Ogólność
Demencja z ciałami Lewy'ego jest trzecią najczęstszą formą demencji u ludzi, po chorobie Alzheimera i otępieniu naczyniowym.
Jego szczególna nazwa wywodzi się z faktu, że wewnątrz niektórych neuronów mózgu tworzą się nierozpuszczalne agregaty białkowe zwane ciałami Lewy'ego.
Diagnozowanie demencji z ciałami Lewy'ego nie jest łatwe; lekarz opiera się na „dokładnej ocenie objawów (która jest bardzo zróżnicowana), na niektórych badaniach obrazowych (TK i rezonans magnetyczny) oraz na badaniach wykluczających patologie z podobnych zaburzeń.
Niestety demencja z ciałami Lewy'ego jest chorobą nieuleczalną i zagrażającą życiu.
Co to jest demencja z ciałami Lewy'ego?
Demencja z ciałami Lewy'ego (lub otępienie z ciałami Lewy'ego) jest neurodegeneracyjną chorobą mózgu, która powoduje postępujący spadek zdolności poznawczych danej osoby.
Jego nazwa wywodzi się od niezwykłej obecności w komórkach kory mózgowej i istota czarna pacjentów, nierozpuszczalnych agregatów białkowych zwanych ciałami Lewy'ego.
Zbudowane z białka znanego jako alfa-synukleina, ciała Lewy'ego są tymi samymi nieprawidłowymi skupiskami, które znajdują się w neuronach osób z chorobą Parkinsona i atrofią wieloukładową.
istota czarna
Tam istota czarna - znana również jako czarna substancja Sommeringa - jest szczególnym obszarem mózgu zlokalizowanym między śródmózgowiem a międzymózgowiem, w pobliżu szypułek mózgowych.
w istota czarna można rozpoznać dwa regiony: tzw pars compacta (lub zwarta część) oraz tzw pars reticulata (lub część usieciowana).
Dzięki różnym specyficznym funkcjom te dwa regiony zapewniają wykonanie i kontrolę różnych funkcji motorycznych.
EPIDEMIOGIA
Demencja z ciałami Lewy'ego stanowi 10-15% wszystkich znanych form demencji i rozprzestrzenia się wkrótce po chorobie Alzheimera (zdecydowanie najczęstsza demencja, z 50-70 na 100 przypadków demencji) i demencji naczyniowej (z około 25 przypadków na 100).
Otępienie z ciałami Lewy'ego dotyka obu płci z taką samą częstością i, jak większość demencji, występuje częściej u osób w wieku 65 lat i starszych (stąd częściej występuje w starszym wieku).
Powoduje
Podobnie jak wiele form demencji, demencja z ciałami Lewy'ego pojawia się również, ponieważ neurony w mózgu obumierają lub nie funkcjonują tak, jak powinny.
Choć badania w tym zakresie wciąż stawiają pewne znaki zapytania, badacze uważają, że wspomniane wcześniej ciała Lewy'ego powstające w cytoplazmie tych ostatnich powodują śmierć (lub nieprawidłowe działanie) komórek mózgowych.
ASPEKTY DO WYJAŚNIENIA
Jeśli chodzi o rolę odgrywaną przez ciała Lewy'ego, lekarze i badacze muszą jeszcze wyjaśnić co najmniej dwa aspekty:
- Co powoduje, że powstaje w pewnym momencie życia danej osoby;
- Jak uszkadzają neurony, które je zawierają.
Jeśli chodzi o ten drugi punkt, istnieje „hipoteza – wciąż nie udowodniona naukowo – zgodnie z którą ciała Lewy'ego zakłócałyby sygnalizację chemiczną między neuronami kory mózgowej i neuronami kory mózgowej. istota czarna; sygnalizacja chemiczna, której głównymi aktorami są molekuły zwane ogólnie neuroprzekaźnikami.
CZYNNIKI RYZYKA
Po różnych badaniach lekarze i badacze doszli do wniosku, że warunki sprzyjające wystąpieniu demencji z ciałami Lewy'ego – lub czynniki ryzyka – to:
- Podeszły wiek
- Pewna rodzinna predyspozycja do choroby.
Zidentyfikowano specyficzne mutacje genetyczne, które – jeśli zostaną przekazane dziecku przez rodzica – zwiększają ryzyko rozwoju demencji. Jednak naukowcy chcą podkreślić, że te anomalie genetyczne są bardzo rzadkie.
Objawy i powikłania
Podobnie jak inne formy demencji, choroba z ciałami Lewy'ego jest odpowiedzialna za łagodne objawy tylko w początkowej fazie. W rzeczywistości, w miarę jak zaangażowanie neuronów mózgowych staje się coraz bardziej rozległe, zaburzenia i zmiany zdolności poznawczych mają tendencję do nieubłaganego pogarszania się. Co więcej, w końcowej fazie choroby niemożliwe jest wykonywanie nawet najprostszych codziennych prac domowych.
Chociaż każdy pacjent reprezentuje osobny przypadek, objawy demencji z ciałami Lewy'ego są zwykle mieszanką objawów choroby Alzheimera i objawów choroby Parkinsona.
Wchodząc zatem w szczegóły, obraz symptomatyczny obejmuje:
- Problemy uwagi i czujności.
Są bardzo pospolite i mają nieco chaotyczny charakter. W rzeczywistości mają tendencję do zmiany z godziny na godzinę, naprzemiennie nagłą poprawę z równie nagłym pogorszeniem. - Problemy z percepcją trójwymiarową i kwantyfikacją odległości obiektów.
- Trudności w ocenie, planowaniu i myśleniu.
- Utrata pamięci.
Jest to bardziej powszechna dolegliwość w późnych stadiach choroby. - Halucynacje wzrokowe lub widzenie rzeczy, które nie istnieją.
Są bardzo częste. - Halucynacje słuchowe, czyli słyszenie rzeczy nieistniejących.
Są mniej powszechne niż poprzednie. - Problemy ruchowe, które następują po typowych objawach choroby Parkinsona.
Do najczęstszych objawów należą sztywność i spowolnienie ruchów, pusty wyraz twarzy, senność, zgięty chód podczas chodzenia, szuranie nogami, niestabilna równowaga i drżenie kończyn.
Typowe objawy choroby Parkinsona dotykają około 2/3 osób z demencją z ciał Lewy'ego i są odpowiedzialne za upadki i przejściową utratę przytomności.
Im bardziej zaawansowana jest demencja, tym poważniejsze są wszystkie te zaburzenia. - Szczególne zaburzenia snu, które prowadzą do zasypiania w ciągu dnia i niepokoju w nocy, z trudnościami w zasypianiu.
- Dezorientacja
- Depresja
- Problemy z mową
- Problemy z żuciem i połykaniem.
Zaburzenia te są szczególnie wyraźne w końcowych stadiach choroby i są możliwą przyczyną wziewnego zapalenia płuc lub epizodów uduszenia.
W JAKI SPOSÓB WYJAŚNIONE SĄ OBJAWY PARKINSONA?
JAK DŁUGO ŻYJE PACJENT PO PIERWSZYM OBJAWIE?
Chociaż każdy pacjent reprezentuje odrębny przypadek, osoby z otępieniem z ciałami Lewy'ego zwykle żyją około 7-8 lat po pojawieniu się pierwszego objawu.
KIEDY ZOBACZYĆ LEKARZA?
Lekarze zalecają skontaktowanie się z nimi, gdy tylko pojawią się pierwsze oznaki demencji.
Ma to na celu zmniejszenie wpływu choroby na pacjenta, gdy staje się ona coraz bardziej zaawansowana.
Diagnoza
Diagnozowanie demencji z ciałami Lewy'ego jest skomplikowane z co najmniej kilku powodów:
- Podobieństwo objawów do objawów innych form otępienia (w szczególności choroby Alzheimera).
- Brak badania lub testu instrumentalnego, który konkretnie rozpoznaje taką demencję. To często prowadzi lekarzy do postępowania przez wykluczenie (diagnoza różnicowa).
Zazwyczaj postępowanie diagnostyczne w przypadku podejrzenia demencji Lewy'ego obejmuje szereg różnych ocen, w tym:
- Analiza historii medycznej, a następnie dokładne badanie fizykalne.
- Badanie neurologiczne
- „Analiza zdolności umysłowych”
- Testy laboratoryjne
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i/lub tomografia komputerowa (komputerowa tomografia osiowa), oba dotyczyły mózgu.
HISTORIA KLINICZNA I BADANIE OBIEKTYWNE
Analiza historii klinicznej to badanie medyczne mające na celu wyjaśnienie, jak i kiedy pojawiły się pierwsze zaburzenia, czy pacjent cierpi lub cierpiał w przeszłości na określone patologie, czy przyjmuje określone leki itp.
Najważniejsze objawy:
- Brak uwagi i czujności
- Halucynacje wzrokowe
- Typowe objawy choroby Parkinsona
Natomiast badanie obiektywne to obserwacja i zebranie objawów manifestowanych (lub skarżonych) przez pacjenta.
W obu przypadkach szczególnie ważne jest również przesłuchanie bliskiego krewnego pacjenta (lub osoby, która spędza z nim dużo czasu), w celu uzyskania bardziej szczegółowego obrazu objawów.
BADANIE NEUROLOGICZNE I UMIEJĘTNOŚCI PSYCHICZNE
Badanie neurologiczne polega na analizie odruchów ścięgnistych, zdolności motorycznych (równowaga itp.) oraz funkcji czuciowych.
Z drugiej strony ocena zdolności umysłowych obejmuje badanie zdolności poznawczych (tj. rozumowania, osądu, języka itp.) i ich stopnia upośledzenia.
Dla lekarza doświadczonego w leczeniu demencji z ciałami Lewy'ego dwa takie badania mogą dostarczyć istotnych informacji.
EGZAMINY LABORATORYJNE
Wśród badań laboratoryjnych na szczególną uwagę zasługują:
- Badania krwi
- Analiza moczu
- Testy toksykologiczne
- Pomiar cukru we krwi
Ich wykonanie służy przede wszystkim z perspektywy diagnostyki różnicowej, a więc wykluczeniu stanów chorobowych z podobnych objawów. Na przykład badania krwi pozwalają wykluczyć hipotezę, że zaburzenia są związane z niedoborem witaminy B12.
MRI I CT
Jądrowy rezonans magnetyczny i CT to dwa badania diagnostyczne obrazowe, które pozwalają na:
- Oceń obecność guzów, udarów i krwotoków mózgowych. Weryfikacja, czy te warunki nie są zaangażowane, jest bardzo ważną informacją z punktu widzenia ostatecznej diagnozy.
- Obserwuj wygląd obszaru mózgu utożsamianego z terminem istota czarna. W przypadku demencji z ciałami Lewy'ego ta konkretna część mózgu jest wyjątkowo zmieniona.
Leczenie
Jak większość demencji, choroba ciał Lewy'ego jest chorobą neurodegeneracyjną, z której zgodnie z aktualną wiedzą medyczną nie można wyleczyć. Istnieją jednak metody leczenia, które mogą zmniejszyć objawy i poprawić, choć w ograniczonym stopniu, stan zdrowia osób chorych (leczenie objawowe).
LEKI DO TERAPII OBJAWOWEJ
Z różną skutecznością w zależności od pacjenta, leki stosowane w otępieniu z ciałami Lewy'ego to:
- Inhibitory acetylocholinesterazy.
Leki należące do tej kategorii, które mogą być skuteczne w przypadku halucynacji, splątania i senności to donepezil, galantamina i rywastygmina.
Skutki uboczne: nudności, biegunka, bóle głowy, nawracające zmęczenie i skurcze mięśni. - Lewodopa.
Ma na celu zmniejszenie objawów parkinsonizmu, a więc problemów ruchowych.
Skutki uboczne: pogarsza halucynacje. - Antydepresanty.
Stosuje się je w przypadkach otępienia z ciałami Lewy'ego nacechowanego depresją. - Klonazepam.
U niektórych osób łagodzi zaburzenia snu - Leki przeciwpsychotyczne, zwłaszcza haloperidol.
Podaje się je rzadko i w małych dawkach (ponieważ są odpowiedzialne za poważne skutki uboczne), gdy pacjent zgłasza poważne trudności w ocenie.
Skutki uboczne: może powodować sztywność i bezruch
INNE ZABIEGI W RAMACH TERAPII OBJAWOWEJ
- Fizjoterapia. Służy do poprawy zaburzeń motorycznych i problemów z równowagą.
- Terapia zajęciowa. Jej celem jest maksymalne uniezależnienie pacjenta od innych i ponowne umieszczenie go w kontekście społecznym.
- Terapia językowa. Służy łagodzeniu zaburzeń mowy (które wpływają na umiejętności komunikacyjne) oraz poprawie umiejętności połykania.
- Stymulacja poznawcza. Obejmuje ćwiczenia mające na celu poprawę pamięci, umiejętności językowych i myślenia.
- Korekcja problemów ze wzrokiem. Może być częściowym lekarstwem na halucynacje wzrokowe, które zwykle cierpią pacjenci.
- Lekka aktywność fizyczna (wystarczy prosty spacer) i odmowa wszelkiego rodzaju napojów alkoholowych, dymu papierosowego i kawy. Te sugestie (Uwaga: po pierwsze, osoba musi podążać za pacjentem krok po kroku) są podane w celu poprawy snu w nocy.
