Zapalenie skórno-mięśniowe

Ogólność

Zapalenie skórno-mięśniowe jest idiopatyczną chorobą zapalną, która atakuje mięśnie i skórę, powodując ubytki mięśni (osłabienie, ból i zanik) oraz niektóre typowe objawy skórne (wysypka i twardzina skóry).

Rysunek: Objawy skórne związane z zapaleniem skórno-mięśniowym. Ze strony: twicsy.com

W zaawansowanym stadium zapalenie skórno-mięśniowe może również wpływać na narządy wewnętrzne (przełyk, płuca i serce) i mieć poważne konsekwencje (trudności w połykaniu, problemy z oddychaniem i niewydolność serca).

Obecnie przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego są nieznane, ale wysunięto hipotezę o „pochodzeniu immunologicznym”.
Diagnoza opiera się na dokładnym badaniu fizykalnym, a następnie kilku testach laboratoryjnych i instrumentalnych.
Obecnie dostępne metody leczenia mogą jedynie złagodzić objawy i spowolnić postęp zapalenia skórno-mięśniowego.

Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?

Zapalenie skórno-mięśniowe jest przewlekłą chorobą zapalną tkanki łącznej, charakteryzującą się zaburzeniami skóry (wysypka i twardzina skóry) i mięśni (osłabienie, ból i atrofia). Nic dziwnego, że nazwa zapalenie skórno-mięśniowe pochodzi od „połączenia terminów „dermat”, które odnosi się do skóry, i „zapalenie mięśni”, które odnosi się do „zapalenia mięśni”.
Jeśli oprócz dobrowolnych mięśni szkieletowych zapalenie skórno-mięśniowe dotyczy również mięśni poprzecznie prążkowanych serca i mięśni gładkich układu pokarmowego, krążenia i oddechowego, może to poważnie zagrozić życiu dotkniętych nim osób.

CO TO JEST MYOSITE?

Zapalenie mięśni to termin medyczny używany do wskazania konkretnego stanu patologicznego, charakteryzującego się „zapaleniem mięśni ciała.
Kiedy dana osoba cierpi na zapalenie mięśni, włókna mięśniowe tworzące jego mięśnie ulegają pogorszeniu.

W zależności od przyczyn wywołujących zapalenie mięśni można podzielić na:

• Idiopatyczne zapalne zapalenie mięśni (Uwaga: w medycynie określenie idiopatyczne oznacza „bez możliwych do zidentyfikowania przyczyn”)
• Zakaźne zapalenie mięśni
• Zapalenie mięśni związane z innymi patologiami
• Kostnienie zapalenia mięśni
• Polekowe zapalenie mięśni

EPIDEMIOLOGIA

Według amerykańskich badań statystycznych, zapalenie skórno-mięśniowe występuje z częstością 5-6 przypadków na milion osób. Dlatego jest to rzadka choroba.
Może dotyczyć zarówno dorosłych, jak i dzieci: w wieku dorosłym pojawia się zwykle w wieku około 40-50 lat, natomiast w dzieciństwie/młodości pojawia się zwykle między 5 a 15 rokiem życia.
Z wciąż niejasnego powodu kobiety zapadają na zapalenie skórno-mięśniowe znacznie częściej niż mężczyźni.

Powoduje

Dokładne przyczyny powstania zapalenia skórno-mięśniowego są obecnie nieznane.
Niektórzy badacze próbowali wyjaśnić tę chorobę jako wynik „wirusa (wirus Epstein-Barr) lub bakterii (Chlamydia pneumoniae I Chlamydia psittaci). Inni badacze stawiają hipotezę, że zapalenie skórno-mięśniowe jest patologiczną manifestacją (a więc objawem) niektórych chorób autoimmunologicznych, takich jak zespół Sjögrena, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów czy autoimmunologiczne zapalenie naczyń (uwaga: choroby autoimmunologiczne są szczególnymi stanami, w których układ odpornościowy człowieka , zamiast bronić tego ostatniego przed zagrożeniami z zewnątrz, zwraca się przeciwko niemu, atakując jego organy).

Właśnie dlatego, że przyczyny są nieznane, zapalenie skórno-mięśniowe jest uważane przez lekarzy za idiopatyczne zapalne zapalenie mięśni.

Objawy i powikłania

Postępująca degradacja włókien mięśniowych, do której dochodzi w wyniku zapalenia skórno-mięśniowego, jest przyczyną:

• Bóle mięśni. To ból mięśni w momencie ich skurczu.
• Astenia mięśni. Synonim osłabienia mięśni, występuje głównie w proksymalnych mięśniach dobrowolnych (dotyczy mięśni odgałęzionych bezpośrednio od tułowia). Najbardziej dotknięte obszary to szyja, ramiona, biodra i uda.

• 

  Rysunek: pierwsze mięśnie dotknięte zapaleniem skórno-mięśniowym. Ze strony: http://mda.org

  

  Rysunek: zaczerwienienie towarzyszące zapaleniu skórno-mięśniowe charakteryzuje się jednolitymi czerwonofioletowymi blaszkami.Ruszcz ma tendencję do rozpoczynania się na powiekach, a następnie symetrycznie rozciąga się na twarz, ramiona, przedramiona i kończyny dolne.Z witryny: huidarts.com Atropia miesni. Jest to redukcja masy mięśniowej (lub tonu). Zanik mięśni jest mniej sprawny i mniej silny. Początkowo zanik mięśni dotyczy mięśni znajdujących się najbliżej tułowia (te same dotknięte astenia); dopiero później obejmuje mięśnie dystalne i narządów wewnętrznych.
• Ból mięśni

Jeśli chodzi o objawy skórne, typowa wysypka skórno-mięśniowa obejmuje pojawienie się czerwono-fioletowych plam na powiekach, klatce piersiowej, twarzy, plecach, dłoniach i/lub stawach (zwłaszcza na kolanach i barkach).

Inny charakterystyczny objaw zapalenia skórno-mięśniowego, a mianowicie twardzina skóry, zwykle dotyczy rąk i nóg, ale może również obejmować narządy wewnętrzne, takie jak nerki, serce, przełyk, jelita i płuca. Twardzina oznacza dosłownie „twardą skórę”; w rzeczywistości choroba ta jest scharakteryzowana przez nieprawidłowe pogrubienie skóry, będące wynikiem „nadmiernej syntezy i odkładania się kolagenu.

KIEDY ZOBACZYĆ LEKARZA?

Pojawienie się bólu mięśni bez powodu i jednoczesne pojawienie się czerwono-fioletowych plam na skórze powinny skłonić osobę zainteresowaną do natychmiastowego skontaktowania się z lekarzem w celu wyjaśnienia sytuacji.

POWIKŁANIA

Gdy pogorszenie mięśni i twardzina skóry wpływają na narządy wewnętrzne (przełyk, płuca, serce itp.), pacjent z zapaleniem skórno-mięśniowym zagraża życiu, ponieważ podlega:

• Trudności w połykaniu (dysfagia), a następnie problemy z odżywianiem i tzw. zapalenie płuc odbyt pokarmowy. Wszystkie te trudności wynikają z „zmiany w mięśniach gładkich układu pokarmowego (zwłaszcza w pierwszych odcinkach). Wynikające z tego problemy żywieniowe prowadzą do nagłego spadku masy ciała i wystąpienia poważnego niedożywienia.
  Uwaga: zapalenie płuc odbyt pokarmowy jest to stan zapalny płuc spowodowany przedostaniem się do drzewa oskrzelowego pokarmu, śliny lub wydzieliny z nosa, którego typowymi objawami są: kaszel, gorączka, ból głowy, duszność i ogólne złe samopoczucie.
• Problemy z respiratorem. Kiedy zaangażowane są mięśnie międzyżebrowe, które umożliwiają oddychanie, a twardzina dotyka dróg oddechowych, osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym oddychają z ogromną trudnością.
• Problemy sercowe. Ze względu na „zapalenie mięśnia sercowego (tj. mięśnia sercowego) mogą składać się z różnego rodzaju zaburzeń rytmu serca i niewydolności serca.

Ponadto, szczególnie u młodych pacjentów, mogą wystąpić nietypowe nagromadzenie wapnia w skórze i mięśniach (wapnica).

CHOROBY POWIĄZANE

Zapalenie skórno-mięśniowe może być związane z innymi stanami chorobowymi. Oprócz wyżej wymienionych chorób autoimmunologicznych tę patologię można łączyć z:

• Zjawisko Raynauda. Jest to nadmierny skurcz naczyń obwodowych, który powoduje zmniejszenie przepływu krwi do zajętych obszarów.
  Reakcja może być wywołana przez zimno i/lub bardzo intensywny stres emocjonalny. Najbardziej dotknięte obszary ciała to palce u rąk i nóg, czubek nosa, małżowiny uszne, język i ogólnie wszystkie te części ciała, w których występują małe naczynia i są bardzo podatne na zmiany temperatury.
  Typowymi objawami zjawiska Raynauda są: ból, pieczenie, drętwienie i mrowienie.
• Choroba śródmiąższowa płuc. Jest to zmiana wyściółki pęcherzyków płucnych lub jam, w których zachodzi wymiana gazowa.W najbardziej zaawansowanych stadiach choroba śródmiąższowa powoduje zwłóknienie płuc.
• Guzy w różnych narządach ciała. U osób dorosłych (zwłaszcza w podeszłym wieku) zapalenie skórno-mięśniowe wydaje się sprzyjać powstawaniu guzów szyjki macicy, płuc, trzustki, piersi, jajników i przewodu pokarmowego.

Diagnoza

Lekarze stosują badanie fizykalne oraz niektóre testy laboratoryjne i instrumentalne w celu ustalenia, czy określone oznaki i objawy można przypisać zapaleniu skórno-mięśniowemu.
Spośród różnych typów zapalenia mięśni, zapalenie skórno-mięśniowe jest prawdopodobnie najprostszą postacią do zdiagnozowania, ponieważ łączy ból mięśni (powszechny w wielu innych chorobach) z bardzo szczegółowymi objawami na skórze.

BADANIE OBIEKTYWNE

Podczas badania fizykalnego lekarz prosi pacjenta o opisanie odczuwanych objawów oraz o dokładną lokalizację bólu. Następnie poświęca się obserwacji objawów skórnych (wysypka) i palpacji bolesnych mięśni (Uwaga: w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego i ogólnie mięśni mięśnie są często miękkie i jakby miały w sobie ziarnistość). historia kliniczna pacjenta, badająca możliwą obecność obecnych i wcześniejszych chorób.

EGZAMINY LABORATORYJNE

Badania laboratoryjne składają się z:

• Ilościowa ocena poziomu kinazy kreatynowej, aldolazy, autoprzeciwciał i antygenów nowotworowych we krwi. Ich dawkowanie w małej próbce krwi jest bardzo przydatne do celów diagnostycznych, ponieważ u osoby z zapaleniem skórno-mięśniowym jest powyżej normy. Na przykład kinaza kreatynowa jest bardzo wysoka, nawet 50 razy wyższa niż normalnie (Uwaga: podwyższona kinaza kreatynowa wskazuje na uszkodzenie mięśni).
• Biopsja skóry. Polega na pobraniu i późniejszej analizie w laboratorium niewielkiej próbki komórek skóry z obszaru dotkniętego erupcją.
  Ten test jest jedną z najbardziej niezawodnych metod diagnozowania zapalenia skórno-mięśniowego i wykluczania patologii o podobnych objawach.
• Biopsja mięśnia. Polega na pobraniu i późniejszej analizie w laboratorium niewielkiej próbki komórek mięśniowych z bolesnych obszarów.
  Chociaż jest przydatny do wykrywania uszkodzeń mięśni lub infekcji, jest mniej niezawodny niż biopsja skóry.

EGZAMINY INSTRUMENTALNE

Możliwe testy instrumentalne to:

• Elektromiografia. Służy do pomiaru aktywności elektrycznej mięśni, w ogóle nie jest inwazyjny.
• Magnetyczny rezonans jądrowy (NMR). Tworząc pola magnetyczne, MRI zapewnia „szczegółowy obraz mięśni. Nie jest to badanie inwazyjne”.
• Rentgen klatki piersiowej. Służy do oceny stanu zdrowia płuc. Jest to ważne, gdy istnieje podejrzenie zajęcia płuc, jest uważane za badanie inwazyjne, ponieważ naraża pacjenta na minimalną dawkę promieniowania jonizującego.

Leczenie

Obecnie nadal nie ma konkretnego lekarstwa na zapalenie skórno-mięśniowe.
Obecne metody leczenia dostępne dla pacjentów mogą jedynie poprawić obraz objawowy (w tym powikłania) i spowolnić postęp choroby.
Wśród różnych metod leczenia główną rolę odgrywają kortykosteroidy i leki immunosupresyjne, a także zabiegi rehabilitacyjne i zabiegi chirurgiczne.
Według niektórych badań naukowych im szybciej rozpocznie się leczenie objawowe, tym większe korzyści odniesie pacjent.

TERAPIA FARMAKOLOGICZNA

Zgodnie z przewidywaniami najczęściej stosowanymi lekami w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego są kortykosteroidy i leki immunosupresyjne.
Te pierwsze są silnymi lekami przeciwzapalnymi, podczas gdy te drugie są odpowiedzialne za obniżenie obrony immunologicznej.Oba są podawane w ostatecznym celu zmniejszenia stanu zapalnego i odpowiedzi autoimmunologicznej (Uwaga: kortykosteroidy są również przydatne w utrzymaniu siły mięśni i „unikaniu” zanik mięśni ulegających pogorszeniu).
Jeśli wspomniane leki okażą się nieskuteczne, lekarze mogą skorzystać z trzeciej możliwości, którą są dożylne immunoglobuliny. Te, podobnie jak poprzednie leki, działają poprzez zmniejszenie odpowiedzi autoimmunologicznej, ale są znacznie droższe.

Jakie są skutki uboczne kortykosteroidów i leków immunosupresyjnych?
Kortykosteroidy przyjmowane przez długi czas i/lub w dużych dawkach mogą powodować poważne skutki uboczne, takie jak cukrzyca, osteoporoza, nadciśnienie, przyrost masy ciała, zaćma itp.
Z drugiej strony, leki immunosupresyjne sprawiają, że osoba, która ich używa, jest bardziej delikatna i bardziej narażona na infekcje.

Leki Droga podania Zakres Kortykosteroidy:

• Prednizon
• Metyloprednizolon

• Aktualny
• Systemowe

Zmniejszają odpowiedź autoimmunologiczną, stąd stan zapalny. Pomagają również utrzymać siłę mięśni i zapobiegają ich zanikowi Leki immunosupresyjne:

• Metotreksat
• Azatiopryna
• Rytuksymab
• Cyklofosfamid
• Mykofenolan mofetylu
• Cyklosporyna
• Takrolimus
• Infliksymab

• Systemowe

Zmniejszają odpowiedź autoimmunologiczną, stąd stan zapalny. Immunoglobuliny

• Dożylny

Zmniejszają odpowiedź autoimmunologiczną, stąd stan zapalny.

TERAPIA REHABILITACYJNA

W zależności od nasilenia objawów pacjenci z zapaleniem skórno-mięśniowym mogą wymagać:

• Fizjoterapia. Dzięki pomocy doświadczonego fizjoterapeuty pacjent jest w stanie utrzymać umiarkowane napięcie mięśniowe, nawet pomimo postępującej degeneracji, której ulegają mięśnie.Ważne jest, aby pacjent nauczył się wykonywać ćwiczenia ruchowe w pełnej autonomii, w taki sposób, aby aby móc grać w nie w domu, w wolnym czasie.
• Terapia mowy. Wskazany jest dla pacjentów z problemami z połykaniem, ponieważ pomaga zmniejszyć jego nasilenie.
• Odpowiednia dieta. Ci, którzy mają problemy z jedzeniem, dobrze, że wiedzą, jakie pokarmy jeść, aby uzyskać prawidłowe odżywianie. Dlatego dietetyk zadba o przygotowanie diety adekwatnej do wieku i potrzeb pacjenta.

CHIRURGIA

Jedynym zabiegiem chirurgicznym, który można zastosować w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego, jest usunięcie złogów wapnia ze skóry i mięśni (wapnica).

KILKA PORAD

Zapalenie skórno-mięśniowe osłabia skórę, zwłaszcza obszary dotknięte wysypką.
Dlatego lekarze zalecają, aby nie wystawiać się zbytnio na słońce lub robić to dopiero po podjęciu niezbędnych środków ostrożności (filtr przeciwsłoneczny, odpowiednia odzież itp.), ponieważ promienie ultrafioletowe mogą jeszcze bardziej pogorszyć sytuację.
Ponadto dobrym pomysłem jest:

• Skontaktuj się z lekarzem prowadzącym, aby uzyskać wszelkie informacje dotyczące zapalenia skórno-mięśniowego i ewentualnych powiązanych patologii.
• Bądź aktywny w taki sposób, aby ujędrnić mięśnie ciała.
• W przypadku skrajnego zmęczenia odpocznij i pozwól ciału odzyskać siły.
• Jeśli masz jakiekolwiek oznaki lub objawy, których nigdy wcześniej nie doświadczyłeś, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.
• Jeśli cierpisz na depresję z powodu choroby, zaufaj rodzinie i przyjaciołom. W rzeczywistości zamykanie się w sobie nie pomaga w terapiach.

Rokowanie

Kiedyś, gdy nie było jeszcze obecnych metod leczenia, rokowanie było negatywne, a 5-letnie przeżycie od wystąpienia objawów było bardzo niskie.
Dziś jednak, dzięki postępowi medycyny, rokowanie znacznie się poprawiło, a wskaźniki przeżycia po 5 i 10 latach od wystąpienia zapalenia skórno-mięśniowego wynoszą odpowiednio 70% i 57%.