Obrzęk naczynioruchowy

Co to jest obrzęk naczynioruchowy?

Obrzęk naczynioruchowy to zapalna reakcja skórna podobna do pokrzywki, charakteryzująca się nagłym pojawieniem się obrzęku skóry, błony śluzowej i tkanki podśluzówkowej. Objawy obrzęku naczynioruchowego mogą dotyczyć dowolnej części ciała, ale najczęściej dotknięte obszary to oczy, usta, język, gardło, narządy płciowe, dłonie i stopy.

W ciężkich przypadkach może również dojść do uszkodzenia wewnętrznej wyściółki dróg oddechowych i górnych jelit, wywołując ból w klatce piersiowej lub brzuchu. Obrzęk naczynioruchowy jest krótkotrwały: obrzęk w jednym obszarze zwykle trwa od jednego do trzech dni.

W większości przypadków reakcja jest nieszkodliwa i nie pozostawia trwałych śladów, nawet bez leczenia. Jedynym niebezpieczeństwem jest ewentualne zajęcie gardła lub języka, ponieważ ich silny obrzęk może spowodować szybką niedrożność gardła, duszność i utratę przytomności.

Różnica z „Pokrzywką

Obrzęk naczynioruchowy i pokrzywka są wynikiem tego samego procesu patologicznego, więc są podobne pod kilkoma względami:

• Często oba objawy kliniczne współistnieją i nakładają się: pokrzywce towarzyszy obrzęk naczynioruchowy w 40-85% przypadków, podczas gdy obrzęk naczynioruchowy może wystąpić bez pokrzywki tylko w 10% przypadków.
• Pokrzywka jest mniej ciężka, dotyczy tylko powierzchownych warstw skóry, natomiast obrzęk naczynioruchowy dotyczy głębokich tkanek podskórnych.
• Pokrzywka charakteryzuje się przejściowym wystąpieniem reakcji rumieniowej i swędzącej w dobrze określonych obszarach skóry właściwej (pojawienie się mniej lub bardziej czerwonych i wypukłych bąbli). Z kolei w obrzęku naczynioruchowym skóra zachowuje normalny wygląd, nie ma bąbelków, a ponadto może wystąpić bez swędzenia.

Główne różnice między pokrzywką a obrzękiem naczynioruchowym przedstawiono w poniższej tabeli:

Charakterystyka Obrzęk naczynioruchowy Pokrzywka Zaangażowane tkanki Hipoderma (warstwa podskórna) i błona podśluzowa (pod skórą właściwą) Naskórek (zewnętrzna warstwa skóry) i skóra właściwa (wewnętrzna warstwa skóry) Dotknięte narządy Skóra i błony śluzowe, zwłaszcza powieki, usta i część ustna gardła Tylko skóra Czas trwania Przejściowy (24-96 godzin) Przejściowe (zwykle Fizyczne znaki Obrzęk (obrzęk) pod powierzchnią skóry Swędzące, wypukłe, rumieniowe plamy i bąble na powierzchni skóry. Objawy Swędzenie może być obecne lub nie. Obrzękowi naczynioruchowemu często towarzyszy ból i obrzęk. Wysypka związana z pokrzywką jest zwykle swędząca. Ból i obrzęk nie są częstymi objawami.

Powoduje

Ze względu na przyczyny powstania obrzęk naczynioruchowy można podzielić na różne postacie: ostrą alergiczną, polekową (niealergiczną), idiopatyczną, dziedziczną i nabytą.

Rodzaj obrzęku naczynioruchowego i cechy kliniczne Powoduje

alergiczny obrzęk naczynioruchowy

Obrzęk jest spowodowany ostrą reakcją alergiczną, prawie zawsze związaną z pokrzywką, która pojawia się w ciągu 1-2 godzin od ekspozycji na alergen. Czasami towarzyszy jej anafilaksja.
Reakcje mają charakter samoograniczający się i ustępują w ciągu 1-3 dni, ale mogą pojawić się ponownie w przypadku powtarzającego się narażenia lub interakcji z substancjami reagującymi krzyżowo.

• Alergia pokarmowa, zwłaszcza na orzechy, skorupiaki, mleko i jajka; spożywanie pokarmów zawierających określone dodatki, takie jak żółcień tartrazynowa czy glutaminian sodu
• Niektóre rodzaje leków, na przykład penicylina, aspiryna, niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), sulfonamidy i szczepionki;
• Media kontrastowe (techniki obrazowania);
• Ukąszenia owadów, w szczególności użądlenia os i pszczół; użądlenia węża lub meduzy;
• Lateks naturalny, taki jak rękawiczki, cewniki, balony i środki antykoncepcyjne.

Niealergiczna reakcja polekowa

Niektóre leki mogą powodować obrzęk naczynioruchowy jako efekt uboczny. Początek może nastąpić kilka dni lub miesięcy po pierwszym przyjęciu leku, ze względu na kaskadę efektów, które indukują aktywację układu kinina-kalikreina, metabolizm kwasu arachidonowego i wytwarzanie tlenku azotu.

• Inhibitory konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE) stosowane w leczeniu nadciśnienia są zwykle główną przyczyną obrzęku naczynioruchowego. Około jedna czwarta postaci polekowej występuje w ciągu pierwszego miesiąca przyjmowania inhibitora ACE. Pozostałe przypadki rozwijają się przez wiele miesięcy, a nawet lat po rozpoczęciu leczenia.

Mniej powszechne przyczyny polekowego obrzęku naczynioruchowego obejmują przyjmowanie:

• bupropion;
• Szczepionki;
• Selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI);
• Selektywne inhibitory COX-2;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), takie jak ibuprofen;
• antagoniści receptora angiotensyny II (ARB);
• statyny;
• Inhibitory pompy protonowej (PPI).

idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy

W niektórych przypadkach nie jest znana przyczyna obrzęku naczynioruchowego, chociaż niektóre czynniki mogą wywoływać objawy. Postać idiopatyczna jest często przewlekła i nawracająca i zwykle występuje z pokrzywką. U niektórych osób, gdzie stan nawraca przez lata bez oczywistej przyczyny, może istnieć podstawowy proces autoimmunologiczny.

• W większości przypadków przyczyna obrzęku naczynioruchowego jest nieznana;
• Niektóre szczególne bodźce mogą wywoływać idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, takie jak: stres, infekcje, alkohol, kofeina, pikantne potrawy, ekstremalne temperatury (na przykład: gorąca kąpiel lub prysznic) i noszenie ciasnych ubrań.
• Ostatnie badania wskazują, że 30-50% przypadków idiopatycznego obrzęku naczynioruchowego może być związane z niektórymi rodzajami zaburzeń autoimmunologicznych, w tym z toczniem rumieniowatym układowym.

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Autosomalna dominująca choroba dziedziczna. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy charakteryzuje się niskim poziomem inhibitora proteazy serynowej (inhibitor C1 lub C1-INH), który pomaga utrzymać stabilne naczynia krwionośne i reguluje przepływ płynów do tkanek.Spadek aktywności inhibitora C1 prowadzi do nadmiaru kalikreiny, co z kolei wytwarza bradykininę, silny środek rozszerzający naczynia krwionośne.

• Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy jest bardzo rzadką, ale poważną chorobą genetyczną;
• Choroba zwykle występuje u dość młodych pacjentów (raczej w okresie dojrzewania niż we wczesnym dzieciństwie);
• Dziedzicznemu obrzękowi naczynioruchowemu zwykle nie towarzyszą pokrzywka; może powodować nagły, ciężki, szybko pojawiający się obrzęk twarzy, ramion, nóg, dłoni, stóp, narządów płciowych, układu pokarmowego i dróg oddechowych. Skutkiem są skurcze brzucha, nudności i wymioty „zaangażowania przewodu pokarmowego, podczas gdy trudności w oddychaniu są spowodowane obrzękiem, który blokuje drogi oddechowe. Rzadko może wystąpić zatrzymanie moczu.
• Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy może wystąpić bez żadnej prowokacji lub być wywołany czynnikami wywołującymi, w tym miejscowym urazem, wysiłkiem fizycznym, stresem emocjonalnym, alkoholem i zmianami hormonalnymi.Obrzęk rozprzestrzenia się powoli i może trwać 3-4 dni.
• 3 typy: typ I i ​​II - mutacja genu C1NH (SERPING1) na chromosomie 11, który koduje inhibitor białka serpiny, typ III - mutacja genu na chromosomie 12, który koduje czynnik krzepnięcia XII.
• Typ I: spadek poziomów C1INH; Typ II: normalne poziomy, ale obniżona funkcja C1INH; Typ III: brak wykrywalnej anomalii w C1INH, dotyczy głównie płci żeńskiej (dominacja sprzężona z chromosomem X).

Nabyty obrzęk naczynioruchowy
Nabyty niedobór inhibitora C1

• Niedobór C1-INH może być nabyty w ciągu życia (nie tylko dziedziczony genetycznie). Jest to możliwe u osób z chłoniakiem oraz w niektórych typach chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń rumieniowaty układowy.

Bez względu na przyczynę obrzęku naczynioruchowego, podstawowy proces patologiczny jest taki sam we wszystkich przypadkach: obrzęk jest wynikiem utraty płynu ze ścian małych naczyń krwionośnych zaopatrujących tkanki podskórne.

W skórze uwalniana jest histamina i inne zapalne mediatory chemiczne, które powodują zaczerwienienie, swędzenie i obrzęk. W różne zdarzenia biorą udział komórki tuczne skóry właściwej lub błony śluzowej. Degranulacja komórek tucznych uwalnia pierwszorzędowe mediatory wazoaktywne, takie jak histamina, bradykinina i inne kininy; następnie uwalniane są wtórne mediatory, takie jak leukotrieny i prostaglandyny, które przyczyniają się zarówno do wczesnych, jak i późnych odpowiedzi zapalnych, ze zwiększoną przepuszczalnością naczyń i przeciekaniem płynów do tkanek powierzchownych. Czynniki wyzwalające i mechanizmy zaangażowane w uwalnianie tych mediatorów zapalnych pozwalają nam zdefiniować różne typy obrzęku naczynioruchowego.

Objawy

Objawy kliniczne obrzęku naczynioruchowego mogą się nieznacznie różnić w różnych postaciach, ale na ogół pojawiają się następujące objawy:

• Zlokalizowany obrzęk, zwykle obejmujący obszar okołooczodołowy, usta, język, część ustną gardła i narządy płciowe
• Skóra może wyglądać normalnie, tj. bez pokrzywki lub innych wysypek;
• Ból, ciepło, swędzenie, mrowienie lub pieczenie w dotkniętych obszarach;

Inne objawy mogą obejmować:

• Ból brzucha spowodowany obrzękiem błony śluzowej przewodu pokarmowego, z nudnościami, wymiotami, skurczami i biegunką;
• obrzęk pęcherza lub cewki moczowej, który może powodować trudności w oddawaniu moczu;
• W ciężkich przypadkach obrzęk gardła i (lub) języka może utrudniać oddychanie i przełykanie.

Diagnoza

Rozpoznanie obrzęku naczynioruchowego jest stosunkowo proste. Ze względu na charakterystyczny wygląd, lekarz powinien być w stanie go rozpoznać po prostym badaniu fizykalnym i szczegółowym wywiadzie.
Dalsze badania, takie jak badania krwi, mogą być potrzebne do dokładnego określenia rodzaju obrzęku naczynioruchowego. Test punktowy można wykonać w celu wykrycia alergenów (alergiczny obrzęk naczynioruchowy). Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy można zdiagnozować za pomocą badania krwi w celu sprawdzenia poziomu białek regulowanych przez gen C1-INH: bardzo niski poziom potwierdza chorobę.Diagnoza i leczenie dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego są wysoce specjalistyczne i muszą być wykonywane przez specjalistę klinicznego. immunologia. Obrzęk naczynioruchowy może być związany z innymi problemami medycznymi, takimi jak niedobór żelaza, choroba wątroby i problemy z tarczycą, które lekarze zbadają za pomocą prostych badań krwi (przydatnych do sprawdzenia lub wykluczenia obecności tych stanów). znany jako „diagnoza wykluczenia”; w praktyce diagnozę potwierdza się dopiero po tym, jak różne badania wykluczą jakąkolwiek inną chorobę lub stan o podobnych objawach.

Leczenie

Leczenie obrzęku naczynioruchowego zależy od ciężkości stanu. W przypadkach, w których zaangażowane są drogi oddechowe, pierwszym priorytetem jest upewnienie się, że drogi oddechowe są otwarte. Pacjenci mogą potrzebować pomocy szpitalnej w nagłych wypadkach i potrzebować intubacji.
W wielu przypadkach obrzęk ustępuje samoistnie i ustępuje samoistnie po kilku godzinach lub dniach. W międzyczasie, aby złagodzić łagodniejsze objawy, możesz wypróbować następujące środki:

• Wyeliminuj określone bodźce wyzwalające;
• Weź zimny (ale nie za dużo) prysznic lub nałóż zimny kompres na dotknięty obszar;
• Noś luźną odzież;
• Unikaj tarcia lub drapania dotkniętego obszaru;
• Weź lek przeciwhistaminowy, aby złagodzić swędzenie.

W ciężkich przypadkach, jeśli obrzęk, swędzenie lub ból utrzymuje się, wskazane mogą być następujące leki:

• Kortykosteroidy doustne lub dożylne;
• Leki przeciwhistaminowe podawane doustnie lub w zastrzykach;
• Zastrzyki adrenaliny (epinefryny).

Celem leczenia obrzęku naczynioruchowego jest zmniejszenie objawów do tolerowanego poziomu umożliwiającego normalne czynności (na przykład praca lub nocny odpoczynek).
Obrzęk naczynioruchowy związany z przewlekłą pokrzywką autoimmunologiczną lub idiopatyczną jest często trudny do leczenia, a odpowiedź na leki jest zmienna.Ogólnie zalecane są następujące etapy leczenia, gdzie każdy etap jest dodawany do poprzedniego, jeśli nie powoduje niewystarczającej odpowiedzi:

• Etap 1: nieuspokajające leki przeciwhistaminowe, na przykład cetyryzyna;
  
• Etap 2: uspokajające leki przeciwhistaminowe, na przykład difenhydramina;
  
• Faza 3:
  • a) doustne kortykosteroidy, na przykład prednizon;
  • b) immunosupresanty, na przykład cyklosporyna i metotreksat.