Najbardziej znaną aktywnością karnityny jest jej rola jako transportera długołańcuchowych kwasów tłuszczowych w macierzy mitochondrialnej, gdzie kwasy tłuszczowe są przekształcane w energię w procesie beta-oksydacji.L-karnityna jest stosowana jako suplement diety. i boiska sportowe.
jego całkowitej karnityny, co w sumie odpowiada 25%.Synteza endogenna zachodzi z substratu TML (6-N-trimetylozyna), który z kolei pochodzi z metylacji aminokwasu lizyny.TML jest następnie hydroksylowany do hydroksytmetyliny (HTML) za pomocą dioksygenazy trimoksylisminy, która wymaga obecność kwasu askorbinowego i żelaza HTML jest następnie rozkładany przez aldolazę HTML (fosforan pirydoksalu, który wymaga enzymu), wytwarzając 4-trimetyloaminobutyraldehyd (TMABA) i glicynę. TMABA jest następnie odwodorniany do gamma-butyrobetainy w reakcji zależnej od NAD+, katalizowanej przez dehydrogenazę TMABA. Gamma-butyrobetaina jest następnie hydroksylowana przez hydroksylazę gamma-butyrobetainy (enzym wiążący) do L-karnityny, która wymaga żelaza w postaci Fe2+.
W podsumowaniu:
- 6-N-trimetylolizyna (TML) jest otrzymywana przez metylację lizyny
- Za pomocą trimoksylosyoksygenazy, w obecności żelaza i kwasu askorbinowego (witaminy C), TML ulega hydroksylacji do hydroksytmetyloliny (HTML)
- Przez aldolazę HTML rozkłada się na 4-trimetyloaminomasłowy (TMABA) + glicynę
- Dzięki działaniu dehydrogenazy TMABA i katalizie NAD+, TMABA ulega odwodornieniu do gamma-butyrobetainy
- Poprzez aktywność hydroksylazy gamma butyrobetainy, gamma-butyrobetaina jest następnie hydroksylowana do L-karnityny, która wymaga żelaza w postaci Fe2+.
