Dystonia

Czym jest dystonia?

Wśród zaburzeń ruchowych - znanych jako dyskinezy - wyróżnia się dystonia, odpowiedzialna za mimowolne skurcze mięśni i skurcze, które zmuszają podmiot do przyjmowania nieprawidłowych pozycji fizycznych lub wykonywania nietypowych, często bolesnych ruchów. Pacjent dystoniczny nie jest w stanie ponownie przyjąć naturalnej pozycji, w przeciwnym razie byłby w stanie zmienić nietypową pozycję, ale stopniowo, z nadmiernym wysiłkiem i fizycznym cierpieniem, które czasami jest przesadzone i daremne.
Mimowolne skurcze mięśni zmuszają ciało do wykonywania powtarzalnych ruchów oraz niewygodnych i skręconych pozycji; istnieje około 13 postaci dystonicznych, czasami typowych dla niektórych ciężkich postaci patologicznych.Niestety w przypadku większości dystonii nie ma ostatecznego wyleczenia, jednak poprawę można uzyskać poprzez podawanie określonych specjalności farmakologicznych, które będziemy analizować w trakcie leczenie.

Zakres

Od kilku lat dystonia jest przedmiotem zainteresowania wielu naukowców: pierwsze badanie epidemiologiczne datuje się na rok 1988, przeprowadzone zgodnie z wytycznymi dotyczącymi rozpoznawania dystonii, podyktowanymi kilkadziesiąt lat wcześniej przez Klinikę Mayo w Rochester. dystonia odnotowała 300 pacjentów na milion osób zdrowych; po kilku latach statystyki podawały znacznie mniejszą liczbę pacjentów dystonicznych (110 na milion w Anglii, 60 w Japonii). Prawdopodobnie różnice statystyczne wynikają nie tyle z „ideału " regresji choroby, ale do dywersyfikacji stosowanych technik badania.
Obecnie szacuje się, że w USA na dystonię cierpi 300 000 osób, podczas gdy we Włoszech zarejestrowano 20 000 pacjentów z dystonią. Mówiąc bardziej ogólnie, dystonia występuje u 370 na milion zdrowych osób.
Choroba może bez różnicy dotykać mężczyzn, kobiety i dzieci w każdym wieku; jednak niektóre badania wykazały minimalną częstość występowania kobiet w niektórych postaciach dystonii, podczas gdy u mężczyzn uważa się, że nogi i ramiona są miejscami najbardziej dotkniętymi zaburzeniem, chociaż każdy anatomiczny obszar ciała jest uważany za potencjalny cel zaburzenia .
Dystonia jest jednym z najczęstszych zaburzeń ruchowych, po chorobie Parkinsona i drżeniach.

Ogólność

Dystonia jest chorobą przewlekłą i rzadko wpływa na funkcje poznawcze chorego pacjenta; jest również mało prawdopodobne, aby dystonia była bezpośrednio związana ze spadkiem oczekiwanej długości życia danej osoby. W każdym razie należy pamiętać, że dystonia, gdy objawia się jako objaw innej patologii, nadal może generować komplikacje krótko- lub długoterminowe.
Dystonia nie identyfikuje terminalnych patologii; czasami jednak mimowolne ruchy mięśni występują z taką intensywnością i częstotliwością, że powodują inwalidztwo chorego pacjenta i poważnie pogarszają jego jakość życia.W zależności od postaci dystonii choroba może generować różne stopnie bólu i niepełnosprawności, cechy charakterystyczne sklasyfikowane w idealnej skali ocen (ból/niepełnosprawność: brak – łagodny – średni – ciężki) Skurcze mięśni są przedłużane w czasie i są odpowiedzialne za nieprawidłową postawę i powtarzalne, niekontrolowane ruchy skrętne; dla niektórych autorów skręcanie ruchów wywołane przez dystonię jest porównywalny do ruchu węża [zaczerpnięty z www.distonia.it]
W każdym razie, pomimo mnogich i niejednorodnych form dystonii - w których pacjenci wyrażają ruchy, postawy i trudności różnych jednostek - istnieją dwa elementy przewodzące, wspólne dla wszystkich form dystonicznych: częstotliwość i powtarzanie rytmu anomalnych skurczów Mięśnie mimowolne są diagnozowane we wszystkich typach dystonii [zaczerpnięte z www.dystonia-foundation.org].
U części pacjentów klasycznej postaci dystonii towarzyszą również ekstrawaganckie ruchy w określonym kontekście.Aby zrozumieć tę koncepcję, podaje się przykład: podczas prostej czynności, takiej jak pisanie, pacjent z dystonią może pokazywać dalsze ruchy dziwacznie nietypowe. Jest to dystonia akcyjna, w której ruchy dystoniczne ulegają pogorszeniu przez wykonanie ruchów dowolnych: dystonia akcyjna pojawia się właśnie w połączeniu z wykonaniem pożądanego gestu, jakkolwiek by nie był prosty (np. pisanie).

Wiek zachorowania

Przez „wiek” początku dystonii rozumiemy wiek pacjenta, w którym zaczynają się pierwsze objawy dystoniczne. W zależności od wieku można wyróżnić dwie pierwsze formy choroby dystonicznej, z których każda będzie dalej podzielona zgodnie z ogólnym cechy:

• Dystonia o wczesnym początku (dziecięca - młodzież): pierwsze zmiany w ruchu mięśni pojawiają się we wczesnym wieku, w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania. Dziecięce formy dystonii są dość rzadkie; jednak najczęściej pojawiają się w wieku 9 lat i dotyczą głównie jednej kończyny.
• Dystonia o późnym początku: dystonia pojawia się po 30. roku życia, szczególnie między 40. a 60. rokiem życia. Najczęstsze są formy dystonii o późnym początku.

Inne artykuły na temat „Dystonia”

1. Dystonia: Klasyfikacja
2. Dystonia ogniskowa
3. Dystonia neurowegetatywna (napadowa)
4. Dystonia: przyczyny i diagnoza
5. Dystonia: terapie i rokowanie
6. Dystonia w skrócie: Podsumowanie dystonii