Ogólność
Choroba Stilla jest przewlekłą chorobą zapalną bardzo podobną do reumatoidalnego zapalenia stawów.
Biorąc pod uwagę, że objawy przypominają objawy wielu innych patologii, postawienie prawidłowej i wczesnej diagnozy nie jest łatwe: w rzeczywistości przed wydaniem orzeczenia lekarz musi dokładnie ocenić wiele parametrów.
Choroba Stilla jest obecnie nieuleczalna, jednak istnieją metody leczenia farmakologicznego, które są w stanie kontrolować objawy i spowolnić ich postęp. Jeśli pacjent stosuje się do zaleceń lekarza, jego standard życia jest tylko umiarkowanie zagrożony przez chorobę.
Tak samo choroba Stilla
Choroba Stilla - której pełna nazwa to choroba Stilla o początku w wieku dorosłym - jest przewlekłą, ogólnoustrojową chorobą zapalną charakteryzującą się przede wszystkim wysoką gorączką, łososiową wysypką skórną, bólem gardła i bólem stawów.
Ze względu na podobieństwo do reumatoidalnego zapalenia stawów, choroba Stilla jest również uważana za szczególną formę zapalenia stawów.
N.B.: przez ogólnoustrojową chorobę zapalną oznacza chorobę charakteryzującą się stanem zapalnym obejmującym kilka części ciała (jeden lub więcej układów).
Niektóre choroby podobne do choroby Stilla:
- Reumatoidalne zapalenie stawów
- Toczeń rumieniowaty układowy
- choroba Crohna
- Borelioza
FORMA MŁODZIEŻOWA
Oprócz postaci dorosłej istnieje również młodzieńcza postać choroby Stilla, charakteryzująca się nieco innymi objawami i znana bardziej jako młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (lub ogólnoustrojowe zapalenie stawów) niż młodzieńcza choroba Stilla.
EPIDEMIOLOGIA
Choroba Stilla jest rzadką chorobą: w rzeczywistości około jedna osoba na 100 000 choruje każdego roku.
Według niektórych badań statystycznych istnieją dwie grupy wiekowe najbardziej dotknięte chorobą: jedna ma od 15 do 25 lat, druga od 36 do 46 lat.
Wydaje się, że istnieje wyraźna preferencja dla osobników płci żeńskiej, ale przyczyna tego wciąż pozostaje do wyjaśnienia.
Choroba Stilla może być wykluczona jako choroba dziedziczna, biorąc pod uwagę niewielką liczbę przypadków, w których odnotowano więcej niż jeden przypadek w tej samej rodzinie.
Powoduje
Przyczyny choroby Stilla są nieznane.
Według niektórych teorii wydaje się, że przyczyną choroby jest jakiś rodzaj infekcji, wirusowej lub bakteryjnej.
Jednak nie ma na to dowodów.
Objawy i powikłania
Choroba Stilla objawia się na różne sposoby w zależności od pacjenta: niektóre ulegają drastycznemu pogorszeniu; inne poprawiają się nagle i bez powodu; jeszcze inne przeplatają się okresami z objawami i okresami bez jakichkolwiek zaburzeń patologicznych.
TYPOWE OBJAWY
Najczęstsze i charakterystyczne objawy i oznaki choroby Stilla to:- Piekące gardło. Jest to zwykle pierwszy objaw, który pojawia się u chorego, odczuwany jest silny piekący ból, a pojawienie się tego zaburzenia zbiega się z obrzękiem węzłów chłonnych szyi.
- Wysoka gorączka. Nie jest stała przez cały dzień, ale rośnie nagle, do 38,5-39°C, późnym popołudniem lub wieczorem; w niektórych przypadkach można zarejestrować nawet dwa dzienne wzrosty, oddzielone okresem czasu, w którym temperatura wraca do normy. Czas trwania tego zaburzenia wynosi zazwyczaj tydzień, ale może też trwać dłużej, w zależności od reakcji organizmu.
- Wysypka skórna w kolorze łososiowym. Skóra staje się - nagle i zbiegająca się ze szczytami gorączki - łososioworóżowa. Wysypka objawia się płaskimi i/lub wypukłymi plamami, zwykle pojawia się na tułowiu, rękach i nogach i nie powoduje swędzenia. Pocieranie skóry, nawet mimowolne, może wywołać pojawienie się wysypki.
- Ból, obrzęk i sztywność stawów. Na początku dotknięte stawy to tylko kolana i nadgarstki, z czasem ból i obrzęk rozciągają się na biodra, łokcie, ręce i barki.Zwłaszcza rano uczucie sztywności jest bardzo silne i twarde przez kilka godzin Zaburzenia stawów trwają co najmniej kilka tygodni.
- Ból mięśni. Występuje na przemian z gorączką, a gdy jest jeden, nie ma drugiego.Ból jest tak intensywny, że utrudnia lub wręcz uniemożliwia codzienną aktywność.
Mniej powszechne objawy choroby Stilla:
- Niewyjaśniona utrata wagi
- Ogólne powiększenie węzłów chłonnych
- Ból brzucha i obrzęk
- Problemy z oddychaniem i kaszel
- Powiększona śledziona (splenomegalia)
KIEDY ZOBACZYĆ LEKARZA?
Jeśli objawy takie jak wysoka gorączka związana z łososiową wysypką skórną, ból stawów, ból gardła i kaszel są odczuwane bez wiarygodnego powodu, dobrze jest skontaktować się z lekarzem w celu przeprowadzenia dalszych badań.
POWIKŁANIA
Powikłania związane z chorobą Stilla pojawiają się, gdy stan zapalny nie jest odpowiednio leczony lub gdy diagnoza jest opóźniona: w takich sytuacjach najgorszymi konsekwencjami są stawy lub niektóre narządy ciała, takie jak serce i płuca.
- Nieodwracalne uszkodzenie stawów. Przedłużający się stan zapalny może trwale uszkodzić stawy.Najbardziej zagrożone są te, które jako pierwsze wykazują zaburzenia stawowe tj. kolana i nadgarstki.Rzadko, ale możliwe jest, że stawy kostek i barków również ulegają pogorszeniu.
- Zapalenie serca. Uogólniony stan zapalny może rozciągać się na serce, powodując zapalenie osierdzia (tj. „zapalenie błony, osierdzia, która otacza i chroni serce) lub zapalenie mięśnia sercowego (tj.” zapalenie mięśnia sercowego). Główne objawy to ból w klatce piersiowej, duszność, suchy kaszel i obrzęk brzucha.
- Wysięk opłucnowy. Ze względu na „zapalenie opłucnej (zapalenie opłucnej) jest to nagromadzenie płynu w jamie opłucnej, czyli przestrzeni między opłucną a płucem”.
Główne objawy to ból w klatce piersiowej, trudności z głębokim oddechem, świszczący oddech i suchy kaszel.
Diagnoza
Choroba Stilla jest trudna do zdiagnozowania, ponieważ jej objawy są bardzo podobne do objawów innych chorób i infekcji, takich jak niektóre nowotwory, choroba Leśniowskiego-Crohna czy borelioza.
Aby zidentyfikować zaburzenie i wykluczyć podobne choroby, lekarz ma do dyspozycji różne badania radiologiczne i badania krwi.
BADANIE OBIEKTYWNE
Jak to często bywa, badanie fizykalne stanowi pierwszy etap procesu diagnozy.
Lekarz ocenia stan zdrowia pacjenta, analizuje objawy i bada ich historię kliniczną.Chociaż w rzeczywistości przyczyny choroby Stilla są nadal nieznane, wiadomo, co może powodować choroby o podobnych objawach, takie jak choroba Leśniowskiego-Crohna czy borelioza.
BADANIA KRWI
Pobranie i analiza próbki krwi może dostarczyć użytecznych informacji diagnostycznych: w rzeczywistości, jeśli choroba Stilla jest w toku, krew ma pewne cechy, których, odwrotnie, nie miałaby, gdyby była „inną chorobą. podobne objawy.
Oto cechy charakterystyczne próbki krwi:
- Duża liczba białych krwinek (leukocytów)
- Mała liczba czerwonych krwinek (erytrocytów)
- Wysoki poziom białka C-reaktywnego (CRP)
- Wysoka szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR)
- Kontrola przeciwciał jądrowych ujemna (na przykład jest pozytywna w toczniu rumieniowatym układowym)
- Kontrola czynnika reumatoidalnego jest negatywna
- Wysoki poziom transaminaz
- Wysoki poziom ferrytyny i fibrynogenu
BADANIA RADIOLOGICZNE
Przydatnymi badaniami radiologicznymi, w przypadku podejrzenia choroby Stilla, są:
- USG i CT (komputerowa tomografia osiowa) brzucha: pokazują wygląd narządów wewnętrznych znajdujących się w jamie brzusznej. Wszelkie nieprawidłowości, takie jak splenomegalia, są identyfikowane za pomocą tych testów.
- Magnetyczny rezonans jądrowy (MRI) najbardziej bolesnych stawów: wyjaśnia przyczynę bólu stawów i stopień związanego z nim uszkodzenia.Uszkodzenie stawów spowodowane przewlekłym stanem zapalnym jest rozpoznawalne dla oka eksperta.
- RTG klatki piersiowej: zapewnia wyraźne obrazy serca i płuc. Za pomocą tej kontroli można łatwo wykryć zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego i zapalenie opłucnej, jeśli występuje.
ZNACZENIE WCZESNEJ DIAGNOZY
Niektóre osoby z chorobą Stilla, jeśli zaniedbują dolegliwości lub nie leczą się właściwie, mogą doświadczyć powyższych powikłań. Z drugiej strony wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie znacznie zmniejszają ryzyko tych nieprzyjemnych konsekwencji.
Leczenie
Obecnie wciąż nie ma lekarstwa, które całkowicie wyleczyłoby chorobę Stilla. Jedynymi dostępnymi środkami zaradczymi są różnego rodzaju leki, które służą następującym celom:
- Ogranicz objawy
- Spowolnić postęp choroby
- Zapobiegaj powikłaniom
- Poprawa jakości życia pacjentów
Wybór najodpowiedniejszych leków należy do lekarza, który bierze pod uwagę stopień zaawansowania choroby, czas postawienia diagnozy (wcześnie lub późno) oraz reakcję pacjenta na poprzednie leczenie.
Ogólnie rzecz biorąc, w przypadku przewlekłych chorób zapalnych, takich jak choroba Stilla, leczenie farmakologiczne jest przyjmowane przez pacjenta do końca życia: w rzeczywistości, chociaż można je modyfikować w dawce lub tymczasowo zawieszać, nigdy nie są one na stałe przerywane.
Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
NLPZ lub niesteroidowe leki przeciwzapalne są zwykle pierwszymi lekami przepisywanymi przez lekarzy po zdiagnozowaniu choroby Stilla.
Ich celem, jak sama nazwa wskazuje, jest zmniejszenie uogólnionego stanu zapalnego, gdy jest on jeszcze umiarkowany i nie powoduje szczególnych zaburzeń.
Najczęściej stosowanymi NLPZ w tych przypadkach są ibuprofen, naproksen i aspiryna (w dużych dawkach).
Czasu trwania leczenia nie można określić ilościowo, z wyjątkiem obserwacji reakcji pacjenta na leczenie: jeśli odpowiedź jest pozytywna, przyjmowane dawki mogą stopniowo zmniejszać się lub być zawieszone na kilka dni; odwrotnie, jeśli korzyści są niewielkie, należy kontynuować terapię, a nawet zastąpić ją czymś mocniejszym.
Skutki uboczne, spowodowane przyjmowaniem NLPZ, dotyczą wątroby i jej funkcji, dlatego wskazówką medyczną w celu zapobiegania chorobom wątroby jest poddawanie się okresowym badaniom krwi.
KORTYKOSTEROIDY
Kortykosteroidy to najsilniejsze leki przeciwzapalne o najlepszym działaniu.
Jednak długotrwałe stosowanie może powodować nieprzyjemne, aw niektórych przypadkach poważne skutki uboczne, takie jak wysokie ciśnienie krwi i cukrzyca.
Główne skutki uboczne kortykosteroidów:
- Wysokie ciśnienie krwi i retencja wody
- Hiperglikemia, insulinooporność i cukrzyca
- Osteoporoza
- Zwiększona masa ciała, ze względu na wzrost masy tkanki tłuszczowej
- Obrzęk i napięcie twarzy
- Podatność na infekcje
- podatność na kontuzje (zmniejszona odporność ścięgien i więzadeł)
- Psychoza
- Poranna bezsenność
To wyjaśnia, dlaczego przed ich przyjęciem podaje się NLPZ i dlaczego po przyjęciu są one utrzymywane w minimalnej skutecznej dawce terapeutycznej.
Jednym z najczęściej stosowanych kortykosteroidów u pacjentów z chorobą Stilla jest prednizon.
TŁUMIKI ODPORNOŚCI
Innym możliwym rozwiązaniem terapeutycznym dla osób cierpiących na chorobę Stilla są leki immunosupresyjne.
Ich funkcją jest osłabianie układu odpornościowego. Zwykle te bariery obronne służą do przeciwdziałania zewnętrznym urazom, infekcjom bakteryjnym i wirusowym itp.; jednak po pojawieniu się pewnych zaburzeń patologicznych (w tym choroby Stilla) mogą „zwrócić się” przeciwko organizmowi i stać się odpowiedzialnymi za uogólniony stan zapalny.
Leki immunosupresyjne można przyjmować w skojarzeniu z innymi tego samego typu i przez długi czas.
Istnieją dwie możliwe drogi podania: przez wstrzyknięcie dożylne lub doustnie.
Leki immunosupresyjne stosowane w chorobie Stilla:
- Metotreksat
- Hydroksychlorochina
- Sulfasalazyna
- Azatiopryna
- Cyklofosfamid
- Cyklosporyna
- Anakinra
- Inhibitory TNF (adalimumab, etanercept i infliksymab)
Więcej informacji: Leki do leczenia choroby Stilla "
ODPOCZYNEK I OSTRZEŻENIA
W ostrej fazie choroby (tj. gdy pojawiają się zaburzenia patologiczne) dobrze jest obserwować okres odpoczynku, w którym należy unikać ciężkiej pracy lub sytuacji szczególnie stresujących dla organizmu.
Co więcej, możliwy cykliczny przebieg choroby Stilla (oznacza, że naprzemiennie występują okresy z objawami i okresami remisji, w których zaburzenia znikają lub stają się bardzo łagodne) może sprawić, że pacjent będzie myślał, że jest wyleczony i że może przestać Nie ma jednak bardziej złego wyboru, ponieważ zażywanie leków musi być kontynuowane nawet w chwilach pozornego wyzdrowienia.
Decyzja o czasowym przerwaniu lub modyfikacji leczenia należy wyłącznie do lekarza, po przeprowadzeniu odpowiedniej oceny klinicznej.
Rokowanie
W przypadku chorób nieuleczalnych, takich jak choroba Stilla czy reumatoidalne zapalenie stawów, rokowanie nigdy nie może być pozytywne. , w rzeczywistości , są stale leczeni (z wyjątkiem czasowych zawieszeń leków) i cierpią z powodu chorób przewlekłych, z powodu choroby.
Aby uzyskać lepsze rokowanie, dobrze jest trzymać się następujących porad medycznych:
- Przed podjęciem decyzji o tym, jakie leki przyjąć, zawsze skonsultuj się z lekarzem. Takie zachowanie należy przyjąć w każdej sytuacji, to znaczy zarówno wtedy, gdy objawy nasilają się, jak i nagle poprawiają się.
- Dostosuj swoją dietę do leków kortykosteroidowych, przyjmując suplementy diety na bazie wapnia i witaminy D. Służą one zapobieganiu lub przynajmniej ograniczaniu osteoporozy.
- W ostrej fazie objawów obserwuj okres odpoczynku, ale wtedy dobrze jest być aktywnym i poruszać się, aby zniwelować typową dla choroby Stilla sztywność stawów.
