Z klinicznego punktu widzenia i na podstawie tempa progresji białaczkę dzieli się na ostrą (ciężką i nagłą manifestację) lub przewlekłą (powoli pogarszającą się w czasie).
Inna ważna klasyfikacja zależy od komórek, z których wywodzi się nowotwór: mówimy o białaczce limfoidalnej (lub limfocytowej, limfoblastycznej, limfatycznej), gdy guz dotyczy pośrednich prekursorów limfocytów T lub B oraz białaczki szpikowej (lub mieloblastycznej, mielocytowej, granulocytów) , podczas gdy zwyrodnienie dotyczy wspólnego przodka granulocytów, monocytów, erytrocytów i płytek krwi.
Opierając się na tych rozważaniach, będziemy mieć cztery powszechne typy białaczki: przewlekłą białaczkę szpikową (CML) i ostrą białaczkę szpikową (AML); przewlekła białaczka limfocytowa (PBL, zwana również limfocytową) i ostra białaczka limfocytowa (ALL, zwana również limfoblastyczną).
, substancje toksyczne, takie jak pochodne benzenu, czynniki zakaźne ...). Niekontrolowana proliferacja komórek białaczkowych jest wynikiem „anomalii w DNA, która – jak zresztą w innych typach neoplazji – warunkuje „zmianę” mechanizmów regulacji i kontroli wzrostu i różnicowania komórek. Procesy te są regulowane przez specyficzne geny, które w przypadku uszkodzenia mogą determinować transformację komórki z normalnej do nowotworowej, zgodnie ze zdarzeniami, które są tylko częściowo znane.
Chociaż przyczyny nie są jeszcze w pełni poznane, pewne czynniki mielotoksyczne (benzen, czynniki alkilujące i promieniowanie jonizujące), które mogą sprzyjać białaczce, zostały z pewnością zidentyfikowane.
Głównymi czynnikami ryzyka, które mogą ułatwić wystąpienie białaczki, są:
- Narażenie na wysokie dawki promieniowania jonizującego, które mogą wystąpić w wyniku:
- Radioterapia: częstość występowania jest bardzo wysoka u osób leczonych radioterapią z powodu innych nowotworów, w tym przypadku nowotwory krwi są określane jako wtórne.
- Wypadki atomowe: należy pamiętać o tragicznych żniwach między ocalałymi z wybuchów atomowych w Hiroszimie i Nagasaki, narażonych na wysokie dawki promieniowania i poważnie dotkniętych białaczką.
- Narażenie zawodowe: możliwe jest, że istnieje „związek między białaczką a długotrwałym narażeniem na promieniowanie, na niektóre chemikalia w miejscu pracy i w domu lub na pola elektromagnetyczne o niskiej częstotliwości;” jednak nadal nie ma ostatecznych dowodów wskazujących na jego ścisłą korelację.
- Benzen: stosowany w przemyśle chemicznym, obecny w oleju i benzynie.Jego przedłużone wdychanie w czasie wiąże się początkowo z dyskrazją hematologiczną (zmianą relacji pierwiastków tworzących krew lub inne płyny organiczne), które mogą przerodzić się w białaczkę. Aby wywrzeć działanie mutagenne i rakotwórcze, benzen musi przejść konwersję oksydacyjną i przekształcić się w reaktywne związki pośrednie, które reagują kowalencyjnie z DNA, powodując zakłócenia w procesach replikacji i naprawy kwasu nukleinowego.
- Przyjmowanie leków przeciwblastycznych, inhibitorów topoizomerazy typu II oraz niektórych leków chemioterapeutycznych może zwiększać ryzyko wtórnej białaczki (szczególnie w połączeniu z radioterapią).Lekami, które wywołują większą podatność są środki alkilujące (chlorambucyl, nitrozomoczniki, cyklofosfamid).
- Palenie może przyczynić się do wystąpienia niektórych postaci białaczki (1/4 wszystkich ostrych białaczek szpikowych występuje u palaczy) ze względu na obecność niektórych substancji zawartych w papierosie, takich jak benzopiren, toksyczne aldehydy i niektóre metale ciężkie (przykład: kadm i ołów).
- Niektóre choroby dziedziczne, takie jak zespół Downa lub zespoły niestabilności chromosomowej, wiążą się z 10-20-krotnie wyższym ryzykiem zachorowania na białaczkę w ciągu pierwszych dziesięciu lat życia. W niektórych z tych chorób mutacja genetyczna bezpośrednio angażuje określone białka zaangażowane w procesy naprawy DNA. Ryzyko rozwoju białaczki jest zatem skorelowane z niższą wydajnością komórkową w mechanizmach ochronnych w przypadku zmian genetycznych.
- Mielodysplazja (patologia przedbiałaczkowa) i inne predysponujące choroby krwi: czynią je bardziej podatnymi na wystąpienie ostrej białaczki szpikowej.
- Ludzki wirus komórek T typu 1 (HTLV-1): to klasa onkogennych retrowirusów (klasyfikowanych jako onkowirusy), określanych również jako ludzki wirus białaczki z komórek T (Ludzki wirus białaczki T-komórkowej), może w rzadkich przypadkach wywoływać białaczki i chłoniaki u dorosłych i pośrednio promować proliferację komórek: wirus replikuje się powoli i pozostaje utajony przez długi czas w zakażonych komórkach, głównie limfocytach T. -1 jest szczególnie związany z przewlekłą białaczką limfoblastyczną (PBL).
- Transmisja rodzinna: Tylko w rzadkich przypadkach pacjent z białaczką (zwłaszcza przewlekłą limfatyczną) ma rodzica, rodzeństwo lub dziecko dotknięte tą samą chorobą.
Narażenie na jeden lub więcej czynników ryzyka potencjalnie zaangażowanych w leukemogenezę niekoniecznie powoduje początek choroby. Ponadto należy pamiętać, że w patogenezie różnych typów białaczki występują specyficzne zmiany chromosomalne, które pozwalają scharakteryzować różne formy nowotworowe, takie jak translokacja t (9; 22), z tworzeniem się chromosomu Filadelfia, w przewlekła białaczka szpikowa lub trisomia chromosomu 12, powszechna u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową. W trakcie diagnozy identyfikacja specyficznych aberracji wpływających na geny i chromosomy za pomocą konwencjonalnych technik cytogenetycznych, hybrydyzacji in situ lub biologii molekularnej pozwala zidentyfikować podtyp białaczki i ukierunkować wybór terapeutyczny.
Zaburzenia i objawy białaczki mogą się różnić u każdego pacjenta, w zależności od rodzaju i ilości komórek rakowych oraz ciężkości choroby. W niektórych przypadkach w początkowych stadiach objawy mogą być niespecyficzne i mogą być spowodowane innymi współistniejącymi chorobami.
Ze względu na przewagę proliferacyjną komórek białaczkowych dochodzi do „ekspansji klonalnej, która zajmuje dużą część szpiku kostnego i wpływa do krwiobiegu. Inwazyjny charakter klonów nowotworowych pozwala również na ich rozprzestrzenianie się do węzłów chłonnych lub innych narządów (przykład: śledziona) i może powodować obrzęk lub ból w różnych częściach ciała.
Pacjenci z przewlekłą białaczką mogą być bezobjawowi, a lekarze mogą wykryć objawy kliniczne podczas rutynowego badania krwi, podczas gdy osoby z ostrą postacią choroby często przechodzą badania lekarskie z powodu odczucia ogólnego złego samopoczucia.
Dlatego ogólne objawy, które mogą się rozwinąć, obejmują:
- Zmęczenie i ogólne złe samopoczucie (astenia), spowodowane zmniejszoną produkcją czerwonych krwinek;
- Niewyraźny dyskomfort w jamie brzusznej, z utratą apetytu i wagi;
- gorączka spowodowana samą chorobą lub współistniejącym zakażeniem (sprzyjająca zmniejszeniu liczby białych krwinek w szpiku kostnym);
- Bóle stawów lub mięśni (w przypadku dużej masy guza). Ponadto może wystąpić charakterystyczny ból kości z powodu ucisku wywieranego przez rozszerzający się szpik kostny;
- Nadmierne pocenie się, szczególnie w nocy;
- Duszność (z braku czerwonych krwinek), kołatanie serca (z anemii).
Objawy spowodowane naciekiem blastu w szpiku kostnym:
- Skłonność do siniaków lub krwawień (z powodu zmniejszenia produkcji płytek krwi, pierwiastków odpowiedzialnych za krzepnięcie krwi). Na ogół utrata krwi jest łagodna i zwykle występuje w skórze i błonach śluzowych, z krwawieniem z dziąseł, nosa lub z powodu obecności krwi w kale lub moczu;
- Zwiększona podatność na infekcje, zwykle spowodowana spadkiem produkcji funkcjonujących białych krwinek. Zakażenia mogą dotyczyć każdego narządu lub układu i towarzyszą im bóle głowy, stany podgorączkowe i wysypki skórne;
- Anemia i związane z nią objawy, takie jak osłabienie, łatwe zmęczenie i bladość skóry.
Objawy białaczki spowodowane naciekiem do innych narządów i/lub tkanek:
- Powiększenie węzłów chłonnych (obrzęk węzłów chłonnych), zwłaszcza boczno-szyjne, pachowe, pachwinowe;
- Ból po lewej stronie (pod łukiem żebrowym) z powodu powiększenia śledziony (splenomegalia);
- Możliwe powiększenie wątroby;
- Naciekanie ośrodkowego układu nerwowego (rzadko): komórki białaczkowe mogą zaatakować mózg, rdzeń kręgowy lub opony mózgowe.W takim przypadku pacjent może zaobserwować:
- Ból głowy, któremu towarzyszą nudności i wymioty lub nie;
- Zmiany w percepcji czucia, takie jak drętwienie lub mrowienie w różnych częściach ciała
- Porażenie nerwów czaszkowych, z zaburzeniami widzenia, opadaniem powieki, odchyleniem kącika ust.
W zaawansowanych stadiach może wystąpić zaostrzenie powyższych objawów, a kliniczne objawy białaczki mogą obejmować:
- Nagła gorączka wzrasta;
- Zmieniony stan świadomości;
- drgawki;
- Niemożność mówienia lub poruszania kończynami.
Jeśli objawy takie jak wysoka gorączka, nagłe krwawienie lub drgawki wystąpią bez wyraźnej przyczyny, konieczne jest natychmiastowe leczenie ostrej białaczki.
W przypadku wystąpienia objawów nawrotu choroby, takich jak „zakażenie lub” krwawienie, w fazie remisji (osłabienie lub zanik objawów choroby) konieczne jest poddanie się badaniu lekarskiemu.
Inne artykuły na temat „Białaczka – przyczyny, objawy, epidemiologia”
- Białaczka
- Białaczka: Diagnoza
- Białaczka: lekarstwo i leczenie
- Białaczka – przeszczep komórek macierzystych i przeszczep szpiku kostnego
- Terapie różnych typów białaczki
- Skutki uboczne leczenia białaczki
