choroba Addisona

Ogólność

Choroba Addisona jest stanem klinicznym spowodowanym pierwotnym niedoborem hormonu kory nadnerczy; Hormony te, znane również jako kortykosteroidy, są wytwarzane przez dwa małe gruczoły dokrewne zlokalizowane w tłuszczu pokrywającym nerki i dlatego nazywane są nadnerczami.

W swojej najbardziej zewnętrznej części, zwanej korową, gruczoły te produkują i wydzielają trzy rodzaje hormonów: androgeny, glukokortykoidy i mineralokortykoidy.

Stężenie kortyzolu jest zwykle regulowane przez przysadkę i podwzgórze. Ten ostatni wysyła hormon CRH do przysadki mózgowej, a gruczoł odpowiada wytwarzając jeden ze swoich hormonów, którym jest ACTH; ten hormon stymuluje nadnercza do produkcji kortyzolu; z kolei stężenie kortyzolu uczestniczy w regulacji stężenia ACTH.

Bardzo ważne działanie biologiczne tych hormonów (którego brakuje u pacjentów cierpiących na chorobę Addisona) można podsumować w następujący sposób:

glikokortykosteroidy, takie jak kortyzol, uczestniczą w kontroli poziomu cukru we krwi (zwiększając go), hamują odpowiedź immunologiczną i wspierają organizm w warunkach stresu, niedobór powoduje zmęczenie, łatwe znużenie, osłabienie, hipoglikemię, anoreksję (utratę apetytu) , nudności, wymioty, ból brzucha i utrata masy ciała;
mineralokortykoidy, takie jak aldosteron, regulują stężenie sodu i potasu w osoczu, sprzyjając reabsorpcji tych pierwszych i wydalaniu tych drugich (dlatego pełnią rolę nadciśnieniową). Niedobór aldosteronu powoduje utratę wody i soli, powodując odwodnienie, niedociśnienie i głód słonych pokarmów;

Niewielka ilość androgenów wytwarzanych na poziomie nadnerczy jest szczególnie istotna u kobiet, ponieważ wspomaga popęd seksualny, rozwój włosów, wydzielanie łoju i ogólne samopoczucie.

Objawy

Więcej informacji: Objawy choroby Addisona

Przewlekły niedobór kortyzolu i aldosteronu jest odpowiedzialny za klasyczne objawy przypisywane nieleczonej chorobie Addisona; w większości przypadków objawy kliniczne pojawiają się stopniowo, charakteryzując się utratą masy ciała, brakiem apetytu, osłabieniem mięśni i przewlekłym nasileniem zmęczenia; mogą być również związane z nudnościami, wymiotami, biegunką, niedociśnieniem ortostatycznym (zawroty głowy i niewyraźne widzenie podczas przechodzenia z pozycji siedzącej lub leżącej do stojącej), drażliwością i depresją, bólem głowy, poceniem się, hipoglikemią, wyraźną skłonnością do słonych pokarmów kobiet, nieregularne miesiączki, brak miesiączki i wypadanie włosów łonowych i pachowych.

Objawy choroby Addisona są bardzo zróżnicowane pod względem rodzaju i intensywności i obejmują: zmęczenie, osłabienie, bóle mięśni, utratę wagi, depresję, anoreksję, ciemną skórę (wygląda na opaleniznę), niskie ciśnienie krwi, nudności, wymioty, biegunkę, pragnienie słonego jedzenia .

Innym charakterystycznym objawem choroby Addisona (nieobecnym w postaciach wtórnych) jest tzw. jak wargi i otoczki sutka Ta manifestacja jest spowodowana zwiększonym wydzielaniem ACTH przez przysadkę w celu (nieskutecznej) stymulacji produkcji kortyzolu przez nadnercza, która jednak nie jest w stanie.

Ponieważ wiele z tych objawów ma tendencję do pojawiania się i nasilania w powolny i subtelny sposób, często są one ignorowane, przynajmniej do czasu, gdy szczególnie stresujące wydarzenie, takie jak choroba lub wypadek, spowoduje drastyczne pogorszenie sytuacji. przełomu” (ostra niewydolność nadnerczy) towarzyszą znacznie cięższe objawy, takie jak osłabienie, apatia, splątanie, ciężkie niedociśnienie aż do wstrząsu hipowolemicznego (spadek ciśnienia krwi i utrata przytomności), nudności, wymioty, ból brzucha i gorączka.

Ostra niewydolność nadnerczy (przełom nadnerczowy) może wystąpić przed lub po rozpoznaniu choroby Addisona, na przykład, gdy pacjent jest narażony na silny stres fizyczny (infekcje, uraz, zabieg chirurgiczny, ciężkie odwodnienie z powodu nadmiernego ciepła, wymioty i biegunka) lub gdy -zawieszenie terapii zastępczej kortyzonem.

W przypadku braku leczenia kryzys Addisona może być śmiertelny, podobnie jak sama choroba była śmiertelna do lat 40. Dziś jednak, po „odpowiedniej diagnozie, hormonalna terapia zastępcza gwarantuje pacjentowi z chorobą Addisona „długość życia równą tej normalnych ludzi. Często jednak prawdziwym problemem jest zauważenie jego obecności, co należy podejrzewać, gdy mamy do czynienia z uporczywym zmęczeniem i łatwym wyczerpaniem. Trzeba jednak powiedzieć, że te objawy są wysoce niespecyficzne i że choroba Addisona jest choroba raczej rzadka, charakteryzująca się częstością występowania 1/10 przypadków na 100 000 osób, z preferencją dla osób dorosłych między 30 a 50 rokiem życia.

Wśród czynników ryzyka, oprócz znajomości choroby, wspominamy obecność - w tym samym temacie - innych chorób autoimmunologicznych, takich jak zapalenie tarczycy Hashimoto, choroba Gravesa-Basedowa, niedokrwistość złośliwa, cukrzyca typu I, „niedoczynność przytarczyc” pierwotna niewydolność gonad.

Powoduje

Opisany powyżej stan kliniczny jest spowodowany niedoborem hormonalnym, który może rozpoznać różne przyczyny pochodzenia:

upośledzony rozwój nadnerczy (DYSGNENEZA NADNERCZY);

uszkodzenie/zniszczenie komórek kory nadnerczy (ARENAL DESTRUCTION);

ZMIENIONA STEROIDOGENEZA (nieprawidłowości w procesie syntezy hormonów kory nadnerczy poczynając od cholesterolu).

Choroba Addisona jest spowodowana uszkodzeniem komórek nadnerczy, które nie są w stanie wytwarzać odpowiedniej ilości kortyzolu i altestosteronu. W przypadku „wtórnej niedoczynności kory nadnerczy” objawy są jednak spowodowane „niedostatecznym wydzielaniem przez przysadkę ACTH, hormonu stymulującego nadnercza do produkcji kortyzolu; w tych przypadkach poziom aldosteronu pozostaje w normie.

Przyczyny powstania choroby Addisona obejmują wszystkie te choroby, które osłabiają funkcjonalność nadnerczy, powodując niedobór hormonów; dotyczy to na przykład postaci autoimmunologicznych (około 80% przypadków) i zakaźnych (gruźlica), typowych dla przeszłości i krajów rozwijających się.Inne przyczyny pierwotnej niewydolności nadnerczy to rak lub przerzuty nadnerczy, amyloidoza, hemochromatoza, krwotoki nadnerczowe, chirurgiczne usunięcie nadnerczy lub ich niedostateczny rozwój z powodu wad wrodzonych.

W postaciach wtórnej niewydolności nerek nadnercza nie w pełni realizują swoje działanie endokrynologiczne ze względu na słabą reakcję na hormon przysadkowy ACTH, który kieruje i stymuluje jego aktywność. Niedobór ACTH – który może być również spowodowany słabą funkcją przysadki – determinuje głównie niedobór kortyzolu, podczas gdy poziom aldosteronu na ogół utrzymuje się w normalnym zakresie. W przypadku równowagi homeostatycznej, która reguluje nasz organizm, ten sam stan może wystąpić, gdy osoba leczona kortyzonem nagle przerywa leczenie lub ponownie po chirurgicznym usunięciu guzów wydzielających ACTH.