Co to jest rozwarstwienie aorty?
Termin rozwarstwienie aorty - lub rozwarstwienie aorty, jeśli wolisz - oznacza poważny stan chorobowy, w którym wewnętrzna warstwa (tunika intymna) największej tętnicy organizmu (aorty) jest dotknięta rozcięciem, przez które dostaje się krew. fałszywego światła.
Często ta choroba naczyniowa jest związana z nadciśnieniem, które występuje u ponad dwóch trzecich pacjentów. Rozwarstwienie aorty może być spowodowane wadami wrodzonymi i zaburzeniami tkanki łącznej, takimi jak zespół Marfana i zespół Ehlersa-Danlosa. Inne przyczyny są reprezentowane przez miażdżycę ( stwardnienie tkanek ściany tętnicy) oraz procesy zwyrodnieniowe i zapalne dotyczące struktur sercowo-naczyniowych.W rzadkich przypadkach przypadkowo podczas wprowadzania cewnika do tętnicy (np. podczas „aortografii” lub angiografii) dochodzi do rozwarstwienia aorty lub wykonanie zabiegu chirurgicznego.
Rozwarstwienie aorty objawia się nagłym, przeszywającym bólem w klatce piersiowej i między łopatkami. Objawy mogą początkowo naśladować objawy innych chorób, co prowadzi do potencjalnych opóźnień w diagnozie. Jednak wczesne rozpoznanie rozwarstwienia aorty znacznie zwiększa szanse na przeżycie. Szybkie leczenie może zatem pomóc uratować życie pacjenta.
Każdy może rozwinąć rozwarstwienie aorty, ale stan ten występuje częściej u mężczyzn w wieku od 60 do 70 lat.
Patogeneza
Jak wszystkie tętnice, ściany aorty również składają się z trzech nałożonych na siebie warstw: sutanny intymnej (najbardziej wewnętrznej), sutanny pośredniej i sutanny zewnętrznej lub przypadkowej.
Błona wewnętrzna jest w bezpośrednim kontakcie z krwią płynącą wewnątrz aorty i składa się głównie z wyściółki śródbłonka i leżącej poniżej warstwy łącznej.Pośrednia tunika zawiera tkankę łączną i mięśniową, podczas gdy przydanka tworzy powłokę z tkanki łącznej wokół naczynia .
W rozwarstwieniu aorty początkowym zdarzeniem jest rozerwanie błony wewnętrznej aorty. Ze względu na wysokie ciśnienie, jakim jest poddawana, między warstwami ściany aorty (błona wewnętrzna i przyśrodkowa) stopniowo rozwija się separacja lub delaminacja. Zjawisko to umożliwia wnikanie krwi pod ciśnieniem do warstwy pośredniej i tworzenie fałszywego światła.
Rozwarstwienie aorty może rozciągać się proksymalnie (bliżej serca), dystalnie (od serca) lub w obu kierunkach. Jeśli fałszywe światło rozszerza się, może wywierać nacisk na inne odgałęzienia aorty, powodując zwężenie zaangażowanych naczyń i zmniejszenie przepływu przez nie krwi.
Czynniki predysponujące
Rozwarstwienie aorty występuje w zasadzie z powodu pęknięcia osłabionego obszaru ściany aorty.
Główne czynniki ryzyka rozwarstwienia aorty to:
- Nadciśnienie tętnicze: sprawia, że tkanka naczyniowa jest szczególnie podatna na uszkodzenia;
- Arterioskleroza;
- Stany zapalne aorty;
- Tętniak aorty;
- nabyte wady zastawkowe aorty;
- Wrodzone anomalie sercowo-naczyniowe: dwupłatkowa zastawka aortalna (wrodzona wada zastawki aortalnej) i koarktacja aorty (zwężenie naczyń krwionośnych);
- Urazy urazowe: Rzadko rozwarstwienie aorty może być spowodowane urazem doznanym podczas wypadku samochodowego, operacji lub jako powikłanie cewnikowania serca.
Niektóre choroby wiążą się z „osłabieniem” aorty i ze względu na swoje cechy kliniczne narażają pacjenta na większe ryzyko poddania się rozwarstwieniu aorty:
- Zespół Marfana: pacjenci mają wrodzoną predyspozycję do pewnych zmian w układzie sercowo-naczyniowym.Powstanie rozwarstwienia aorty jest również dość częstym zjawiskiem, ze względu na charakterystyczne osłabienie naczyń krwionośnych wynikające z choroby.
- Zespół Ehlersa-Danlosa: Ta grupa zaburzeń dotyczy głównie tkanki łącznej i charakteryzuje się nadmierną elastycznością skóry, wiotczeniem więzadeł i kruchością naczyń krwionośnych.
- Zespół Turnera: Wysokie ciśnienie krwi, problemy z sercem i szereg innych schorzeń może wynikać z tego zaburzenia.
Inne potencjalne czynniki ryzyka obejmują:
- Nadużywanie kokainy jest związane z rozwarstwieniem aorty, prawdopodobnie z powodu przejściowego wzrostu ciśnienia krwi i skoków katecholamin;
- Rzadko rozwarstwienie aorty występuje u zdrowych kobiet w czasie ciąży;
- Inne czynniki ryzyka to palenie tytoniu i hipercholesterolemia.
Objawy
Wszyscy pacjenci z rozwarstwieniem aorty odczuwają ból, zwykle nagły i przeszywający, często opisywany jako łzawienie. Zwykle objaw ten jest odczuwany w całej klatce piersiowej, ale może być również odczuwalny w górnej części pleców, między łopatkami.
Objawy rozwarstwienia aorty to:
- Nagły i silny ból w klatce piersiowej lub górnej części pleców, często opisywany jako uczucie łzawienia lub cięcia, promieniujący do szyi lub w dół pleców.
- Utrata przytomności (omdlenie);
- Duszność (duszność);
- Nagła niewyraźna mowa, utrata wzroku, osłabienie lub paraliż jednej strony ciała
- Wyzysk;
- Różnica ciśnienia krwi w kończynach po prawej i lewej stronie ciała.
W miarę postępu choroby fałszywe światło może zatkać jedną lub więcej tętnic, które odchodzą od aorty, blokując przepływ krwi. Bezpośrednie konsekwencje różnią się w zależności od zaangażowanych naczyń krwionośnych i obejmują:
- Angina, z powodu zajęcia tętnic wieńcowych;
- Paraplegia, niedokrwienie rdzenia kręgowego i parestezje z powodu zajęcia tętnic kręgowych;
- niedokrwienie spowodowane zajęciem dystalnej aorty;
- Nagły ból brzucha, z możliwym zawałem jelit, jeśli zajęte są tętnice krezki;
- Deficyt neurologiczny, jeśli zajęta jest tętnica szyjna.
Gdy ciśnienie wywierane przez krew przekracza granicę krytyczną, może wystąpić pęknięcie zewnętrznej ściany aorty (przydanka). Krew może wydostać się z rozwarstwienia aorty i dyfundować do przestrzeni opłucnej, śródpiersia lub osierdzia (pomiędzy dwiema warstwami błon otaczających serce).W szczególności wysięk osierdziowy może powodować tamponadę serca, stan zagrażający życiu.
Komplikacje
Rozwarstwienie aorty może prowadzić do:
- Śmierć z powodu ciężkiego krwawienia wewnętrznego;
- Uszkodzenie narządów, takie jak niewydolność nerek;
- Udar mózgu;
- Uszkodzenie zastawki aortalnej i niewydolność aorty.
Diagnoza
Wczesna diagnoza może być trudna, ponieważ rozwarstwienie aorty powoduje różnorodne objawy, które czasami przypominają objawy innych zaburzeń.
Diagnozę można określić za pomocą następujących badań:
- RTG klatki piersiowej: jest to pierwszy krok w identyfikacji objawów rozwarstwienia aorty. Zdjęcia rentgenowskie pokazują powiększenie śródpiersia, obecne u większości osób z objawami rozwarstwienia aorty wstępującej. Jednak test ma niską swoistość, ponieważ wiele innych warunków może prowadzić do tego samego wyniku.
- Tomografia komputerowa (CT) z kontrastem: może szybko i niezawodnie wykryć rozwarstwienie aorty, dzięki czemu jest przydatna w nagłych wypadkach.
- Elektrokardiogram (EKG): nie ma cech charakterystycznych, ale można go włączyć do ścieżki diagnostycznej.
- Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI): MRI jest obecnie testem referencyjnym do wykrywania i oceny rozwarstwienia aorty. Badanie MRI daje trójwymiarową rekonstrukcję aorty, umożliwiając lekarzowi określenie lokalizacji pęknięcia błony wewnętrznej, zajęcia naczyń oraz ewentualnych pęknięć wtórnych.
- Echokardiografia przezprzełykowa (TEE): sonda ultradźwiękowa jest wprowadzana przez przełyk i umieszczana w pobliżu serca i aorty, umożliwiając wyraźny „widok” serca i jego struktur. TEE umożliwia wykrycie nawet bardzo małych rozwarstwień aorty.
Rokowanie i terapia
Rozwarstwienie aorty to stan nagły, który wymaga natychmiastowego leczenia. Terapia może obejmować zabieg chirurgiczny lub leki, w zależności od zajętego odcinka aorty. Bez leczenia około 75% osób umiera w ciągu pierwszych 2 tygodni, głównie z powodu powikłań związanych z sekcją. Po leczeniu około 70% pacjentów z rozwarstwieniem w pierwszej części aorty (część wstępująca) i około 90% osób z zaburzeniem bez zajęcia aorty wstępującej ma pozytywne rokowanie.
Osoby z rozwarstwieniem aorty są przyjmowane na oddział intensywnej terapii, gdzie ściśle monitorowane są ich parametry życiowe (tętno, ciśnienie krwi i częstość oddechów). Śmierć może nastąpić kilka godzin po wystąpieniu choroby, dlatego jak najszybciej podaje się dożylnie leki (zwykle nitroprusydek plus beta-bloker) w celu zmniejszenia częstości akcji serca i ciśnienia krwi, przy jednoczesnym utrzymaniu dostatecznego dopływu krwi do mózg, serce i nerki.Obniżenie ciśnienia krwi pomaga ograniczyć rozwarstwienie.
Tuż po stabilizacji za pomocą farmakoterapii lekarze muszą zdecydować, czy zalecić operację, czy kontynuować podawanie leków. Operacja jest często wskazana w przypadku rozwarstwień obejmujących pierwsze kilka centymetrów aorty (najbliżej serca), z wyjątkiem powikłań, które sprawiają, że ryzyko związane z operacją jest zbyt duże. W przypadku rozwarstwień zlokalizowanych w regionach oddalonych od mięśnia sercowego lekarze mogą zdecydować o kontynuacji terapii lekowej. Jednak operacja jest zawsze konieczna, gdy rozcięcie tętnicy powoduje wyciek krwi, blokuje przepływ krwi do nóg lub ważnych narządów, powoduje rozwój ciężkich objawów, ma tendencję do rozprzestrzeniania się lub występuje u osoby z zespołem Marfana. Chirurdzy usuwają uszkodzony odcinek aorty, zamykają fałszywe światło i odbudowują naczynie krwionośne za pomocą protezy syntetycznej. Usunięcie i naprawa trwa około 3-6 godzin, a pobyt w szpitalu około 7-10 dni. W niektórych przypadkach można wprowadzić stent wewnątrznaczyniowy. Zabieg ten trwa od 2 do 4 godzin, a pobyt w szpitalu trwa około 1-3 dni.
