Definicja
Lipomatoza to zaburzenie objawiające się nieprawidłową i ograniczoną ekspansją tkanki lipidowej: w rzeczywistości charakteryzuje się tworzeniem pojedynczych lub wielu tłuszczaków, które mogą rozprzestrzeniać się na wszystkie obszary tłuszczowe ciała.
Lipomatoza jest schorzeniem bardzo rozpowszechnionym, a wynikający z tego problem ma głównie charakter estetyczny. Zależy to jednak mocno od osobistej interpretacji schorzenia, a także od rodzaju stłuszczenia, który dotyka pacjenta.Jak zobaczymy w dalszej części artykułu, w rzeczywistości niektóre formy stłuszczenia mogą powodować nawet bardzo poważne powikłania .
Cechy
Jak wspomniano, tłuszczakowatość charakteryzuje się tworzeniem dużej liczby tłuszczaków, które mają tendencję do rozprzestrzeniania się na różne obszary ciała.
Tłuszczaki składają się głównie z tkanki tłuszczowej (ale w niektórych przypadkach mogą również obejmować inne tkanki), mają miękką konsystencję, są ruchliwe w dotyku i na ogół bezobjawowe. Te nagromadzenia tłuszczu, które objawiają się w postaci podskórnych wypukłości, są w większości przypadków uważane za nowotwory łagodne.
Mimo to obraz kliniczny wywodzący się z stłuszczenia może generować problemy interpretacyjne dotyczące diagnostyki różnicowej. W rzeczywistości tłuszczaki mają tendencję do naciekania różnych tkanek i nie mają skłonności do ograniczania się w określonych obszarach: czynniki te przyczyniają się do specyfiki stłuszczenia.
Klasyfikacja
Klasyfikacja i rodzaje tłuszczakowatości
Ze względu na to, że lipodystrofia jest zjawiskiem, które dotyczy każdego obszaru ciała, można wyróżnić pewne wyraźne i określone obrazy kliniczne na podstawie obszaru dotkniętego chorobą.
Poniżej zostaną krótko opisane główne formy tłuszczakowatości i związane z nimi cechy.
Wielokrotna symetryczna lipomatoza
Jest to najbardziej rozpowszechniona postać tłuszczakowatości, w której tłuszczaki są rozległe i wyewoluowane, szczególnie w okolicy szyi, karku, pachwiny, ud, mięśnia naramiennego i łopatek. Lipomatozę nazywa się „symetryczną”, aby podkreślić symetrię, z jaką rozwijają się tłuszczaki. Jest to tłuszczakowatość, która dotyka głównie człowieka, którego przekazywanie genetyczne ma charakter autosomalny dominujący, ale inne cechy mogą również sprzyjać rozwojowi choroby (przewlekły alkoholizm).
W tej patologii wyróżnia się dwie inne podkategorie:
- Wielokrotna symetryczna lipomatoza typu I, która atakuje głównie szyję i łopatki, puste żyły i tchawicę są obszarami najbardziej dotkniętymi, a obecne tłuszczaki mogą być przemieszczone w taki sposób, aby przypisać choremu wygląd byka.
- Z drugiej strony, symetryczna lipomatoza mnoga typu II charakteryzuje się bardzo rozbudowanymi i nadmiernie rozwiniętymi tłuszczakami, na przykład odtwarzającymi sytuację zbliżoną do otyłości. Mnogie symetryczne tłuszczakowatość często wiąże się z owrzodzeniami (spowodowanymi zmniejszeniem wrażliwości obwodowej) i neuropatią. Jedynym możliwym lekarstwem jest chirurgiczne usunięcie tłuszczaków.
Stłuszczenie miednicy
W tej postaci stłuszczenia tłuszczaki proliferują w przestrzeni zaotrzewnowej miednicy.Choroba ma większą częstość występowania wśród dorosłych mężczyzn, którzy przekroczyli trzecią dekadę życia. Przyczyny wywołujące stłuszczenie miednicy są niejasne; Sformułowano jednak pewne hipotezy, zgodnie z którymi choroba ma związek z otyłością miejscową, ale nie ma pewnych dowodów na potwierdzenie tego związku.W rzeczywistości nie wydaje się przypadkiem, że stłuszczenie miednicy występuje głównie u osób otyłych; obejmuje objawy wtórne, takie jak zaparcia, gorączka, ból miednicy, wodonercze (obrzęk nerek) i częste parcie na mocz.
Lipomatoza zewnątrzoponowa
W tym stanie tłuszczaki są zlokalizowane w nadtwardówkowej tkance tłuszczowej. Występuje u osób otyłych, u których występuje endogenna lub jatrogenna (polekowa) hiperkortyzonemia. Lipomatoza zewnątrzoponowa może przebiegać bezobjawowo lub, w niektórych przypadkach, powodować ból pleców i zmniejszoną siłę mięśni nóg. Ponadto u niektórych pacjentów z zespołem Cushinga odnotowano stłuszczenie zewnątrzoponowe.
Bolesna lipomatoza
Bolesna tłuszczakowatość (lub zespół Dercum) dotyka głównie kobiety w wieku podeszłym. Patologia objawia się licznymi i bolesnymi tłuszczakami.
tłuszczaki brzuszne, śródpiersiowe i brzuszne
Ten typ tłuszczakowatości jest często związany z chorobami, takimi jak cukrzyca i zaburzeniami, takimi jak wyciek płynu do otrzewnej i duszność (trudności w oddychaniu).
Lipomatoza Krabbego
Lipomatoza Krabbego to dziedziczny zespół charakteryzujący się rozwojem podskórnych guzków tłuszczu (tłuszczaków), które nie są bardzo duże, ale stosunkowo dokuczliwe i bolesne. Są one preferencyjnie zlokalizowane w ramionach, udach i tułowiu, obszarach, w których występuje „zmiana wrażliwości”.
Lipomatoza Krabbego to choroba genetyczna przekazywana jako cecha autosomalna dominująca.
Mesosomatyczna lipomatoza Rocha-Leri
Otłuszczenie mezosomatyczne Rocha-Leriego należy do klasy rzadkiego otłuszczenia. Również w tym przypadku jest to „choroba autosomalna dominująca, której tłuszczaki rozprzestrzeniają się na przedramionach, udach i tułowiu. Osoby dotknięte mesosomatyczną stłuszczeniem Roch-Leri wykazują ból tylko wtedy, gdy tłuszczaki są dociskane do twardej powierzchni i są związane z naczyniami lub przydatki mięśniowe, na ogół nie przekształcają się w nowotwory złośliwe.
Inne formy tłuszczakowatości można podzielić na:
- Asymetryczna lipomatoza.
- Lipomatoza wnęki odbytu i odbytu.
- Lipomatoza trzustki.
- Lipomatoza kości ramiennej obręczy barkowej.
Powoduje
Ogólnie rzecz biorąc, nadal badane są przyczyny sprzyjające lipomatozie. Jednak oprócz bardziej uznanych predyspozycji genetycznych wydaje się, że stłuszczenie jest związane ze zmianami neurologicznymi i hormonalnymi, które mogą przyczynić się do powstania i późniejszego wzrostu tłuszczaka.
Ponadto istnieje teoria, zgodnie z którą stłuszczenie – a więc powstawanie tłuszczaków – jest powiązane z przyczynami pochodzenia traumatycznego.
Wreszcie - w przypadku niektórych typów tłuszczaków - istnieją stany, które mogą stanowić czynniki ryzyka (lub, w niektórych przypadkach, przyczynę wywoływania) powstania zaburzenia, takie jak nadużywanie alkoholu (alkoholizm), stosowanie niektórych rodzajów narkotyków lub otyłość.
Objawy i powikłania
Objawy stłuszczenia mogą być różne w zależności od obszaru, w którym występuje i w zależności od jego rozległości, dlatego objawy tego zaburzenia zależą od postaci stłuszczenia, która dotyka pacjenta.
Ogólnie rzecz biorąc, tłuszczaki, które powodują stłuszczenie, są zwykle bezobjawowe i stanowią przede wszystkim uszkodzenie estetyczne.
Jednak w niektórych przypadkach mogą powodować ból i prowadzić do niepożądanych konsekwencji. Dzieje się tak na przykład wtedy, gdy tłuszczaki wywierają nacisk na zakończenia nerwowe, narządy, tkanki lub naczynia krwionośne swoją masą lub z ewentualnym wzrostem objętości.
Właśnie ze względu na możliwy ucisk wywierany na narządy i tkanki liposom może powodować - w zależności od obszaru dotkniętego chorobą - szereg poważnych powikłań, które wymagają szybkiej interwencji medycznej. Wśród nich pamiętamy:
- Trudności z połykaniem
- Problemy z oddychaniem
- Dolegliwości serca;
- Zaburzenia żołądkowo-jelitowe;
- Paraliż;
- Silny ból.
Na koniec nie należy zapominać, że – choć rzadko – istnieje możliwość, że lipomatoza może się skomplikować i przekształcić w możliwe złośliwe formy raka.
Leczenie
Jak wspomniano, jedną z możliwych przyczyn lipomatozy jest brak równowagi hormonalnej i neurologicznej. W związku z tym, jeśli wykaże się, że zaburzenia neuronalne i modulacje hormonalne są prawdziwymi czynnikami predysponującymi do lipomatozy, można przystąpić do leczenia farmakologicznego tego zaburzenia.
Jeśli tłuszczakowatość nie może zostać rozwiązana za pomocą terapii lekowej, jedynym rozwiązaniem pozostaje chirurgiczne usunięcie nagromadzenia tłuszczu i tłuszczaków.
W tym celu można sięgnąć po techniki chirurgii plastycznej, takie jak liposukcja czy liposculpture.
Oczywiście w przypadku, gdy tłuszczakowatość przekształci się w złośliwą postać guza, pacjent musi zostać poddany odpowiednim terapiom przeciwnowotworowym (farmakologicznym, a nie według opinii lekarza).
