarcie, takich jak pachy, okolice pachwin i narządy płciowe. Częściej występują nadżerki jamy ustnej.
   • W pęcherzycy zwykłej pęcherze początkowo pojawiają się na błonach śluzowych, łatwo pękają, pokrywają się strupami i mają tendencję do ustępowania bez blizn. Naskórek łatwo odrywa się od leżących poniżej warstw (objaw Nikolskiego), a biopsja generalnie wykazuje typowe odwarstwienie ponadpodstawnych komórek naskórka.
   • Natomiast we wegetatywnej pęcherzycy zwykłej po pęknięciu pęcherzyki są zajęte przez miękkie i sączące się rośliny, ograniczone przez nabłonkową granicę.
2. Pemphigus foliaceus i rumieniowata pęcherzyca: W przypadku pęcherzycy liściastej i rumieniowatej zmiany nie występują w obszarze ponadpodstawnym, ale w powierzchownych częściach warstwy kolczystej iw warstwie ziarnistej.
   • W pęcherzycy liściastej pojawiają się płaskie, wiotkie pęcherzyki o niewielkiej zawartości cieczy, które nie mają tendencji do pękania, lecz do łączenia. Pemphigus foliaceus zazwyczaj nie wpływa na błony śluzowe: pęcherze zwykle zaczynają się na twarzy i skórze głowy, a następnie pojawiają się na klatce piersiowej i plecach. Zmiany zazwyczaj nie są bolesne, ale czasami mogą być swędzące (gdy pęcherze stają się strupami). Ponadto pęcherzyca liściowa może naśladować łuszczycę, „wysypkę polekową” lub niektóre formy zapalenia skóry.
   • Pęcherzyca łojotokowa lub rumieniowa przedstawia pęcherze, które przekształcają się w oleiste, łuskowate strupki, zlokalizowane w typowo łojotokowych miejscach i podobne do łojotokowego zapalenia skóry i podostrego skórnego tocznia rumieniowatego.

Diagnoza

Pęcherzyca nie jest natychmiastowa do rozpoznania, ponieważ jest rzadką chorobą, a obecność zmian nie wystarcza do jednoznacznego określenia patologii (ponieważ pojawianie się przewlekłych pęcherzy i owrzodzeń błon śluzowych może być związane z kilkoma innymi schorzeniami). Rozpoznanie pęcherzycy ustala się na podstawie wyników histopatologicznych zmian oraz technik immunofluorescencyjnych w surowicy lub skórze pacjentów, które wskazują na obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinom błon keratynocytów. analiza Diagnostykę różnicową należy przeprowadzić w odniesieniu do innych przewlekłych zmian wrzodziejących jamy ustnej i innych dermatoz pęcherzowych.