Ogólność
Niewydolność nadnerczy to stan, w którym czynność endokrynologiczna nadnerczy wydaje się być poważnie upośledzona, do tego stopnia niewystarczająca w stosunku do potrzeb organizmu.
Nadnercza to dwa małe gruczoły zlokalizowane w tkance tłuszczowej, która pokrywa górną część nerek; są one niezbędne do syntezy trzech klas hormonalnych, androgenów (mniej ważnych, ponieważ towarzyszą syntezie gonad), glukokortykoidów (na czele z kortyzolem) i mineralokortykoidów (na czele z „aldosteronem”).
Objawy
Więcej informacji: Objawy niewydolności nadnerczy
To właśnie brak jednej lub więcej z tych klas hormonalnych determinuje charakterystyczne objawy niewydolności nadnerczy; stan ten zwykle objawia się hipoglikemią, odwodnieniem, niedociśnieniem, zawrotami głowy (zwłaszcza przy nagłym wstawaniu z pozycji siedzącej lub leżącej), utratą masy ciała, dezorientacją, osłabieniem, nudnościami, biegunką, ciemnieniem skóry i nadmiernym zapotrzebowaniem na słone pokarmy.
Te same objawy są również typowe dla choroby Addisona, która nie jest zaskoczeniem, że jest najczęstszą przyczyną pierwotnej niewydolności nadnerczy.
Ze względu na brak androgenów zmniejszenie owłosienia łonowego i pachowego oraz spadek libido (popędu seksualnego) można docenić również u kobiet,
Często niewydolność nadnerczy pojawia się stopniowo, z zanikającymi i powoli pogarszającymi się objawami, które bardzo utrudniają wczesne rozpoznanie choroby.
Z drugiej strony objawy kliniczne „niedoczynności nadnerczy nasilają się w warunkach silnego stresu, takiego jak wypadek lub poważna infekcja, aż do skutku śmiertelnego w przypadku braku odpowiedniego leczenia; w takich przypadkach mówimy o „Adisonie”. kryzys ”lub ostry kryzys nadnerczy.
Powoduje
Pierwotna niewydolność nadnerczy
Pierwotne formy niedoczynności kory nadnerczy wynikają z samoistnego uszkodzenia nadnerczy, które pomimo podwyższonego poziomu ACTH nie wytwarza odpowiedniego poziomu kortyzolu; w takich przypadkach mówimy o chorobie Addisona. Większość epizodów (75-80%) wiąże się z rozległym uszkodzeniem miąższu nadnerczy na podłożu autoimmunologicznym (nieprawidłowe przeciwciała skierowane przeciwko komórkom narządów), w tych przypadkach niedoczynności nadnerczy bardzo często towarzyszą inne choroby chorobotwórcze autoimmunologiczne; częste jest powiązanie z przewlekłym zapaleniem tarczycy (choroba Hashimoto), cukrzycą typu I, przedwczesną niewydolnością jajników lub problemami skórnymi (łysienie i bielactwo nabyte). Etiologia zakaźna, w szczególności gruźlicza, ma dziś mniejsze znaczenie niż w przeszłości, z większą częstością występowania w krajach rozwijających się.Wśród innych przyczyn pierwotnej niewydolności nadnerczy wymieniamy guzy nadnerczy, przerzuty i krwotoki nadnerczowe, amyloidozę, hemochromatozę, anomalie rozwojowe nadnerczy i różnego rodzaju infekcje.
Wtórna niewydolność nadnerczy
Wtórne postacie niedoczynności kory nadnerczy spowodowane są problemem przysadki, który zlokalizowany jest na poziomie małego gruczołu u podstawy mózgu i jest odpowiedzialny m.in. za kontrolę czynności nadnerczy poprzez uwalnianie hormonu adrenokortykotropowego (ACTH). Hormon ten działa jako silny bodziec do aktywności nadnerczy, która w przypadku jej braku jest niedostateczna, aż do hipotrofii narządu.Wtórne postacie niedoczynności kory nadnerczy występują znacznie częściej niż w przypadku choroby Addisona, często mają charakter przejściowy, z powodu nagłego przerwania przedłużonej terapii kortyzonem lub chirurgicznego usunięcia guzów wydzielających ACTH.
Rzadziej wtórna niedoczynność nadnerczy wiąże się z guzami przysadki, radioterapią podjętą w celu ich pokonania, z chirurgicznym usunięciem gruczołu lub z jego procesami krwotocznymi lub infekcyjnymi.
Zasadniczą różnicą objawową w porównaniu z postaciami pierwotnymi jest brak brązowienia skóry, biorąc pod uwagę, że poziomy ACTH są niższe niż normalnie. Ponadto objawy kliniczne są na ogół bardziej zróżnicowane, ponieważ produkcja hormonów aktywnych mineralnie (aldosteronu) jest zachowana; u dzieci mogą jednak współistnieć dodatkowe zaburzenia spowodowane brakiem innych hormonów przysadki, ze zmianami menstruacyjnymi, niepłodnością, impotencją, opóźnieniem dojrzewania płciowego i zaburzeniami rozwoju.
Trzeciorzędowa niewydolność nadnerczy
Wreszcie, można również rozpoznać rzadkie trzeciorzędowe postacie niewydolności nadnerczy; w tym przypadku problem jest zlokalizowany w podwzgórzu, które nie uwalnia wystarczającej ilości hormonu CRH (który w normalnych warunkach stymuluje przysadkę do wydzielania ACTH, patrz rysunek).
Diagnoza
Rozpoznanie niedoczynności nadnerczy opiera się na badaniach krwi i moczu mających na celu ocenę poziomu hormonów (kortyzolu, aldosteronu, ACTH i reniny), ale także minerałów, takich jak sód i potas (aldosteron sprzyja reabsorpcji tych pierwszych i wydalaniu tych drugich). ).
CT i rezonans magnetyczny można wykonać w celu zbadania anatomii nadnerczy i okolicy podwzgórzowo-przysadkowej.
Opieka i leczenie
Zobacz też: Leki na niewydolność nadnerczy
Leczenie niedoczynności kory nadnerczy ma charakter substytucyjny i jako takie polega na podawaniu syntetycznych form hormonów wytwarzanych przez nadnercza.Celem leczenia jest likwidacja objawów niedoboru hormonów bez wywoływania nadmiaru, przy zachowaniu równowagi, chroni pacjenta przed kryzysem Addisona.
W formach prymitywnych (choroba Addisona) konieczne jest podawanie leków zarówno glukoaktywnych, jak i mineraloaktywnych; te ostatnie nie są stosowane w postaci drugo- i trzeciorzędowej, ponieważ niedobór ACTH nie wpływa na syntezę aldosteronu (który jest kontrolowany przez układ renina-angiotensyna). Istotne jest, aby terapia nigdy nie została przez pacjenta samoczynnie zawieszona, a w przypadku stresujących wydarzeń (choroba, zabieg chirurgiczny itp.) lub gdy podanie doustne nie jest możliwe, dawkę kortyzonu należy zwiększyć lub zastąpić domięśniową lub dożylną. administracja.
Leczenie w większości przypadków trwa całe życie. Przy odpowiedniej terapii i kilku niewielkich środkach ostrożności osoby z niewydolnością nadnerczy mogą prowadzić normalnie aktywne życie i cieszyć się taką samą średnią długością życia jak zdrowa populacja.
Niektóre formy niewydolności nadnerczy rozpoznają jednak uleczalną przyczynę: na przykład gruźlica i inne infekcje mogą być leczone specyficznie; analogicznie, jeśli nadnercze nie otrzymuje wystarczającej ilości krwi lub przeciwnie, jest miejscem krwotoku.
Wreszcie, w epizodach ostrego przełomu nadnerczowego (przełomu addysoninowego) konieczne jest szybkie dożylne podanie hydrokortyzonu, glukozy i soli fizjologicznej.
