Definicja
Zwłóknienie płuc to choroba układu oddechowego charakteryzująca się tworzeniem tkanki bliznowatej, która zastępuje normalną tkankę płucną.
Bliznowacenie powoduje twardnienie płuc, obkurczanie pęcherzyków i utrudnianie normalnego oddychania.
Zasadniczo istnieją dwa rodzaje zwłóknienia płuc: idiopatyczne i wtórne.
Powoduje
Jeśli chodzi o idiopatyczne zwłóknienie płuc – jak sama nazwa wskazuje – w chwili obecnej nie zidentyfikowano jeszcze prawdziwej przyczyny wywołującej chorobę.
Jeśli chodzi o wtórne zwłóknienie płuc, istnieje kilka możliwych przyczyn, które sprzyjają jego rozwojowi. Wśród nich pamiętamy narażenie na substancje toksyczne, niektóre rodzaje infekcji bakteryjnych, przyjmowanie niektórych rodzajów leków przeciwnowotworowych, radioterapię, niektóre leki stosowane w leczeniu chorób serca oraz niektóre choroby autoimmunologiczne (np. toczeń rumieniowaty układowy, sarkoidoza, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina skóry i ziarniniak Wegenera).
Ponadto pacjenci w podeszłym wieku, palacze, pacjenci poddawani radioterapii płuc lub piersi, pacjenci przyjmujący chemioterapię przeciwnowotworową, pracownicy rolni lub metalurdzy oraz osoby z rodzinną historią zwłóknienia płuc są podatni na zwiększone ryzyko rozwoju choroby.
Objawy
Objawy, które mogą wystąpić u pacjentów ze zwłóknieniem płuc, to duszność, suchy kaszel, ból w klatce piersiowej, utrata masy ciała, zmęczenie, osłabienie, ból mięśni i stawów.
Ponadto może również wystąpić sinica, obrzęk, hemothorax, kwasica oddechowa, przerost mięśni pomocniczych oddychania, odma opłucnowa, rzężenia, świszczący oddech, niedotlenienie, zatrzymanie wody i senność.
Wreszcie, zwłóknienie płuc może sprzyjać rozwojowi poważnych powikłań, takich jak niewydolność oddechowa, nadciśnienie płucne, serce płucne i rak płuc.
Informacje na temat zwłóknienia płuc – leki i opieka nie mają na celu zastąpienia bezpośredniego związku między pracownikiem służby zdrowia a pacjentem. Zawsze skonsultuj się z lekarzem i / lub specjalistą przed przyjęciem zwłóknienia płuc - leki i leczenie.
Leki
Niestety, nie ma prawdziwych leków do leczenia zwłóknienia płuc, ponieważ tkanka bliznowata tworzy się w sposób ciągły i nieodwracalny. Leczenie farmakologiczne stosowane w tej patologii ma więc na celu zmniejszenie objawów i spowolnienie ich postępu, próbując poprawić jakość życia pacjentów na nią cierpiących.
Leki zwykle stosowane w leczeniu zwłóknienia płuc to przede wszystkim kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.
Ponadto tlenoterapia i rehabilitacja oddechowa mogą być bardzo przydatne w ograniczaniu objawów wywoływanych przez zwłóknienie płuc.
W bardzo poważnych przypadkach oraz w przypadkach, gdy powyższe zabiegi są nieskuteczne, lekarz może jednak podjąć decyzję o interwencji polegającej na wykonaniu przeszczepu płuca.
Ponadto pacjenci, u których zdiagnozowano zwłóknienie płuc, powinni zmienić styl życia, unikać zarówno czynnego, jak i biernego palenia, stosować zbilansowaną dietę oraz zaszczepić się przeciwko grypie i zaszczepić się przeciwko zapaleniu płuc, ponieważ – w przypadku zarażenia – te infekcje dróg oddechowych mogą dodatkowo zaostrzyć objawy wywołane zwłóknieniem płuc .
Poniżej przedstawiono klasy leków najczęściej stosowanych w terapii przeciw zwłóknieniu płuc oraz kilka przykładów specjalizacji farmakologicznych; do lekarza należy wybór najbardziej odpowiedniej substancji czynnej i dawki dla pacjenta, w oparciu o ciężkość choroby, stan zdrowia pacjenta i jego reakcję na leczenie.
Kortykosteroidy
Jak wspomniano, kortykosteroidy można stosować w leczeniu zwłóknienia płuc w celu ograniczenia jego objawów. Stosowane są ze względu na właściwości przeciwzapalne i immunosupresyjne.
Jednak stosowanie tych leków powinno odbywać się ostrożnie i pod ścisłym nadzorem lekarskim, ze względu na poważne skutki uboczne, jakie mogą powodować.
Wśród różnych steroidowych leków przeciwzapalnych, które można zastosować w leczeniu zwłóknienia płuc, pamiętamy:
- Prednizon (Deltacortene®): Prednizon jest dostępny do podawania doustnego. Zwykle stosowana dawka leku to 5-15 mg na dobę. W każdym przypadku dokładna ilość przyjmowanego prednizonu musi zostać ustalona przez lekarza w zależności od ciężkości choroby i reakcji pacjenta na samo leczenie.
Leki immunosupresyjne
Leki immunosupresyjne mogą być stosowane w leczeniu zwłóknienia płuc, zwłaszcza gdy jest ono spowodowane chorobami autoimmunologicznymi. W rzeczywistości leki te są w stanie zmniejszyć aktywność układu odpornościowego.
Wśród różnych składników aktywnych, które można zastosować, pamiętamy cyklosporynę (Ciqorin®, Sandimmun®). Jest to lek dostępny w różnych preparatach farmaceutycznych odpowiednich do różnych dróg podawania, w tym doustnego i pozajelitowego. Stosowana dawka substancji czynnej musi zostać ustalona przez lekarza indywidualnie dla każdego pacjenta.
Pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet ®) jest stosunkowo nowym lekiem (w rzeczywistości jego stosowanie w Europie zostało zatwierdzone dopiero w 2011 r.) i ma specyficzne wskazania terapeutyczne do leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc.
Jest to cząsteczka o działaniu przeciwzapalnym i przeciwwłóknieniowym, z tych powodów jest szczególnie odpowiednia do leczenia tej choroby układu oddechowego.
Pirfenidon jest dostępny do podawania doustnego w postaci twardych kapsułek.
Ogólnie - w ciągu pierwszych siedmiu dni leczenia - 267 mg leku podaje się trzy razy dziennie z jedzeniem.
Następnie - w kolejnych siedmiu dniach kuracji - dawkę zwiększa się do 534 mg substancji czynnej, przyjmowanej z pokarmem zawsze trzy razy dziennie.
Jednakże począwszy od piętnastego dnia terapii, dawka jest dalej zwiększana do 801 mg pirfenidonu trzy razy dziennie, do przyjmowania z jedzeniem.
W każdym przypadku, gdy rozpoczyna się leczenie oparte na pirfenidonie, należy ściśle przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza, zarówno w zakresie ilości przyjmowanego leku, jak i częstotliwości podawania oraz czasu trwania leczenia. to samo leczenie.
