Co to jest agranulocytoza
Agranulocytoza jest ostrym stanem patologicznym, który determinuje znaczne zmniejszenie liczby białych krwinek krążących we krwi.Skutkiem tej zmiany jest w szczególności brak leukocytów wielojądrzastych (lub granulocytów), szczególnego rodzaju białych krwinek, które interweniują w obrona organizmu.
W obecności agranulocytozy stężenie granulocytów (neutrofile, bazofile i eozynofile) spada do poziomu poniżej 100 komórek/mm³ krwi.
Podstawą agranulocytozy może być „zmiana mielopoezy rdzeniowej (szpik kostny nie jest w stanie wytworzyć wystarczającej liczby granulocytów) lub” zwiększone niszczenie tych krwinek.
Nabyta agranulocytoza występuje najczęściej w wyniku terapii lekowej, natomiast postać wrodzona występuje od urodzenia.
Powoduje
Patogenetyczne mechanizmy agranulocytozy można określić poprzez:
- Wady w produkcji granulocytów;
- Nieprawidłowy rozkład;
- Zmniejszone przeżycie z powodu zwiększonej destrukcji (na przykład: hipersplenizm) lub zwiększonego wykorzystania (tj. Z konsumpcji, z powodu infekcji bakteryjnych lub wirusowych).
Nabyta agranulocytoza
Nabyta agranulocytoza może być spowodowana różnymi czynnikami, w tym:
- Choroby autoimmunologiczne;
- Nowotwory, stany zapalne, mielofibroza i inne choroby szpiku kostnego;
- infekcje;
- Anemia aplastyczna;
- Niektóre leki lub zabiegi:
- Chemoterapia;
- Przeszczep szpiku kostnego (lub przygotowanie do przeszczepu szpiku kostnego);
- Leki takie jak: rytuksymab, penicylina, kaptopryl, ranitydyna, cymetydyna, metimazol i propylotiouracyl;
- Leki cytostatyczne, takie jak klozapina lub nitroksyd.
Wrodzona neutropenia
Czasami agranulocytoza występuje już od urodzenia i może to być spowodowane dość rzadkimi zmianami genetycznymi, które mogą być dziedziczone po rodzicach, które są powszechne w tej samej rodzinie.
Czynniki ryzyka
Następujące czynniki zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju agranulocytozy:
- Chemioterapia leczenia raka;
- Przyjmowanie niektórych leków;
- Infekcja;
- Narażenie na niektóre toksyny chemiczne lub promieniowanie
- Choroby autoimmunologiczne;
- Powiększenie śledziony
- Niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego
- białaczka lub zespół mielodysplastyczny;
- Niedokrwistość aplastyczna lub inne choroby szpiku kostnego
- Genetyczne predyspozycje.
Objawy
Agranulocytoza może przebiegać bezobjawowo lub klinicznie objawiać się nagłą gorączką, dreszczami i bólem gardła.Zakażenie dowolnego narządu (zapalenie płuc, dróg moczowych lub skóry) może przebiegać szybko, a nawet przekształcić się w posocznicę. Agranulocytoza jest również związana z chorobą dziąseł.
W przypadku agranulocytozy mogą wystąpić następujące objawy:
- Leukopenia (zmniejszenie liczby krążących białych krwinek);
- Gorączka, dreszcze, bóle ciała, osłabienie lub ból gardła;
- Bakteryjne zapalenie płuc;
- Owrzodzenia jamy ustnej;
- Krwawienie dziąseł, zwiększona ślina, nieświeży oddech i zniszczenie więzadła przyzębia;
- Infekcje grzybicze lub bakteryjne.
Diagnoza
Badania, które mogą pomóc lekarzom zdiagnozować agranulocytozę, mogą obejmować:
- Pełne badanie krwi w celu określenia liczby granulocytów
- Mocz lub inne próbki biologiczne mogą być analizowane w celu określenia obecności czynników zakaźnych;
- biopsja lub aspiracja cienkoigłowa szpiku krwiotwórczego.
Aby formalnie zdiagnozować agranulocytozę, należy wykluczyć inne choroby o podobnym obrazie, takie jak mielodysplazja, białaczka i niedokrwistość aplastyczna.Diagnostyka różnicowa wymaga wykonania badania cytologicznego i histologicznego szpiku kostnego, które wykazuje zmiany w promielocytach, podczas gdy inne typy komórek jest obecnych w normalnych wartościach.
W niektórych przypadkach konieczne mogą być bardziej szczegółowe badania:
- Testy genetyczne;
- Dawkowanie autoprzeciwciał przeciw granulocytom u osób z chorobami autoimmunologicznymi;
Leczenie
Leczenie agranulocytozy zależy od przyczyny i ciężkości choroby.U pacjentów bez objawów zakażenia postępowanie polega na dokładnym monitorowaniu z seryjnymi morfologiami krwi i eliminacją czynnika odpowiedzialnego za pierwotne zaburzenie (np. poprzez zamianę określonego leku). .
Opcje leczenia obejmują:
- Terapia transfuzyjna
W razie potrzeby pacjent może przejść transfuzję granulocytów. Jednak białe krwinki szybko tracą swoją funkcję, a uzyskany efekt terapeutyczny jest krótkotrwały.Ponadto istnieje wiele powikłań związanych z tym zabiegiem. - Leczenie antybiotykami
Niektóre antybiotyki mogą być przepisywane w celu wyeliminowania czynnika wywołującego agranulocytozę lub zapobiegania wszelkim infekcjom, którym może sprzyjać leukopenia. - Wstrzyknięcie G-CSF (czynniki stymulujące)
W zależności od przyczyny, niektóre osoby mogą odnieść korzyści z zastrzyków z czynnikiem stymulującym tworzenie kolonii granulocytów (G-CSF) w celu stymulowania szpiku do produkcji większej liczby białych krwinek. W przypadku agranulocytozy podanie rekombinowanego G-CSF (filgrastymu) często powoduje powrót do zdrowia hematologicznego. - Przeszczep szpiku kostnego
W ciężkich przypadkach agranulocytozy może być konieczne przeszczepienie szpiku kostnego (lub komórek macierzystych).
