Zwłóknienie płuc

, tkanka bliznowata tworzy się w miejscu normalnej tkanki płucnej.

Rycina: przedstawienie zwłóknienia płuc; zwróć uwagę na obecność tkanki bliznowatej (zielonkawej) w lewym płucu. Ze strony: lungsandyou.com

Istnieją dwie postacie zwłóknienia płuc: postać idiopatyczna, dla której nie znaleziono jeszcze dokładnego wyzwalacza, oraz postać wtórna, dla której zamiast tego zidentyfikowano kilka czynników determinujących.
Typowe objawy zwłóknienia płuc to świszczący oddech, suchy kaszel, utrata masy ciała i uczucie zmęczenia.
Diagnoza wymaga dość długiego procesu, składającego się z kilku badań i testów.
Niestety nie można wyzdrowieć po zwłóknieniu płuc. Jedyne dostępne obecnie metody leczenia służą złagodzeniu objawów i poprawie jakości życia chorych.

.
Płuco dotknięte zwłóknieniem jest zatem płucem mało elastycznym, twardym i pokrytym cofającymi się bliznami, które „zgniatają” pęcherzyki, uniemożliwiając normalne oddychanie.

Czym są pęcherzyki?

Pęcherzyki płucne to małe zagłębienia w płucach, w których zachodzi wymiana gazowa między krwią a atmosferą. W ich wnętrzu bowiem krew zostaje wzbogacona o tlen zawarty w wydychanym powietrzu i jest „uwalniana” z wyrzucanego przez tkanki dwutlenku węgla po ich rozpyleniu.

, w drugim z wtórnego zwłóknienia płuc.

IDIOPATYCZNE WŁÓKNIENIE PŁUC

W medycynie chorobę nazywa się idiopatyczną, gdy pojawia się bez możliwej do zidentyfikowania przyczyny.

Naukowcy zaproponowali różne teorie dotyczące przyczyn idiopatycznego zwłóknienia płuc, ale żadna z nich nie została jak dotąd udowodniona wystarczającymi dowodami naukowymi.
Większość dochodzeń dotyczyła:

• Palić papierosy.
• Szczególne infekcje wirusowe, wywołane wirusem Epsteina-Barra lub wirusem zapalenia wątroby typu C.
• Proszki węglowe i proszki metali.
• Czynniki o charakterze genetycznym/dziedzicznym, związane z przenoszeniem zmutowanego genu na tzw. surfaktant białko C (Uwaga: surfaktant jest substancją podstawową dla prawidłowego funkcjonowania płuc).

Więcej informacji: Idiopatyczne zwłóknienie płuc: rozprzestrzenianie się i śmiertelność

WTÓRNE WŁÓKNIENIE PŁUC

W medycynie chorobę porównuje się do terminu wtórnego, gdy pojawia się po wystąpieniu określonego stanu, który może być patologiczny lub niepatologiczny.
Wtórne zwłóknienie płuc może powstać z powodu:

• Długotrwałe narażenie na substancje toksyczne w miejscu pracy. Szkodliwe dla zdrowia płuc: włókna azbestu (które również powodują guzy, takie jak międzybłoniak opłucnej i rak płuc); pył kamienny, marmurowy i drzewny emitowany przez piaskarki; ekskrementy niektórych zwierząt i niektórych ptaków; proszki wytworzone z przechowywanych ziaren i mąki; wreszcie proszki silikonowe.
• Cykle radioterapii przeciwnowotworowej. Radioterapia wykonywana w przypadku raka piersi i płuc może mieć skutki uboczne, zwłaszcza jeśli jest bardzo długotrwała, a ilość emitowanego promieniowania jonizującego jest duża. Konsekwencje radioterapii mogą pojawić się nawet miesiące lub lata po leczeniu przeciwnowotworowym.
• Leki stosowane w leczeniu raka (chemioterapia), choroby serca i zakażenia bakteryjne (antybiotyki). Wśród leków chemioterapeutycznych, które są niebezpieczne dla płuc, wymienia się metotreksat, cyklofosfamid i busulfan.
  Leki na problemy z sercem obejmują amiodaron (lek przeciwarytmiczny) i propranolol (lek przeciwnadciśnieniowy i przeciwarytmiczny).
  Wreszcie wśród antybiotyków potencjalnie szkodliwe są nitrofurantoina, bleomycyna i sulfasalazyna.
• Choroby zakaźne lub autoimmunologiczne. Choroby zakaźne związane z włóknieniem płuc to gruźlica i zapalenie płuc (zarówno bakteryjne, jak i wirusowe). Z drugiej strony chorobami autoimmunologicznymi są toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, sarkoidoza, ziarniniak Wegenera i twardzina skóry.

CZYNNIKI RYZYKA

Według niektórych badań statystycznych zwłóknienie płuc występuje częściej u: osób starszych; nałogowi palacze; ci, którzy pracują w gospodarstwach rolnych, kopalniach, stolarniach lub zakładach hutniczych; osoby, które przeszły radioterapię z powodu raka płuc lub raka piersi; ci, którzy używali leków chemioterapeutycznych; i wreszcie osoby z rodzinną historią zwłóknienia płuc.

EPIDEMIOLOGIA

Zwłóknienie płuc to choroba rozprzestrzeniona na całym świecie: może dotyczyć mężczyzn i kobiet o dowolnym pochodzeniu etnicznym.
Wydaje się, że jego postać idiopatyczna ma „roczną zapadalność na 6-16 przypadków na 100 000 osób. Z drugiej strony jej postać wtórna ma niezwykle zmienną” zapadalność w zależności od kraju, ponieważ zależy od tego, jak bardzo ludzie są narażeni na przyczyny wyzwalające .
W przypadku obu postaci najbardziej dotknięte są osoby w wieku od 50 do 70 lat, chociaż należy powiedzieć, że choroba może pojawić się w każdym wieku.
Zwłóknienie płuc nie rozróżnia mężczyzn i kobiet; w rzeczywistości dotyka obie płcie z bardzo podobną częstotliwością.

Objawy typowo związane ze zwłóknieniem płuc to:

• Duszność lub trudności w oddychaniu
• Suchy kaszel
• Uczucie zmęczenia i słabości
• Utrata wagi bez powodu
• Ból w klatce piersiowej
• Bóle mięśni i stawów

Nasilenie tych objawów różni się w zależności od osoby: u niektórych osób objawy są bardzo wyraźne natychmiast, u innych początkowo są umiarkowane i stopniowo pogarszają się w ciągu kilku miesięcy/lat.
Ewolucja zwłóknienia płuc wydaje się zależeć od przyczyn wywołujących.

POWIKŁANIA

Przedłużający się stan zwłóknienia płuc może prowadzić do wystąpienia poważnych powikłań, takich jak nadciśnienie płucne, serce płucne, niewydolność oddechowa i rak płuc.

Dowiedz się więcej o komplikacjach

Nadciśnienie płucne to wzrost ciśnienia w naczyniach tętniczych, które przenoszą krew, która ma zostać natleniona do płuc.W przypadku zwłóknienia płuc, wzrost ciśnienia zależy od kompresji, jaką tkanka bliznowata wywiera na pęcherzyki i naczynia włosowate pęcherzyków płucnych, w których Wymiana dwutlenek węgla z tlenem zachodzi między krwią a atmosferą, ta kompresja powoduje utrudnienie i przeszkodę w swobodnym przepływie krwi. Nadciśnienie płucne jest poważnym problemem, który z czasem się pogarsza i może prowadzić do śmierci.

Serce płucne to bardzo poważna choroba serca, wywoływana przez nadciśnienie płucne i charakteryzująca się powiększeniem prawej komory serca (Uwaga: prawa komora to kurczliwa jama serca, która pompuje krew do tętnic skierowanych do płuc, tj. chorobami tętnic płucnych).Jego pojawienie się warunkuje nasilenie duszności.

Ostatecznym następstwem ciężkiego zwłóknienia płuc jest najczęściej niewydolność oddechowa, która powoduje silną duszność i niedotlenienie krwi krążącej (ostrą hipoksemię).Płuca w takich sytuacjach stają się niezwykle sztywne i pokrywają się licznymi wsuwającymi się bliznami.
Wreszcie rak płuca jest jednym z najczęstszych nowotworów, które mogą wystąpić u pacjentów z włóknieniem płuc.

Więcej informacji: Jak zmienia się tkanka płucna w wyniku zwłóknienia płuc? ; w końcu kończy się biopsją płuca. To ostatnie, oparte na dość inwazyjnej procedurze, jest jedynym badaniem pozwalającym na postawienie precyzyjnej i ostatecznej diagnozy.

BADANIE OBIEKTYWNE

Podczas badania fizykalnego lekarz odwiedza pacjenta, zbierając od niego informacje o odczuwanych dolegliwościach i osłuchując klatkę piersiową fonendoskopem.

DIAGNOSTYKA OBRAZU

Najodpowiedniejszymi badaniami diagnostycznymi obrazowymi w przypadku zwłóknienia płuc są zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej, tomografia komputerowa i echokardiografia.

Rycina: Porównanie zdjęć rentgenowskich płuc zdrowych (po lewej) i dotkniętych zwłóknieniem (po prawej)

RTG klatki piersiowej (lub RTG klatki piersiowej) i tomografia komputerowa (lub skomputeryzowana tomografia osiowa) pozwalają na wizualizację głównych struktur anatomicznych klatki piersiowej: serca, płuc, głównych naczyń krwionośnych, większości żeber i część kręgosłupa. Druga jest jednak bardziej precyzyjna niż pierwsza, ponieważ wyraźniej pokazuje rozległość tkanki bliznowatej obecnej w płucu.
Echokardiogram służy do oceny stanu zdrowia serca oraz czy ma ono wpływ na anomalię anatomiczną (np. serce płucne).

Uwaga: radiografia klatki piersiowej i tomografia komputerowa narażają pacjenta na pewną dawkę szkodliwego dla zdrowia promieniowania jonizującego (promieniowanie rentgenowskie).

TEST DO OCENY FUNKCJONALNOŚCI PŁUC

Testy oceniające pracę płuc to: spirometria, oksymetria i test wysiłkowy.
Spirometria. Szybka, praktyczna i bezbolesna spirometria rejestruje wdechową i wydechową pojemność płuc oraz drożność (tj. otwarcie) dróg oddechowych przechodzących przez te ostatnie.
Oksymetria. Tak prosty i bezpośredni jak spirometria, mierzy saturację krwi tlenem. Wykonuje się ją za pomocą instrumentu, zwanego pulsoksymetrem, który nakłada się na palec lub płatek ucha (w obu przypadkach są to obszary silnie unaczynione, dlatego szczególnie nadają się do tego celu).
Test wytrzymałościowy. Polega na ocenie zmian rytmu serca, ciśnienia krwi i oddychania pacjenta podczas mniej lub bardziej intensywnej aktywności fizycznej.

BIOPSJA PŁUC

Biopsja płuca polega na pobraniu i analizie w laboratorium niewielkiej próbki tkanki płucnej, pochodzącej od pacjenta.

• Bronchoskopia. Podczas bronchoskopii lekarze pobierają tkankę płucną za pomocą instrumentu, bronchoskopu, wprowadzanego przez nos lub usta. Bronchoskop jest w zasadzie bardzo cienką, dość elastyczną rurką wyposażoną w kamerę światłowodową do orientacji w jamach płucnych.
  Przejście bronchoskopu może podrażnić skrzyżowane drogi oddechowe; ponadto ilości usuniętej tkanki mogą być niewystarczające do postawienia diagnozy.
• Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe. Podczas płukania oskrzelowo-pęcherzykowego lekarz zawsze używa bronchoskopu, ale w przeciwieństwie do poprzedniego zabiegu wstrzykuje do płuc roztwór soli fizjologicznej, który po kilku chwilach jest natychmiast zasysany. Ta operacja pozwala na pobranie większej próbki komórek niż sama bronchoskopia, choć nie zawsze wystarcza.
• Interwencja chirurgiczna. Operacja pobrania próbki płuc wymaga znieczulenia ogólnego i polega na wykonaniu dwóch lub trzech nacięć z boku. Przez te mikrootwory chirurg wprowadza kamerę (podłączoną do zewnętrznego monitora i niezbędną do orientacji) oraz narzędzia niezbędne do pobierania próbki. .
  Operacja tego typu jest bardzo krwawa i niebezpieczna, jednak jest to zabieg, który z diagnostycznego punktu widzenia gwarantuje najbardziej przydatne informacje.
  

Ponieważ tkanka bliznowata jest trwała, a jej powstawanie prawie nie do powstrzymania, zwłóknienie blizn jest chorobą nieuleczalną i nieodwracalną. Jednak dzięki niektórym lekom, tlenoterapii i rehabilitacji oddechowej możliwe jest złagodzenie objawów i spowolnienie ich progresji, poprawiając tym samym jakość życia pacjenta.
Hipotezę przeszczepu płuca, który jest bardzo delikatną operacją o niepewnym wyniku, brana jest pod uwagę tylko w skrajnych przypadkach i gdy powyższe zabiegi okazały się całkowicie nieskuteczne.

TERAPIA FARMAKOLOGICZNA

Wielu pacjentów z włóknieniem płuc (zarówno idiopatycznym, jak i wtórnym) jest leczonych kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, ponieważ są to jedyne badane leki, które mają jakikolwiek wpływ na objawy i progresję choroby.
Kortykosteroidy są silnymi środkami przeciwzapalnymi, które przyjmowane przez długi czas iw dużych dawkach mogą prowadzić do poważnych skutków ubocznych (osteoporoza, cukrzyca, zaćma, nadciśnienie, otyłość itp.).
Z drugiej strony leki immunosupresyjne są lekami szczególnie wskazanymi w przypadku choroby autoimmunologicznej, ponieważ obniżają odporność organizmu.

Leki wskazane w przypadku zwłóknienia płuc

Kortykosteroidy

Leki immunosupresyjne

Prednizon

Metotreksat
Cyklofosfamid
Azatiopryna
Penicylamina
Cyklosporyna

TERAPIA TLENOWA

Terapia tlenowa polega na podawaniu tlenu za pomocą specjalnych przyrządów medycznych (niektóre z nich są również przenośne).Zabieg ten jest konieczny, gdy istnieje potrzeba zwiększenia ilości tlenu krążącego we krwi.
W przypadku zwłóknienia płuc tlenoterapia daje wiele korzyści, takich jak:

• Ułatwia oddychanie
• Zmniejsza możliwość hipoksemii (niski poziom tlenu we krwi)
• Zmniejsza ciśnienie krwi w prawym przedziale serca (zapobiegając powikłaniom, takim jak nadciśnienie płucne i serce płucne).
• Poprawia sen w nocy, a więc także jakość życia.

Uwaga: tlenoterapia łagodzi objawy, ale niestety nie spowalnia powstawania blizny w płucach.

REHABILITACJA ODDECHOWA

Rehabilitacja oddechowa polega na wykonaniu przez pacjenta szeregu ćwiczeń ruchowych (rower treningowy, wchodzenie po schodach, chodzenie itp.) w celu poprawy tolerancji wysiłku i zmniejszenia nasilenia duszności.
Zabieg ten, podobnie jak tlenoterapia, również łagodzi objawy, ale nie zatrzymuje postępu choroby.

TRANSPLANT PŁUC

Przeszczepienie płuc to procedura zastąpienia chorego płuca innym zdrowym od zgodnego dawcy. Biorąc pod uwagę dużą inwazyjność i większe prawdopodobieństwo niepowodzenia operacji (odrzucenie narządu), przeszczep płuca jest operacją praktykowaną tylko w skrajnych przypadkach i gdy wszystkie inne wymienione rozwiązania nie przyniosły żadnej korzyści.

KILKA WSKAZÓWEK DOTYCZĄCYCH STYLU ŻYCIA

Dla pacjentów ze zwłóknieniem płuc lekarze zalecają:

• Rzucenie palenia: chociaż pewien związek między paleniem papierosów a zwłóknieniem płuc nie został jeszcze naukowo udowodniony, tytoń zmniejsza funkcjonalność płuc i jest przyczyną wielu innych chorób płuc (takich jak rak płuc).
• Unikaj biernego palenia: ponieważ jest tak samo szkodliwe jak aktywne palenie.
• Skontaktuj się z dietetykiem, aby zaplanować zbilansowaną dietę. Pacjenci cierpiący na zwłóknienie płuc w rzeczywistości podlegają zmniejszeniu masy ciała, ponieważ z powodu problemów z oddychaniem mają trudności z prawidłowym odżywianiem.
• Zaszczep się przeciwko grypie (szczepionka przeciw grypie) i zapaleniu płuc (szczepionka przeciw pneumokokom), ponieważ są to dwie infekcje dróg oddechowych, które mogą dodatkowo pogorszyć objawy.

Antonio Griguolo

Absolwent nauk biomolekularnych i komórkowych, uzyskał tytuł specjalisty w dziedzinie dziennikarstwa i instytucjonalnej komunikacji naukowej