Chemia karnityny
Karnityna jest pochodną aminokwasu, a więc czwartorzędowym związkiem opartym na węglu, wodorze, tlenie i azocie, elektrycznie obojętnym, ale posiadającym zarówno dodatnie, jak i ujemne ładunki zlokalizowane (w języku chemicznym stan ten nazywa się jonem obojnaczym).
Farmakologicznie aktywną formą jest L-karnityna, ale równie dobrze znane są jej główne pochodne Acetyl-L-karnityna i Propionylo-L-Karnityna.
: lizyna. Kilka enzymów i dostępność kwasu askorbinowego lub witaminy C i jonów żelazawych (Fe 2+) są wymagane do zakończenia procesu biosyntezy.Biologiczna rola karnityny
Karnityna to pochodna aminokwasu niezbędna w metabolizmie większości ssaków, ptaków, bakterii i roślin.
Karnityna jest niezbędna do transportu kwasów tłuszczowych z cytoplazmy do macierzy mitochondrialnej, gdzie są one utleniane na energię w postaci ATP (adenozynotrójfosforanu)
Ponadto karnityna pozwala „odtruć” mitochondrium z ewentualnej akumulacji grup acylowych pochodzących z metabolizmu różnych składników odżywczych.
.Typowe objawy niedoboru karnityny różnią się w zależności od nasilenia, najcięższe postaci są związane ze stanami patologicznymi, pierwotnymi wadami genetycznymi, wtórnymi wadami genetycznymi lub deficytami wtórnymi do patologii, leczeniem lekami.
Główne objawy niedoboru karnityny to:
- Zmęczenie, zmęczenie, brak koncentracji
- Opóźnienia wzrostu, utrata apetytu
- W ciężkich przypadkach: kardiomiopatia, stłuszczenie wątroby.
